脾脏错构瘤1例报告

王 江， 潘玮聪， 陈晓倩， 张 蓓， 刘 凯

(1 吉林大学第一医院 a. 肝胆胰外科; b. 肝胆胰内科; c. 影像科, 长春 130021;2 吉林大学临床医学院， 长春 130021)

脾脏错构瘤1例报告

王 江1a， 潘玮聪2， 陈晓倩1b， 张 蓓1c， 刘 凯1a

(1 吉林大学第一医院 a. 肝胆胰外科; b. 肝胆胰内科; c. 影像科, 长春 130021;2 吉林大学临床医学院， 长春 130021)

脾肿瘤； 病例报告

1 病例资料

患者女性，28岁，因“左侧腰部疼痛不适1周”入吉林大学第一医院。患者于1周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛不适，于2017年3月8日就诊于本院门诊，行肝胆脾胰CT平扫，提示脾脏内类圆形低密度影。为明确占位性质，2017年3月9日于本院肝胆胰外二科住院。病程中无头晕头痛，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹胀，二便正常，饮食可，睡眠可，近期体质量未见明显增减。既往史：患者6个月前于本院产科行剖宫产术，术后恢复良好。否认糖尿病及高血压病病史，否认结核及病毒性肝炎等传染病病史，否认吸烟饮酒史。辅助检查：WBC 7.74×109/L,中性粒细胞百分比0.71，RBC 4.00×1012/L，Hb 121 g/L，AST 12.5 U/L，ALT 12.4 U/L，TBil 8.4 μmol/L，DBil 2.7 μmol/L，IBil 5.7 μmol/L，肌酐47.3 μmol/L。肿瘤标志物、HBV及HCV病原学检查均阴性，凝血常规等均未见异常。肝胆胰脾CT平扫：脾脏内类圆形低密度影(图1a)。肝胆胰脾多排CT三期增强：脾不大，可见2枚类圆形病灶，直径约0.9～4.3 cm，强化特点为：动脉期明显强化(图1b)，静脉期及平衡期显示不清。其多平面重建如图2所示。考虑患者有明显的腰部疼痛不适等症状，占位性质未明，2017年3月13日于本院行腹腔镜脾脏切除术，术中送检病理：破碎脾脏重150 g，体积9 cm×9 cm×3.5 cm，切面内见散在淡褐色质略韧区，最大径4 cm，余切面红褐色、实性、质软。病理诊断：符合脾错构瘤，局部血管瘤样增生(图3)。术后腰痛不适症状略有缓解，恢复顺利，2017年3月18日出院，随访3个月，未复发。

2 讨论

脾脏错构瘤是先天胚基早期发育异常所致的良性血管性肿瘤，特点为脾脏红髓和白髓比例异常且杂乱排列。肿瘤内部成分不一(如血管腔、纤维组织、淋巴组织及脂肪组织等)。该病于1861年由Rokitansky首次报道。该病十分罕见，其发生率(尸检回顾)约为0．024%～0．130%,可发生于任何年龄，男女发病无明显差异[1]。可伴其他部位的错构瘤发生。其病因尚无统一定论，有报道[1]称其与血液系统肿瘤相关，另有报道[2]认为脾脏错构瘤属于创伤后反应性病变。

图1 患者肝胆胰脾CT影像 a:平扫; b:增强

图2 肝胆胰脾CT多平面重建 a:冠状位;b:矢状位

图3 患者组织病理检查(HE×400)

脾脏错构瘤临床表现无特异性，周康荣等[3]总结了多例病例，发现大多数患者常因体检发现脾大及腹部包块或肿瘤压迫引发腹部不适症状而就诊。部分患者出现了血小板减少、脾功能亢进或自发性脾脏破裂等。脾脏错构瘤单发较多见，多呈类圆形，无包膜，大小为数毫米至数厘米不等。部分可伴有囊性变及纤维化，根据肿瘤内所含成分的多少分为纤维为主型、血管为主型、淋巴细胞为主型及混合型。血管为主型多由不规则管腔随意排列组成，内含较多血液，内壁衬覆窦内皮细胞。淋巴细胞为主型的淋巴组织明显增生多可见淋巴滤泡形成；纤维型主要表现为片状增生的梭形细胞及胶原纤维组织，胶原可呈玻璃样变性，纤维组织可将肿瘤分割成大小不等的区域；混合型为以上各种成分混合存在。其B超一般表现为低密度肿物，可有钙化，属于富血供肿瘤。张淑芬[4]总结了35例脾脏原发性肿瘤患者的资料，发现患者CT平扫一般表现为低密度影，有时见内部钙化；增强检查时呈部分强化。范华等[5]系统回顾了5例脾脏错构瘤患者的MRI表现及对应肿瘤的病理特征，发现脾脏错构瘤的MRI表现形式与瘤组织的纤维化程度、含铁血黄素沉及钙化程度存在相关性。如非纤维性脾错构瘤的MRI表现大多信号均匀，在T1WI 呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号。

