产前超声测量肺头比值评价先天性肺隔离症胎儿预后

安 鹏，王 瑜，叶颖剑，冯 伟，周素芬，余 岚

(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科，湖北 襄阳 441000)

产前超声测量肺头比值评价先天性肺隔离症胎儿预后

安 鹏，王 瑜*，叶颖剑，冯 伟，周素芬，余 岚

(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科，湖北 襄阳 441000)

目的通过中孕期超声测量并计算先天性隔离肺(PS)胎儿肺头比(CVR)值，探讨CVR评估PS胎儿预后风险的价值。方法收集88例中孕期超声诊断为PS胎儿的超声及临床资料，根据产前测算的胎儿CVR值，分为CVR≥1.6组和CVR<1.6组，对比两组胎儿胎儿水肿发生率、产后呼吸窘迫症状及存活率。结果88例PS胎儿中，中孕期超声诊断叶内型(ILS)62胎(62/88,70.45%)，叶外型(ELS)I型19胎(19/88,21.59%)，ELS Ⅱ型7胎(7/88,7.95%)。活产81胎(81/88,92.05%)，引产5胎(51/88,5.68%)，死胎2胎(2/88,2.27%)。CVR≥1.6组44胎，呼吸窘迫发生率为81.82%(36/44)，胎儿水肿发生率为88.64%(39/44)，活产率为84.09%(37/44)；CVR<1.6组44胎，3胎(3/44，6.82%)产后发生呼吸窘迫，3胎(3/44，6.82%)发生胎儿水肿，活产率为100%(44/44)。两组胎儿水肿发生率、产后呼吸窘迫发生率及存活率的差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论CVR是产前中孕期超声筛查评价PS胎儿预后的有效指标。

支气管肺隔离症；超声检查；妊娠中期；预后

胎儿先天性隔离肺(pulmonary sequestration， PS)是一种少见的胎儿肺部发育畸形，也称为肺隔离症，约占先天性肺部发育异常的0.15%～6.40%，男女比例约为4∶1[1-2]。根据有无独立的脏层胸膜覆盖，隔离肺可分为叶内型(intralobar pulmonary sequestration， ILS)和叶外型(extralobar pulmonary sequestration， ELS)，ILS型PS与正常肺组织由共同的脏层胸膜包绕，而ELS型则被独立的脏层胸膜包绕，ELS型又分为膈上(I型)和膈下(Ⅱ型)两个亚型[2]。随着超声成像技术的发展，PS胎儿在孕22周即可检出，并监测肿块的生长。研究[2]发现大部分PS在晚孕期可以减小，但亦有部分PS会增大导致肺部发育不良、呼吸窘迫及胎儿水肿，临床预后复杂。肺头比(cystic adenomatoid malformation volume ratio， CVR)是计算肿块的体积与头围比的指数，以评估PS胎儿的预后[1-2]，本研究收集PS胎儿CVR数据、临床及解剖资料，分析CVR与临床预后的关系，评估其预测PS胎儿预后的临床价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年3月—2017年6月在我院行超声中孕期胎儿畸形筛查的88胎PS胎儿资料，孕妇年龄18～41岁，检查孕周18～31周，65胎为首次妊娠，23胎为多次妊娠。其中69胎经手术后病理证实为PS，7胎引产或死胎后经解剖确诊，另外12胎出生后保守治疗，经CT等其他影像学方法综合诊断为PS。根据超声测量CVR值分为两组，CVR≥1.6组和CVR<1.6组。

1.2 仪器与方法 选用GE Voluson E8胎儿超声诊断仪，凸阵探头，频率2～5 MHz。检查时孕妇取仰卧位，经腹壁对胎儿及附属物行常规筛查。发现胎儿胸腹腔及肺部异常肿块时，需详细筛查：①确定其位置及供血来源，源于体循环供血可确定为PS；②根据肿块位置、体积、边界及活动度等进行分型，分为ILS型、ELS Ⅰ型、ELS Ⅱ型[2-3]；③测量肿块的长宽高和胎儿头围(单位均为cm)计算CVR，公式为CVR=(肿块长×宽×高×0.523)/头围[4-5]；④若超声检查存在疑问时，可行MRI复诊确定隔离肺及其分型；⑤观察有无胎儿水肿，判断有无心脏、纵隔受压移位、羊水过多、过少等并发症[6]；⑥观察记录胎儿有无其他合并畸形。

