单发肝脏海绵状淋巴管瘤1例

陈玉芳，刘 红，程红岩，杨永波

(1.杭州市妇产科医院放射科，浙江 杭州 310008； 2.东方肝胆外科医院放射科，上海 200438；3.浙江省肿瘤医院放射科，浙江 杭州 310022)

单发肝脏海绵状淋巴管瘤1例

陈玉芳1，刘 红1，程红岩2，杨永波3

(1.杭州市妇产科医院放射科，浙江 杭州 310008； 2.东方肝胆外科医院放射科，上海 200438；3.浙江省肿瘤医院放射科，浙江 杭州 310022)

肝肿瘤；淋巴管瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机

图1 单发肝脏海绵状淋巴管瘤 A.超声示肝右叶囊实性占位； B.CT增强后延迟期示病灶内分隔及实性成分进一步强化； C.MR T2WI示病灶呈不均匀高信号； D.病理检查示瘤组织由大片疏松纤维组织及淋巴管裂隙构成(HE，×100)

患者女，43岁，主因“上腹部不适，伴轻微腹痛1月余”入院。查体：右上腹可触及巨大肿块，质地中等，活动度差。实验室检查：肝肾功能正常，肿瘤指标阴性。超声检查：肝右叶可见一大小约19.8 cm×21.2 cm高回声区，边界可辨，内部回声不均匀，呈多结节融合，内见数个无回声区(图1A)。CT检查：肝右叶见一巨块状低不均匀密度影，内见数个片状更低密度区，边界尚清，增强后病灶实性及分隔呈渐进性不均匀强化，囊性成分无明显强化(图1B)。MR检查：肝右叶见一巨大囊实性占位，分界尚清，T1WI呈不均匀低信号，囊壁及分隔与肌肉信号相仿，囊性成分与脑脊液信号相仿，T2WI呈不均匀高信号(图1C)，可见多发粗细不均的分隔，分隔信号稍高于肝脏，囊性成分比椎管内脑脊液信号稍低；动态增强扫描见囊壁及分隔呈渐进性强化，延迟期稍高于肝实质信号，囊性成分无明显强化。影像学检查综合考虑肝内巨大占位，恶性肿瘤可能性大。行肿瘤切除术，术中见肝脏呈暗红色，肿瘤位于肝右叶，呈圆形，向腹腔内膨胀性生长，下缘已到脐以下。病理检查：肿块大体呈灰白色，周边有部分包膜，质较软，有严重出血坏死，中央见多个腔，腔内见淡黄色液体；镜下瘤组织由大片疏松纤维组织及淋巴管裂隙构成，腔内含淡染分泌物，间质夹杂少量厚壁血管，局部出血，未见异型细胞，边界清，可见高度扩张的淋巴管(图1D)；免疫组化：Hep-1(-)，HBsAg(-)，CK18(-)，CK19(-)，CD34(+)，pCEA(+)，β-catenin(-)，MUC-1(-)，p62(-)，GLy-3(-)，KIAA(-)，VI(-)。病理诊断：肝巨大淋巴管瘤(海绵状型)。

讨论淋巴管瘤是一种起源于淋巴系统的肿瘤，目前病因不明。95%发生于颈部、腋窝等疏松组织内，发生于腹部少见，且发生于腹部者大部分位于腹膜后或肠系膜，单独发生于肝脏者极为罕见，通常为全身淋巴管瘤病部分累及肝脏。单独发生于肝脏的淋巴管瘤称肝脏淋巴管瘤，常因上腹痛或体检发现，无其他特异临床表现。根据病理组织学表现，肝脏淋巴管瘤分为单纯囊状型、海绵状型、毛细血管型，其中以单纯囊状型最为常见。单纯囊状型淋巴管瘤以囊性成分为主，增强后见囊壁和分隔强化，且分隔一般较细，内容物为无强化的淋巴液。本例海绵状淋巴管瘤B超表现为囊实性病变，与肝脏其他囊实性病变如囊腺瘤、囊腺癌较难鉴别，主要鉴别点为：囊腺瘤和囊腺癌一般有壁结节并强化，CT与MRI表现为肝右叶囊实性占位，可见粗细不均的分隔，且呈渐进性强化，延迟期进一步填充；肝脏血管瘤表现为实性肿块，无分隔，增强扫描从边缘呈结节样强化，向中央扩张，最后充盈整个肿块，最终确诊仍需要组织病理学检查。肝脏淋巴管瘤为良性肿瘤，手术完整切除是主要的治疗方式，对于巨大的或多发的肝脏淋巴管瘤也可考虑肝脏原位移植。本例患者经手术完整切除病灶后，随访3年未见复发。

Solitaryhepaticlymphangioma:Casereport

Liver neoplasms； Lymphangioma； Magnetic resonance imaging； Tomography, X-ray computed

陈玉芳(1985—)，女，安徽六安人，硕士，医师。E-mail: drchenyf@163.com

2017-07-26

2017-09-15

10.13929/j.1672-8475.201707038

R735.7; R445

B

1672-8475(2017)11-0714-01