以手术为诱因的重型吉兰巴雷综合征临床特点和预后分析

吴章薇赵军李冰洁郭鸣赵圣杰周昊

以手术为诱因的重型吉兰巴雷综合征临床特点和预后分析

吴章薇*○☆赵军*李冰洁*郭鸣*赵圣杰*周昊*

目的初步探讨以手术为前驱因素的重型吉兰巴雷综合症（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特点和预后。方法从62例重型GBS患者中收集6例以手术为前驱因素GBS患者的临床资料，对患者的手术、起病时间、达峰时间、临床症状、电生理检查和治疗方案等进行总结，并随访至1年，结合休斯功能分级量表（Hughes functional grading scale,HFGS），评价患者的临床特点及其预后。结果根据临床及电生理表现，6例以手术为前驱因素的重型GBS患者均诊断为急性运动轴索性神经病。手术诱因包括体外循环手术、颈动脉内膜剥脱术、基底动脉瘤栓塞术、颅内血肿钻孔引流术、椎间盘置换术、椎管减压和椎弓根固定术，发病年龄在47~63岁之间，潜伏期多在10 d之内，达峰时间均在5 d之内，4例肢体无力起病，2例呼吸困难起病；发病3个月，6例患者均不能独立行走（HFGS=4），5例随访至1年，仅2例能独立行走（HFGS=2）。结论以手术为前驱因素的重型GBS少见，常以肢体无力或呼吸困难起病，达峰时间快，预后差。

吉兰巴雷综合症手术临床特点预后

吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，临床表现为四肢迟缓性瘫痪、感觉异常、自主神经功能障碍等。多数患者起病前1~3周有呼吸道或者胃肠道感染症状，手术是其少见的前驱因素。现将我院收治的62例重型GBS中6例以手术为前驱因素患者的临床特点进行总结，分析其预后，指导临床诊治。

1 对象与方法

1.1 研究对象回顾性收集2006年7月至2016年3月北京博爱医院神经康复中心住院的6例以手术为前驱因素的重型GBS患者。入组标准：①符合2001年GBS国际诊断标准[1]；②依据休斯功能分级量表（Hughes functionalgrading scale,HFGS）[2]，病情达高峰时HFGS≥4分；③前驱因素中有手术史。排除标准：排除血管炎性、中毒性、药物性等周围神经病。

1.2 研究方法

1.2.1 临床资料收集回顾性收集患者年龄、性别等人口学资料，以及发病季节、潜伏期、手术方式、达峰时间、肌电图、腰穿、治疗方案和预后等临床资料。

1.2.2 肌电图检查本组6例患者均接受神经电生理学检查，测定参数包括正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经运动神经传导速度、远端潜伏期、感觉神经传导速度、远端复合肌肉动作电位（distal compound muscle action potential，dCMAP）、感觉神经动作电位（sensory nerve active potential，SNAP），以及尺神经和胫神经F波潜伏期、出现率。釆用HADDEN等[3]的GBS神经电生理分型诊断标准，其中AMAN分型诊断标准：①无脱髓鞘表现，或仅1条神经具有1项脱髓鞘表现且dCMAP<10%正常值低限；②至少2条神经dCMAP波幅<80%正常值低限；③SNAP波幅正常。

1.2.3 病情严重程度及预后评估采用HFGS对患者的功能缺损分级进行评分，在病情达到高峰时双下肢肌力4级以下，不能独立行走或需行气管插管或切开进行辅助呼吸的患者，为重型GBS患者。预后方面，HFGS<3分、能独立行走的患者，提示预后良好；而HFGS≥3分提示患者不能独立行走，功能障碍较重，预后不良。

HFGS分级标准：0级为正常；1级为轻微的症状和体征，能跑；2级为能独立行走5m以上，但不能跑；3级为辅助下行走5m以上；4级为轮椅或卧床不起；5级为呼吸机辅助呼吸；6级为死亡。

2 结果

2.1 一般资料与临床特征62例重型GBS中以手术为前驱因素的患者共6例（9.7%），男5例，女1例，年龄47~63岁之间。潜伏期3~16 d。除手术诱因外，例4在病前5 d合并上呼吸道感染，例6在病后3 d出现带状疱疹病毒感染。发病季节：夏季1例，秋季2例，冬季3例。4例患者以肢体无力起病，病情达峰时HFGS 4分；2例以呼吸困难起病的患者（例3、例5），病情分别在发病第1天和发病第5天达峰，出现呼吸衰竭，HFGS 5分，给予气管插管，呼吸肌辅助呼吸，在发病1个月左右脱机拔管。6例患者均无颅神经受累症状。临床症状详见表1。

2.2 辅助检查6例患者均接受肌电图检查，提示四肢广泛神经源性损害，以轴索为主，运动神经损害为主。根据临床及电生理表现，诊断为急性运动轴索性神经病（acutemotor axonal neuropathy,AMAN）[4]。6例患者中仅例2和例4接受腰穿检查，且都在发病后第3天接受腰穿，结果显示均无典型蛋白细胞分离现象。

