先天性心肌病—心肌致密化不全诊断与治疗体会

乔锦昌

（化二建医院急诊科， 山西 太原 030000）

先天性心肌病—心肌致密化不全诊断与治疗体会

乔锦昌

（化二建医院急诊科， 山西 太原 030000）

目的探讨先天性心肌病—心肌致密化不全诊断与治疗体会。方法 选取2012年12月—2016年10月我院收治的心肌致密化不全患者10例，对其临床资料进行分析，总结心肌致密化不全的临床特征，探讨心肌致密化不全的诊断及治疗体会。结果 先天性心肌致密化不全可见心悸、气促、胸闷等临床症状，心电图有异常，本次研究中，10例患者均经超声心动图检查确诊。结论 超声心动图是诊断心肌致密化不全的重要手段，为患者行对症治疗及针对并发症治疗，可促进疾病转归。

先天性心肌病；心肌致密化不全；诊断；治疗

心肌致密化不全表现为交错深陷小梁间隐窝及大量突出肌小梁[1]，它是一种原发性心肌病，在临床上比较罕见。心肌致密化不全的误诊率较高，一旦误诊，必然延误治疗，影响患者预后。本文将探讨先天性心肌病—心肌致密化不全诊断与治疗体会，以期提升临床对心肌致密化不全的认识，为心肌致密化不全的临床诊断和鉴别提供理论参考，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 资料来源

随机抽取2012年12月—2016年10月我院收治的先天性心肌病—心肌致密化不全患者10例，男8例，女2例，年龄51～76岁，平均(63.32±2.36)岁；入选病例均签署知情同意书且自愿参与此次研究。

1.2 一般方法

对10例心肌致密化不全患者的临床表现、X线片、心电图、超声心动图情况进行分析，做好相关记录。

1.3 心肌致密化不全诊断

参照Jenni提出的心肌致密化不全诊断标准进行诊断[2]:受累心室壁呈2层，内层为非致密化心肌(疏松且厚)，外层为致密化心肌(质地变薄)，N/C≥2(N表示收缩末期非致密化心肌层，C表示致密化心肌层)；心室中段至心尖部的病变情况最为显著；心腔内可见肌小梁和深陷隐窝，隐窝间隙有与心腔相通的低速血流。

2 结果

2.1 研究对象的临床表现情况统计

10例研究对象的临床表现包括气促、胸闷、心悸、水肿等，详见表1。

表1 研究对象的临床表现情况统计

2.2 入选病例X线片情况统计

X线片检查结果显示，10例患者中，8例可见心影扩大，心胸比值在0.6～0.81之间，平均(0.66±0.05)。此外，10例患者中，3例可见肺动脉突出，1例肺淤血。X线片结果均不符合心肌致密化不全的诊断标准，因此10例患者行X线片检查后均未能确诊。

2.3 入选病例心电图检查情况统计

10例患者心电图均有异常，其中6例可见ST-T段改变(占60.00%)，4例可见室性心律失常(占40.00%)，4例可见传导阻滞(占 40.00%)，2例室上性心律失常(占20.00%)，1例Q波异常(占10.00%)。

2.4 入选病例超声心动图检查情况统计

10例患者的病变部位可见室壁增厚，且能见到交错深陷隐窝和粗大肌小梁，均确诊为心肌致密化不全。

2.5 入选病例误诊情况统计

入院前，入选病例未得到确诊，其中6例被误诊为扩张性心肌病，2例被误诊为高血压左心室肥厚，1例被误诊为肥厚性心肌病，1例被误诊为心尖血栓。

2.6 入选病例的临床治疗

为患者行对症治疗及针对并发症治疗，当发生血栓栓塞时，给予低分子肝素、华法林治疗；应用胺碘酮治疗心律失常，反复室性心动过速者安装心脏复律除颤器；给予心衰者强心、利尿治疗，缓解心脏负荷；对症纠正电解质紊乱、酸碱失衡、低血钾以及低镁血症。