1.3 随访 PS胎儿每隔1～3周进行胎儿超声检查，必要时进行MRI检查。胎儿出现2个及以上腔隙积液诊断为胎儿水肿。胎儿出生后观察是否存在呼吸窘迫，呼吸窘迫的诊断标准为：患儿于生后4～12 h内出现进行性呼吸困难、呻吟、发绀、吸气三凹征，严重者发生呼吸衰竭[6]。出生后进行手术的患儿收集手术病理结果资料，引产胎儿行尸体解剖检查[7]。

1.4 统计学分析 采用SPSS 19.0统计分析软件，计数资料采用率或百分比表示，两组间呼吸窘迫发生率、胎儿水肿发生率、存活率的比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

88胎PS超声表现为边界清楚的强回声及等回声包块，呈三角形、圆形或分叶状，肿块多位于左胸腔底部或背侧，也可位于心包腔内、膈肌、纵隔等部位。体积较大的PS可导致胎儿水肿及心脏、纵隔移位。PS肿块供血来源于腹主动脉或胸主动脉等体循环动脉[6-7]。见图1～3。

88例胎儿中，女32胎(32/88，36.36%)，男56胎(56/88，63.64%)；右肺28胎(28/88，31.82%)，左肺60胎(60/88，68.18%)；ILS型62胎(62/88，70.45%)，ELS I型19胎(19/88，21.59%)，ELS Ⅱ型7胎(7/88，7.95%)。CVR≥1.6组和CVR<1.6组均为44胎。5胎引产，其中2胎(CVR≥1.6组)在 26～32周出现严重的水肿、胸腹腔积液或合并心脏畸形，家属选择引产，3胎(CVR≥1.6组)家属要求引产。2胎(CVR≥1.6组)出现严重的宫内并发症及宫内窘迫后宫内死亡(图2)。出生后4例(CVR<1.6组)经CT检查发现肿瘤“消失”或缩小，其中3例肿块缩小，1例肿块消失。

88胎胎儿中81胎(81/88，92.05%)活产，其中CVR≥1.6组37胎，CVR<1.6组44胎。足月儿46例(CVR≥1.6组2例，CVR<1.6组44例)，早产儿35例(均为CVR≥1.6组)，88胎中42胎出现胎儿水肿(42/88，47.73%)，81活产胎中39胎胎儿呼吸窘迫(39/81，48.15%)。出生后69例(CVR≥1.6组29例，CVR<1.6组40例)接受手术治疗，术后病理结果显示68例为单纯PS，1例(CVR≥1.6组)为PS合并肺囊腺瘤，69例手术切除治疗后恢复良好。12例保守治疗的患儿中，8例(CVR≥1.6组)在出生后1～6个月内因重症肺炎、呼吸窘迫、多器官衰竭及早产营养不良等而死亡；另4例(CVR<1.6组，3例PS缩小，1例PS消失)经内科治疗恢复良好。

CVR≥1.6组中，36例(36/44，81.82%)出生后出现呼吸窘迫，39胎(39/44，88.64%)发生胎儿水肿，活产37胎(37/44，84.09%)；CVR<1.6组中，3胎(3/44，6.82%)产后呼吸窘迫，3胎(3/44，6.82%)发生胎儿水肿，活产44胎(44/44，100%)。两组PS胎儿产后呼吸窘迫、胎儿水肿率及存活率差异均有统计学意义(P均<0.05，表1)。

