非酮症性高血糖合并舞蹈症6例临床分析

屈剑锋 王雅芝 刘勇林 陈仰昆 肖卫民○☆

非酮症性高血糖合并舞蹈症6例临床分析

屈剑锋*王雅芝*刘勇林*陈仰昆*肖卫民*○☆

目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床、影像学特点及随访结果。方法对6例非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床资料、出院后随访结果进行回顾性分析。结果患者的平均起病年龄为（65.83±13.93）岁，其中女性患者5例，男性1例；急性-亚急性病程，患者表现为单侧（n=5例）或双侧肢体（n=1）舞蹈样动作，面部肌肉均有受累（n=6）。入院时静脉血糖平均值为：（9.21±5.15）mmol/L；所有患者的糖化血红蛋白显著升高：（14.1%±3.5%）。所有患者的MRI均提示基底节区T1序列高信号病灶，均累及壳核，可同时合并豆状核、尾状核受累；3例患者磁敏感成像（SWI）序列发现，对应的基底节区病灶为低信号病灶。2例患者发现大脑中动脉重度狭窄。5例患者平均随访（16.2±7.2）个月，3例患者死亡。结论颅脑MRI示基底节区T1加权序列高信号病灶是C-H-BG主要特点；患者可合并对应的SWI序列的低信号病灶。

舞蹈症 非酮症高血糖 糖尿病 颅脑核磁共振成像

舞蹈症是糖尿病少见的并发症[1]，常常发生在非酮症性高血糖患者当中，当表现为偏侧舞蹈样动作时，称为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症[2]。因颅脑MRI-T1加权序列发现基底节区高信号病灶被认为是特征性的改变，故此症又称非酮症性高血糖合并舞蹈症合并颅脑MRI-T1高信号综合征（chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and high signal intensity lesions on T1-weighted brain magnetic resonance images,C-H-BG）[3]。 目前发生C-H-BG的机制尚未明确，有部分研究认为基底节区缺血性损害是主要的原因[3-5]。头颅MRI检查对于研究C-H-BG的发病机制有重要的价值。然而，既往研究大多数MRI参数不全面，极少有MR血管成像 （MR angiography,MRA）及磁敏感成像 （susceptibility weighted imaging,SWI）序列的资料。本研究拟通过回顾性分析6例C-H-BG患者的临床及影像学资料，并分析CH-BG患者MRI-T1加权、SWI及MRA的结果，以期提高对该病的认识水平。

图1 A：病例5，头颅CT，双侧基底区无高密度病灶；B：病例5，颅脑MRI-T1加权序列，左侧基底节区高信号病灶（粗箭头）；C：颅脑MRISWI序列，双侧壳核低信号病灶（空心箭头）；D：颅脑MRI-MRA序列显示，右侧大脑中动脉重度狭窄、右侧颈内动脉闭塞和左侧颈内动脉轻度狭窄（窄箭头）

表1 6例C-H-BG患者的临床及随访资料

1 对象与方法

1.1 研究对象回顾性分析6例2010年11月至2016年12月在本院住院的非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者。纳入标准：①临床表现舞蹈症，并符合C-H-BG诊断标准[3]；②有完整的颅脑MRI、MRA、SWI资料。排除标准：①其他原因导致的舞蹈症，如急性期脑梗死、亨廷顿舞蹈症等；②无头颅MRI资料的患者；③了解研究内容后不愿意参加研究的。本研究已经通过东莞市人民医院医学伦理委员会的审查。

1.2 研究方法回顾性分析6例2010年11月至2016年12月在东莞市人民医院神经内科住院的C-H-BG患者的临床、影像学资料，以及出院后随访的结果。随访方式采用电话随访或召回随访，但随访阶段并未进行MRI复查。将所有资料进行比较、总结。统计学方法：采用描述性方法进行统计学分析。

2 结果

患者的平均起病年龄为（65.83±13.93）岁，其中女性患者5例，男性1例；急性-亚急性病程，从起病到住院的平均时间为12 d；患者表现为单侧（n=5例）或双侧肢体（n=1）舞蹈样动作，面部肌肉均有受累（n=6）。入院时静脉血糖平均值为（9.21±5.15）mmol/L；所有患者的糖化血红蛋白显著升高：14.1%±3.5%。6例患者的颅脑MRI均提示T1加权上，基底节区呈高信号病灶，壳核均受累，可同时合并豆状核、尾状核受累。2例患者有大脑中动脉重度狭窄，1例患者有颈内动脉颅内段轻度狭窄，提示颅内大动脉狭窄 （intracranial arterial stenosis,ICAS）[6]。 3 例患者进行了 SWI检查，SWI示基底节区相应的病灶区呈低信号。患者经过氯硝西泮或氟哌啶醇等治疗后，症状基本缓解。5例患者平均随访（16.2±7.2）个月（病例3失访），其中3例患者死亡 （2例死因为急性心肌梗死，1例为严重的肺炎）。