2.3 治疗方案所有患者均接受静脉内注射免疫球蛋白治疗(intravenous immune globulin,IVIG)，其中例6接受2个疗程IVIG，余5例接受1个疗程IVIG；例3联合血浆置换治疗，另有4例联合激素治疗。所有患者入院后均接受肢体运动功能康复训练，合并呼吸困难的患者接受呼吸功能康复训练。

2.4 预后6例患者在发病1~3个月时均需卧床，不能独立行走，HFGS 4分；在发病6个月，仅例3能独立行走，HFGS 2分，余患者HFGS≥3分；有5例患者随访至发病1年，能独立行走的仅2例（例3和例4），详见表2。

表1 6例以手术为前驱因素的重型GBS的临床资料

表2 以手术为前驱因素的重型GBS患者的预后

3 讨论

以手术为前驱因素的GBS发生率低，文献报道约为5%～9.5%[5-6]。本研究统计62例重型GBS患者中，以手术为前驱因素的患者6例，占9.7%，与文献报道的发生率类似。其中2例合并感染因素，1例合并上呼吸道感染，1例病后3 d发现带状疱疹病毒感染，发生率为1/3。6例患者中男性5例，女性1例。发病年龄在47~63岁之间，集中在中年期，与经典的GBS的2个发病高峰期不同，分析可能的原因与需要接受手术治疗的人群有关，即这个年龄段的患者心脑血管疾病和颈腰椎病多发。

本研究中的手术种类包括体外循环下瓣膜置换术和瓣膜成形术、颈动脉狭窄内膜剥脱术、基底动脉瘤栓塞术、颅内血肿钻孔引流术、颈椎间盘置换术和椎管减压、椎弓根固定术。回顾文献发现GBS的手术前驱因素很多，有体外循环、神经外科手术、骨科手术、颅脑和脊髓损伤、剖腹产术、腹腔镜检查、普通外科手术、口腔颌面外科手术、以及减肥手术等[7-15]。重大外科手术之后诱发GBS的发病机制，认为与手术后免疫系统改变、手术诱发针对周围神经的免疫反应有关，是机体对手术压力系统反应的一部分[13]。本研究中的例6患者，病后3 d发现疱疹病毒感染，而疱疹病毒感染多在机体免疫力低下的情况下发生[16]，亦提示GBS的发生可能与手术后机体免疫系统改变有关。另外，手术损伤及牵拉、止血带等外物的压迫，加重原有的神经系统疾病；患者体位不正会导致神经受压、手术中麻醉等可能对患者发病也有一定的影响[9,17-18]。

以手术为前驱因素GBS的潜伏期文献报道在6周之内[4]，通常为7~10 d[19]，但MANOUCHEHR等[7]在2016年报告一例体外循环后12个月出现GBS的病例。本研究6例患者中有5例潜伏期在10 d之内，其中潜伏期最短3 d，最长16 d。

本研究6例患者均为AMAN。典型的AMAN常与空肠弯曲菌肠炎有关，空肠弯曲菌的脂寡糖与人神经节苷脂之间的分子模拟是其主要的发病机制[20]。AMAN病情持续进展可达4周，早期亦可达病情高峰[21]。病程中除运动神经受累外，自主神经受累少见，罕见颅神经者受累，无感觉症状或体征[22]。但也有研究认为，约10%患者存在感觉症状[3]。本研究6例患者除运动功能受累外，2例合并轻微的感觉障碍，4例合并自主神经功能障碍，6例患者均在发病5 d内病情达到高峰，HFGS≥4分，均为重症患者。迅速进展的病情通常与病情危重相关[23-24]。但由于来我院接受康复治疗的患者均为重症患者，对于以手术为前驱因素的GBS是否均为重症患者不能准确评估。

对于AMAN的预后，研究认为，75%的AMAN患者在发病1个月左右不能独立行走[25]。但在发病后1年，77.6%的AMAN患者能够独立行走[26]。影响AMAN在发病6个月时预后的因素包括疾病达峰时HFGS≥3分以及自主神经功能异常等[27]，本研究6例患者在发病半年，仅1例患者能独立行走；其中5例患者随访至发病1年，能独立行走的仅2例，提示预后不乐观。对于可能预后不良的GBS患者，研究认为，在标准化的IVIG疗程后较大幅度的增加血清IgG水平似乎可以改善GBS的预后，因此对预后不良的GBS患者可以考虑开始第二疗程的IVIG治疗[28]。

以手术为前驱因素的GBS病例临床相对少见，本文仅对数例患者的临床特点和预后进行总结分析，对于术后出现肢体无力或者呼吸困难的患者，临床工作中应予以重视，积极治疗，尽量减少误诊和漏诊的发生。

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R745.4

A

2016-11-24）

（责任编辑：李立）

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