3 讨论

3.1 PS解剖生理分析及预后 PS在胸腔挤压肺组织、心脏及纵隔，使肺容积减少，使肺泡血气交换比率减低、肺血管阻力值增加、静脉回流受阻，最终可导致肺动脉高压和肺衰竭，并伴胎儿心包积液、胸腹腔积液及胎儿水肿形成，可导致胎儿死亡。PS肿块越大预后越差。国内中孕期超声发现胎儿PS后往往选择引产，预后资料甚少。笔者发现评估PS预后的因素主要取决于胎儿正常肺组织所占比率及发育的程度，即CVR值。本研究结果显示，88胎PS胎儿中，除2胎宫内死胎、5胎引产外，余81胎大部分可妊娠至32周后生产，产后及时治疗则生存率较高(73/88，82.95%)。除极少数肺部发育较差的病例死亡外，大部分PS胎儿均可得到良好的救治并存活，因此应普及中孕期产前超声筛查观念，尽早筛查出PS并评估PS预后，少数肺部发育较差病例可行宫内干预[8]，使产前中孕期诊断筛查和治疗更加合理化、规范化、标准化。

3.2 产后胎儿PS“消失”原因分析 本研究中，3例出生后肺部肿块减小，1例消失，既往研究[9]中也报道过类似现象。PS肿块减小的原因可能为随着正常肺组织发育，PS肿块受压供血减少，组织坏死吸收凋亡，甚至被正常肺组织包绕或者覆盖的结果[9-10]。因此对PS肿块变小的病例，应严密观察，待出生后复查CT加以验证。另1例出生后CT显示PS肿块消失，可能与PS肿块坏死后被吸收有关[10]。

3.3 PS胎儿CVR值与预后的关系 PS肿块可引起胎儿肺部发育不良及水肿，研究[10-11]报道CVR是评估PS预后的有效指标，提出以CVR=1.6为分界，CVR≥1.6的胎儿预后不良。本研究 CVR≥1.6组的PS胎儿中88.64%(39/44)出现胎儿水肿需密切关注，甚至可采取宫内干预治疗。CVR<1.6组的胎儿呼吸窘迫比率及胎儿水肿率均低于CVR≥1.6组，提示CVR值与胎儿呼吸窘迫及胎儿水肿发生率有关，表明CVR≥1.6是评估产后胎儿呼吸窘迫、胎儿水肿及预后的有效指标。但对于CVR<1.6的胎儿也应密切关注肿块生长情况，可定期监测CVR值的变化，若CVR值不断升高，可行宫内干预及手术治疗，预防胎儿水肿及产后呼吸窘迫，提高生存率。

表1 PS胎儿CVR与预后的关系(例)

图1 23+2周胎儿左侧PS(IVC：下腔静脉) 图2 30+4周死胎解剖后显示左侧PS 图3 死胎PS病理图(HE，×100) 镜下见纤维组织及发育不良肺泡、细支气管组织

综上所述，本研究显示CVR是产前中孕期超声筛查评价PS胎儿预后的有效指标，CVR≥1.6的PS胎儿出现呼吸系统症状及水肿率较高，预后较差，需及时干预治疗。CVR值在指导产前咨询、评估PS胎儿预后及临床治疗具有重要的意义。

[1] 陈钟萍，张海春，张玉兰，等．肺头比在产前评估胎儿隔离肺预后的应用研究．中华临床医师杂志(电子版)，2014，8(13)：2437-2441.

[2] 李胜利．胎儿畸形产前超声诊断．北京：人民军医出版社，2004：239-242.

[3] Zhang H, Tian J, Chen Z, et al. Retrospective study of prenatal diagnosed pulmonary sequestration. Pediatr Surg Int, 2014,30(1)：47-53.

[4] Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, et al. Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg, 2002,37(3):331-338．

[5] Wu D, Miller R, Simpson L. Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) volume ratio: Risk of fetal hydrops. Am J Obstet Gynecol, 2006,195(6):1045-1053．

[6] 俞钢,洪淳,马小燕,等.胎儿支气管肺隔离症的产前评估、治疗与结局——68例临床分析.中华围产医学杂志,2013,16(9):537-542.