3 讨论

先天性心肌病—心肌致密化不全又称为海绵状心肌，因心室肌致密化过程限制形成，表现为交错深陷小梁间隐窝及大量突出肌小梁。患者临床症状可见血栓栓塞和心力衰竭，从现状看，心肌致密化不全患者发生心力衰竭的具体机制尚未完全明确，有学者认为[3]，心肌致密化不全患者的病变部位会发生心肌灌注异常，致使心肌舒张功能减退，继而引发心力衰竭。与健康人群相比，心肌致密化不全患者的肌小梁间存在深陷隐窝，深陷隐窝除的血流相对缓慢，故隐窝处容易发生血栓。

心肌致密化不全患者常因心力衰竭就诊，超声心动图可有效诊断本病。本研究中，对纳入对象的临床表现、X线片、心电图、超声心动图情况进行了分析，发现心肌致密化不全患者主要表现为气促、胸闷、心悸、水肿、心脏杂音，近似于相关报道。X线片检查结果提示，纳入病例存在心影增大，但缺乏特征性，故无法确诊。全部患者心电图均存在不同程度的异常，其中以ST-T段改变和室性心律失常最为显著(所占比例分别为60.00%、40.00%)，近似于相关报道[4]。心肌密化不全的临床诊断缺乏特异性，确诊需依赖超声心动图。超声心动图检查具有无创性，安全性高，可清晰显示患者的心肌结构，本次研究的10例患者中，均经超声心动图检查确诊，患者受累部位主要为左室心尖部、邻近下壁、侧壁，进一步表明超声心动图是诊断心肌致密化不全的有效方法。

心肌致密化不全的临床误诊率较高，分析如下:心肌密化不全患者多表现为心脏扩大、心力衰竭，故易被误诊为扩张性心肌病；若患者合并有高血压，则容易被误诊为高血压左心室肥厚[5]；部分患者可见ST-T段改变或Q波异常，易被误诊为冠心病；部分患者病变会累及乳头肌，致使二尖瓣关闭不全，易被误诊为心脏瓣膜。临床医师诊断心肌致密化不全时，应注意与缺血性心肌病、扩张性心肌病等疾病相鉴别。

心肌致密化不全的误诊率较高，一旦误诊，必然延误治疗，影响患者预后，为提升心肌致密化不全的确诊率，临床医师应加强对该疾病的认识，接诊患者后应对其心尖部位进行仔细观察和鉴别，并认真观察邻近下壁、侧壁，确定患者是否存在粗大肌小梁和交错深陷隐窝。

目前，临床上尚无治疗心肌致密化不全的特效药物，临床医师往往根据患者的临床表现对症处理。对于心力衰竭者，参照心力衰竭指南选择标准药物进行治疗；对于心房颤动、血栓或栓塞者，长期应用华法林进行抗凝治疗；对于恶性心律失常者，行CRT、ICD可收效满意；对于心衰终末期患者，可给予心脏移植手术。总之，药物治疗可缓解患者临床症状，延缓疾病进展速度，但无法根治心肌致密化不全。心脏移植是根治心肌致密化不全的方法，对于心肌病变范围较大且伴有严重心衰症状的患者，应建议其行心脏移植治疗。

心肌致密化不全患者的预后受病变范围大小及发病时心功能状态的影响，若患者病变范围小且心功能正常，患者则可能长期间处于无症状期；若患者心肌病变范围大，并伴有心功能不全，其预后相对较差[6]。

综上所述，先天性心肌病—心肌致密化不全严重危害着患者的身心健康，超声心动图是诊断心肌致密化不全的重要手段，确诊后应根据患者临床症状行对症治疗，病情严重者行心脏移植治疗。

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[4]王梦萦，刘燕娜.影像学技术在心肌致密化不全诊治中的应用进展[J].中国医学影像学杂志，2015，09(2):152-155.

[5]刘保民，贾玄慧，魏亚娟，等.55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析[J].中国循环杂志，2014，12(1):48-51.

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ISSN.2095-8242.2017.43.8341.02

本文编辑:彭晚林