3 讨论

C-H-BG是糖尿病罕见的并发症之一，估计发病率小于1：100,000[7]。颅脑MRI-T1序列发现基底节区高信号病灶被认为是特征性的改变[3]，但是既往研究的MRI检查参数多不完整。本研究6例患者均符合C-H-BG的诊断标准，且均有壳核受累，基底节区其他结构也可受累。新加坡NAGAENDRAN等[8]提出，壳核损害是导致C-HBG的关键因素。本研究3例患者进行了SWI检查，均发现对应的基底节区低信号病灶，与CHERIAN等[9]报告的3例结果一致。这提示了，基底节区SWI呈低信号也是C-H-BG的影像学特征之一。SWI对静脉血、出血和铁沉积很敏感，低信号病灶通常提示顺磁性物质沉积[10]。目前仅有的少数神经病理学研究发现，病灶区域是星形胶质细胞增生而非含铁血黄素沉积，并不提示出血性病变[11]。在一项动物试验中，短暂的大脑中动脉闭塞会导致MRI-T1加权基底节区高信号[12]。一些持续数小时的大脑半球卒中，也可能会出现基底节区和大脑皮层的高信号[13]。韩国SEUNG-HUN等[3]对4例C-H-BG患者进行了SPECT研究，也发现了基底节区低灌注。因此，有研究者推测CH-BG的SWI低信号病灶的出现是由于基底节区低灌注伴随星形细胞反应性肥大及矿物质沉积为主要病因[14]，但目前并无病理上的证据。

本研究有2例患者发现严重的ICAS。ICAS，尤其是大脑中动脉狭窄或闭塞是导致基底节区缺血的主要原因[15]。由于例数太少，我们无法对ICAS与C-H-BG的关系进行分析。

据文献报道，C-H-BG是一种良性疾病，经对症、控制血糖治疗，症状能较好的缓解[3]。然而，在本研究并不长的随访时间中，6例中出现了3例死亡（2例为急性心肌梗死），是令人感到意外的。我们推测其原因，这些患者血糖控制差，可能本身已经存在严重的冠脉病变，引起急性心肌梗死。这提示，对于C-H-BG患者，同时筛查冠状粥样硬化病变是很有必要的。

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Clinical analysis of non-ketotic hyperglycemia chorea.

QU Jianfeng,WANG Yazhi,LIU Yonglin,CHEN Yangkun,XIAO Weimin.Dongguan People's Hospital,No.3,Wandao Road,Wanjiang district,Dongguan 523000,China.Tel：0769-28636812.

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation,neuroimaging characteristics and follow-up results of chorea associated with non-ketotic hyperglycemia (C-H-BG).MethodsClinical data of six patients with C-H-BG were analyzed retrospectively.ResultsThe average age of the six patients (five female and one male)was 65.8±13.9 years,All patients had acute-subacute course.Patients presented with choreic movements involving facial muscles(n=6)and unilateral(n=5)or bilateral limbs(n=1).The average value of plasma glucose at admission was 9.21±5.15 mmol/L.All patients had significantly elevated HbA1c (14.1±3.5%).The brain MRI T1 imaging from all patients showed hyperintensity in the basal ganglia,putamen, lenticular nucleus and caudate nucleus.SWI imaging revealed corresponding hypointensity signal in the basal ganglia in three patients.Two patients had severe stenosis of the MCA.Five patients were followed up for an average of 16.2±7.2 months.Three patients died.ConclusionThe high T1 hypertense lesions in the basal ganglia are the mainly radiological feature of C-H-BG which may be accompanied by SWI hypointense signals in the basal ganglia.

Chorea Non-ketotic hyperglycemia Diabetes mellitus Magnetic resonance imaging

R587.2;R742.2

A

2017-03-22）

（责任编辑：李立）

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10.3969/j.issn.1002-0152.2017.08.010

* 东莞市人民医院神经内科（东莞 523000）

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