[7] 尚宁，俞钢，麦明琴，等．胎儿肺脏肿块的产前超声诊断及病理对照．中国产前诊断杂志(电子版)，2015，7(2)：35-39．

[8] 俞钢，洪淳，王丽敏，等．胎儿先天性大叶性肺气肿的诊断与治疗．中华实用儿科临床杂志，2014，29(11)：818-820．

[9] Marwede D, Tillig ER, Hirsch W. Imaging findings and differential diagnosis of infradiaphragmatic pulmonary sequestration. Pediatr Int, 2008,50(6):821-823.

[10] Lerullo AM, Ganapathy R, Crowley S, et al. Neonatal outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations. Ultrasound Obstet Gynecol, 2005,26(2):150-153.

[11] 叶志球，邓志真，陈文俊，等．MRI与超声对胎儿肺囊性疾病的诊断价值对照．实用放射学杂志，2015，31(7)：1171-1174．

《中国医学影像技术》被数据库收录情况

《中国医学影像技术》杂志是由中国科学院主管，中国科学院声学研究所主办的国家级学术期刊，被以下数据库收录：

中国精品科技期刊

《中文核心期刊要目总览》收录期刊

中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)

中国科学引文数据库核心期刊

WHO《西太平洋区医学索引》(WPRIM)来源期刊

荷兰《医学文摘》收录源期刊

英国《科学文摘》收录源期刊

俄罗斯《文摘杂志》收录源期刊

《日本科学技术振兴机构中国文献数据库》(JSTChina)收录期刊

Ultrasoundmeasurementofcongenitalcysticadenomatoidmalformationvolumeratioinprenatalevaluationonprognosisinfetuswithcongenitalpulmonarysequestrations

ANPeng,WANGYu*,YEYingjian,FENGWei,ZHOUSufen,YULan

(DepartmentofUltrasound,XiangyangNo.1People'sHospitalAffiliatedtoHubeiUniversityofMedicine,Xiangyang441000,China)

ObjectiveTo investigate the value of cystic adenomatoid malformation volume ratio (CVR) using prenatal ultrasound in evaluation of congenital pulmonary sequestrations (PS) prognosis in fetus.MethodsTotally 88 cases of fetal PS diagnosed with prenatal ultrasound were enrolled. The fetal CVR were recorded, and the clinical outcomes were observed. The fetus were further divided into CVR≥1.6 group and CVR<1.6 group，then the fetal hydrops rate, incidence of respiratory distress symptoms after birth and perinatal infant survival rate between two groups were compared.ResultsIn 88 cases， prenatal ultrasound diagnosed intralobar pulmonary sequestration (ILS) type in 62 cases (62/88, 70.45%), extralobar pulmonary sequestration (ELS) type I in 19 cases (19/88, 21.59%), and ELS type Ⅱ in 7 cases (7/88, 7.95%). There were 81 (81/88, 92.05%) live births, 5 (5/88, 5.68%) of induction, and 2 (2/88, 2.27%) of intrauterine fetal death, respectively. In 44 cases of CVR≥1.6 group, 36 cases (36/44, 81.82%) had respiratory symptoms after birth, and 39 (39/44, 88.64%) had combined fetal hydrops. The live birth rate was 84.09% (37/44). In 44 cases of CVR<1.6 group， 3 cases (3/44, 6.82%) had respiratory symptoms after birth and 3 (3/44, 6.82%) had combined fetal hydrops. The live birth rate was 100% (44/44). The fetal hydrops rate, incidence of respiratory symptoms after birth and perinatal infant survival rate were statistically different between the two groups (allP<0.05).ConclusionPrenatal ultrasound CVR is an effective index for screening and assessing the prognosis in fetus with PS.

Bronchopulmonary sequestration; Ultrasonography; Pregnancy trimester, second; Prognosis

安鹏(1987—)，男，湖北枣阳人，硕士，主治医师。研究方向：妇产科、腹部疾病的超声诊断与介入治疗。E-mail: 578914718@qq.com

王瑜，湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科，441000。E-mail: 287383672@qq.com

2017-07-13

2017-09-24

R714.53; R445.1

A

1672-8475(2017)11-0677-04

10.13929/j.1672-8475.201707023