鞍上不典型室管膜瘤1例

郑瑞平，张 勇，程敬亮，朱晨迪，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

鞍上不典型室管膜瘤1例

郑瑞平，张 勇*，程敬亮，朱晨迪，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 鞍上不典型室管膜瘤 A.CT平扫示肿块区见条片状钙化(箭); B.MR T2WI轴位示鞍上偏左侧稍长T2信号(箭)，内见长T2的液化坏死区; C.MRI冠状位增强图像示肿块呈明显不均匀强化(箭)，周围可见片状水肿区，垂体轻度受压，垂体柄及视交叉显示不； D.病理见肿瘤细胞呈梭形、卵圆形，排列成乳头状，中心有薄壁小血管，可见菊形团样结构(HE，×400)

患者女，38岁，因“左眼视物模糊2个月，加重3天”入院。查体：瞳孔直径右侧3 mm、左侧4 mm，对光反射灵敏，左侧眼睑下垂，视力左0.5、右0.8，视野粗测正常。CT平扫示鞍上区不规则软组织密度影，边界不清，病变周边可见条片状钙化影(图1A)。CT诊断：鞍上区占位，考虑颅咽管瘤可能。MR平扫示鞍上偏左侧不规则团块状混杂等T1稍长T2信号，内可见片状更长T2信号(图1B)；增强后病灶明显不均匀强化，周围可见片状水肿区，病灶包绕左侧海绵窦，并延伸至鞍窝内、桥前池，垂体轻度受压，垂体柄及视交叉显示不清(图1C)。MRI诊断：实性颅咽管瘤可能性大。行开颅肿物切除术，术中见肿瘤位于左额及下丘脑底面，灰白色，边界不清，与正常脑组织无明显边界，血供丰富，大小约35 mm×32 mm×34 mm，垂体及视神经受压，肿瘤与左颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、左侧视神经及动眼神经粘连明显。免疫组化：CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，S-100(+)，CD34(血管+)，NF(-)，NeuN(+)，Ki-67(约8%+)。病理诊断(图1D)：鞍上不典型室管膜瘤(WHO Ⅱ级)。

讨论室管膜瘤是起源于室管膜细胞的肿瘤，多发生于脑室，以4脑室多见，其次为侧脑室，少数可发生于幕上脑实质或脑外，颅内幕上异位室管膜瘤以囊实性多见。鞍区室管膜瘤源于异位的室管膜细胞，且瘤体以实性为主，较罕见。MR增强扫描瘤体呈明显不均匀强化，周围可见片状水肿区；CT扫描肿瘤实质与灰质呈等或稍高密度，且病灶内出现点状或条状钙化时，有助于诊断该病。由于本病例发生部位罕见且影像学表现缺乏特异性，术前正确诊断较困难。

本病应与颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、侵袭性垂体瘤相鉴别。颅咽管瘤：常见于儿童及青少年，多为分叶状肿块，典型的有囊性成分，90%呈部分实性或环形钙化；脑膜瘤：CT平扫为等密度或稍高密度，有砂砾样钙化，邻近骨质增生，瘤内少有囊变，增强有明显均一强化，部分可见脑膜尾征；生殖细胞瘤：好发于儿童及青少年，影像表现以实性为主，部分可见囊变，钙化及出血少见，CT平扫呈稍高密度，MR T1WI、T2WI均为等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化；侵袭性垂体瘤：形态不规则，呈分叶状，常侵犯周围组织，囊变、出血及坏死多见，MRI信号复杂。本病最终确诊有赖于病理学检查。

AtypicalependymomainsuprasellarregionCasereport

Ependymoma; Diagnostic imaging

室管膜瘤；诊断显像

10.13929/j.1003-3289.201612027

R739.41; R445

B

1003-3289(2017)10-1500-01

河南省医学科技攻关项目(201602030)。

郑瑞平(1990—)，女，河南三门峡人，在读硕士。E-mail: 819433516@qq.com

张勇，郑州大学第一附属医院磁共振科，450052。E-mail: zzuzhangyong2013@163.com

2016-12-07

2017-06-22