小腿低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

张晓彤，黄振宇，吴政光

（广东省第二人民医院放射科，广东 广州 510300）

小腿低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

张晓彤，黄振宇，吴政光

（广东省第二人民医院放射科，广东 广州 510300）

纤维黏液肉瘤；诊断显像

男，14岁，5年前无意间发现右下肢后方可触及一隆起包块，边界不清，压痛明显，未予重视，后逐渐增大，无发红、发热，外院MRI提示右小腿背侧肌间隙梭形异常信号影，考虑纤维瘤可能性大。入院后查体：右下肢后方触及大小5 cm×5 cm×15 cm肿物，边界不清，质软，活动度好。

影像检查：①X线示右侧胫腓骨中下段后方可见一软组织密度肿块，下缘清楚，其他部分边缘稍模糊，肿块内可见多发斑片状高密度影（图1），边界清楚，胫腓骨中下段受压向前外侧移位。②CT示右下肢胫骨后肌及趾长屈肌间隙内可见一类椭圆形软组织肿块影，内密度不均，见多发斑点状、结节状高密度影及小条片状脂肪密度影（图2），大小5.3 cm×4.1 cm×12.1 cm，境界清楚，肿块呈膨胀性生长，右腓骨中下段骨皮质受压变薄、变形，增强扫描肿块呈中度不均匀强化。③超声示右小腿胫腓骨间见约14.0 cm×4.8 cm×2.9 cm实性肿块，边界清，内可见多发不规则强回声团，后伴声影，未见明显血流信号。④MRI示右小腿胫骨后肌及趾长屈肌内可见一类椭圆形混杂 T1、T2信号影，均以低信号为主，边界清晰（图 3，4），大小约4.4 cm×5.0 cm×12.8 cm，可见包膜，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，邻近结构受压移位，部分层面显示右侧胫、腓骨骨质信号未见异常。

术中所见：切开肿物区皮肤、皮下组织及筋膜，可见肿物位于趾长屈肌深面，大小15 cm×4 cm×5 cm，呈纵向椭圆形，长轴与小腿方向一致，质地较韧，有完整包膜，表面可见多条迂曲的曲张静脉向肌肉内延伸，但未见有明显供血动脉，肿物与周围组织无明显粘连，分界尚可。

病理结果：肿瘤可见胶原纤维区及黏液区交替出现，以胶原样区为主，散在结节状黏液样区域，结节内星芒状纤维母细胞形态温和，核分裂象难见，部分结节伴有骨化灶形成，免疫组化结果：CD34（弱 +），S-100（-），SMA（-），Ki-67（少数 +），偶见个别巨菊形团样结构形成，肿瘤浸润周围软组织生长，结合病史，考虑低度恶性纤维黏液样肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma，LGFMS）（图 5）。

2 讨论

LGFMS是一种罕见的软组织恶性肿瘤，临床表现无特异性，误诊率非常高［1］。该病于1987年被首次提出，1993年得此命名，可发生于任何年龄，多以中青年为主，好发于四肢及躯干深部软组织，组织学表现为良性特点，却有局部复发和远处转移的潜能［2-3］。临床表现为渐进性增大的无痛性肿块，部分患者疼痛明显，与肿瘤生长位置、大小有关。LGFMS镜下特征性表现为形态偏良性的梭形纤维母细胞样细胞，分布在纤维样和黏液样交替组成的区域，核深染，核分裂象少见［4］。另有一种亚型（伴巨菊形团的透明梭形细胞肿瘤），镜下可见肿瘤组织中央为透明变性的胶原纤维，周围绕以卵圆形上皮样成纤维细胞，形成特殊的巨菊形团结构［3］，本例镜下可见此表现。

影像表现：LGFMS常体积较大，呈膨胀型生长，边界清楚，在CT上呈稍低于肌肉或与肌肉相近密度肿块，边界清楚，内密度不均，部分病变可见钙化。MRI表现缺乏特异性，当肿瘤以纤维成分为主时，T1WI呈低或略低信号，T2WI呈等、低及混杂信号；当肿块以黏液成分为主时，T1WI呈等或偏低信号，T2WI呈高或稍高信号，因此组织病理学决定了肿瘤的MRI表现［5］。本例镜下可见大量胶原纤维，因此T1WI及T2WI均以低信号为主。另外，肿块还常见坏死囊变，多呈小片状、大片状或小点状。MRI增强扫描多呈轻至中度强化。

LGFMS应与以下疾病进行鉴别诊断：①低度恶性黏液样纤维肉瘤，与LGFMS命名相似，但好发于老年人，多见于皮下软组织，呈多结节状，影像上有时很难与LGFMS鉴别，常需病理诊断［6］。②血管瘤，其中软组织血管瘤很常见，常可见典型的静脉石样钙化，本例CT上亦可见多发斑片状、类圆形钙化，但血管瘤在MRI上多呈长T1、T2信号，与本例不符。③肌肉间神经纤维瘤，常多系统、多器官受累，多见于20～50岁，生长缓慢，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，边缘毛糙。

［1］赵越，龙世亮，田执南，等.低度恶性纤维粘液样肉瘤的MRI表现［J］. 中华放射学杂志，2015，49（4）:313-314.

［2］郭应林，李莉，刘白鹭.前纵隔低度恶性粘液样肉瘤一例［J］.中华放射学杂志，2008，42（6）：671.

［3］ Evans HL.Low-grade fibromyxoid scrcoma：a clinicopathologic study of 33 cases with long-term follow-up［J］.Am J Surg pathol，2011，35:1450-1462.

［4］ Rekhi B，Deshmukh M，Jambhekar NA.Low-grade fibromyxoid scrcoma:a clinicopathologic study of 18 cases，including histopathologic relationship with sclerosing epithelioid fibrosarcoma in a subset of cases［J］.Ann Diagn Pathol，2011，15:303-311.

［5］张燕绒，许崇永，郑汉明，等.软组织低度恶性纤维粘液样肉瘤的病理特征与 MRI表现［J］. 中华放射学杂志，2015，49（12）:889-894.

［6］ Waters B，Panicek DM，Lefkowitz RA，et al.Low-grade fibromyxoid scrcoma：CT and MRI patterns in recurrent disease［J］.AJR Am J Roentgenol，2007，188：193-198.

2016-12-24）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.045

黄振宇，E-mail:hzy_40661@163.com。