脾脏错构瘤的组织形态多表现为不规则的血窦及管腔状结构，衬单层立方状内皮细胞，表达CD8为内皮细胞的特征，一般情况下，内皮细胞还可以表达CD31、波形蛋白、凝血因子Ⅷ；其内可混有红髓结构；组织细胞、肥大细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞等均可出现在其间质内。需与脾血管瘤、窦岸细胞血管瘤及硬化性血管瘤样结节性转化等其他脾良性血管性肿瘤相鉴别。

脾脏血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤，病理上可分为海绵状血管瘤、毛细血管性血管瘤和混合型血管瘤。张成强[6]总结了多例脾脏肿瘤病例，发现脾脏血管瘤的CT平扫和增强与脾脏错构瘤十分相似，在MR检查中，T2W1常呈高信号，且信号强度随TE时间的延长而逐渐增强，T2WI上可呈“灯泡征”，可作为与脾脏错构瘤鉴别要点。Zukerberg等[7]发现脾脏血管瘤内皮细胞CD8阴性，CD34阳性，而脾脏错构瘤内皮细胞则为CD8阳性，CD34阴性。故CD8的表达是脾脏错构瘤与血管瘤鉴别的要点，但明确该诊断依赖于病理。脾窦岸细胞血管瘤是脾脏特有的血管性肿瘤，由类似脾脏血窦的血管构成，其内可见假乳头样突出，可为实性，内可有含铁血黄素沉着，临床十分罕见，多为良性病变。刘海龙等[8]分析了21例脾脏血管瘤、5例脾窦岸细胞血管瘤及7例脾脏错构瘤病例，总结出脾窦岸细胞血管瘤的MR检查DWI多呈高信号，该影像学表现可使之与血管瘤及错构瘤鉴别。硬化性血管瘤样结节性转化属于非肿瘤性血管病变，十分罕见，过去曾有人把其归为脾错构瘤的一种亚型。肉眼观察多为境界清且无包膜肿物，结节中镜下可见筛格状血管裂隙，内皮细胞及窦内皮细胞称于其中，间质多呈纤维黏液样，周细胞、外渗的红细胞、肌纤维母细胞及淋巴细胞可在间质中出现[9]。

脾脏是人体最大的免疫器官，脾脏切除术后无法避免的影响着人体免疫功能，如自然杀伤细胞、CD4+/CD8+降低，可导致人体免疫功能缺陷[10]。故发现脾脏占位时，是否必须切除仍值得人们思考。脾脏恶性肿瘤预后较差，故早发现、及时手术治疗可明显改善患者预后[11-12]。

脾脏错构瘤为良性肿瘤，若无压迫等症状时可定期复查；目前最有效的治疗方法为脾脏部分或全脾切除，尚无复发或转移的病例报道。本例患者腹腔镜脾脏切除术后1个月恢复良好，随访3个月无复发。患者术后自述腰痛仅略有缓解，考虑腰痛症状由脾脏错构瘤压迫所致可能性较小，故脾脏切除术手术指征仍需进一步思考。

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Acaseofsplenichamartoma

WANGJiang,PANWeicong,CHENXiaoqian,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； case reports

R733.2

B

1001-5256(2017)12-2410-02

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.035

2017-07-04；修回日期：2017-08-15。 作者简介：王江(1991-)，男，主要从事肝胆胰脾疾病的诊断及治疗研究。 通信作者：刘凯，电子信箱：6kai@163.com。

引证本文：WANG J, PAN WC, CHEN XQ, et al. A case of splenic hamartoma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2410-2411. (in Chinese)

王江, 潘玮聪, 陈晓倩, 等. 脾脏错构瘤1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(12): 2410-2411.

(本文编辑：林 姣)