颅骨海绵状血管瘤影像及病理分析☆

狄广福胡杨杨江晓春徐宗华徐善水刘策刚陈三送戴易☆○

·论著·

颅骨海绵状血管瘤影像及病理分析☆

狄广福*胡杨杨*江晓春*徐宗华*徐善水*刘策刚*陈三送*戴易*☆○

目的探讨颅骨海绵状血管瘤的影像、病理学特点及手术疗效，以提高对该病的诊治。方法回顾性分析10例经病理证实的颅骨海绵状血管瘤的临床及影像学资料及手术疗效，并复习文献。结果8例位于额骨，顶骨及枕骨各1例，X线平片表现为边界清楚的类圆形低密度影。CT平扫表现为高密度或稍高密度，骨窗位常呈特征性的蜂窝状或日光放射状的溶骨性改变。MRI信号特点复杂，MRI平扫表现为高低信号混杂影为主,增强后不均匀强化。9例患者行病变扩大切除术加钛网修补术，1例行病变扩大切除术。肉眼见病变呈暗红色，突出颅骨表面；镜下见大量囊状扩张的壁薄血管，血管腔内被血细胞填充，组织分化成熟。随访3至24个月无复发。结论颅骨海绵状血管瘤影像学表现具有一定特征性，对于单发病灶，行扩大整块切除加一期颅骨缺损修补术治疗效果满意。

颅骨海绵状血管瘤诊断治疗

原发性颅骨海绵状血管瘤（calvarial cavernous hemangioma，CCH）是一种原发于颅骨板障的良性血管源性肿瘤，临床较罕见，占所有骨肿瘤的0.7％～1.0％，多发生在椎体,发生在颅骨者仅占0.2％[1]。术前准确诊断，对制定手术策略有意义。回顾性分析我院自2013年6月至2016年12月经病理证实的10例CCH的临床表现、影像学资料、手术疗效及病理特点，并文献复习，以提高对该病的诊断，从而指导治疗及判断预后。

1 对象与方法

1.1 研究对象入选标准：①有头颅CT或MRI、X片等影像学资料；②经手术治疗且病理确诊为CCH。本组10例患者，男5例，女5例，年龄31～66岁，平均（46.4±10.5）岁；术前临床症状为头部皮下无痛性包块8例，包块近期增大伴头痛1例,行走不稳1例。

1.2 方法查阅病历，收集资料，包括：①基本信息；②临床表现；③影像学资料；④详细的诊疗经过；⑤病理资料；⑥手术结果及随访。

2 结果

2.1 影像学结果10例患者术前均行头颅CT与MRI检查，其中2例行X片检查。病变位于额骨8例，顶骨及枕骨各1例，肿瘤体积1.5 cm×1.5 cm× 1.6 cm～5.0 cm×6.0 cm×2.0 cm。X线表现为类圆形低密度影，边界清楚；CT平扫表现为类圆形的高密度或稍高、高密度的混合影，骨窗位常呈溶骨性的蜂窝状或日光放射状改变；MRI信号特点复杂，MRI平扫表现为高低信号混杂影为主,增强后不均匀强化。见图1。

2.2 病理结果术中肉眼见病变呈暗红色，表面蜂窝状且渗血，突出于颅骨外板表面，颅骨内板多完整，边界清晰，质地硬，血供丰富。组织病理切片可见大量囊状扩张的壁薄血管，大部分血管腔内被血细胞填充，组织分化成熟。术后病理证实为海绵状血管瘤。

图1 A：C T骨窗位呈特征性的蜂窝状改变；B：M R I T1W I呈低信号区内混杂有高信号；C：M R I T2W I呈高信号区内混杂有低信号；D：增强呈不均匀强化；E：病变整块切除（呈暗红色，边界清楚，质地硬）F：病理结果为海绵状血管瘤（H E×40）

2.3 治疗结果及随访9例患者均行病变扩大切除术加一期颅骨缺损修补术，1例位于后颅窝枕骨，单纯行病变扩大切除术。全麻成功后，根据病灶部位、大小设计皮瓣，本组9例硬脑膜完整，1例为后颅窝处硬脑膜破损。距肿瘤边界约1.0 cm处钻孔并用铣刀铣开，四周悬吊硬脑膜，根据颅骨缺损大小选择三维钛网修补，无手术并发症，术后未放疗，病理证实为海绵状血管瘤。随访3～24个月，未见肿瘤复发。10例患者的详细详细临床资料见表1。

3 讨论

颅骨血管瘤在组织学上分为毛细血管瘤、CCH及混合型血管瘤，以CCH多见。CCH是骨小梁之间掺杂了瘤样增生的血管组织，源于颅骨板障血管，由颈外动脉分支供血，以脑膜中动脉、颞浅动脉及枕动脉供血为主[2]，构成了大量血窦与薄壁血管从而形成血管瘤。虽称为血管瘤，但无真正的肿瘤细胞，故非真性肿瘤。该病临床上较罕见，以青中年多见，男：女发病率之比为1:3到1:2，本组病例就诊时年龄31～66岁，与文献报道一致[1-3]；病变最常见于颅盖骨，以额骨多见，其次为颞骨和顶骨，颅底骨质少见；且多为单发，多发少见[4]。本组8例位于额骨，顶骨与枕骨各1例。临床表现多样，根据其生长的大小、部位等而定，因生长缓慢，病程可数月至数年不等，本组病例中，最长病史15年。早期多以无痛、缓慢生长的颅骨肿物(表皮正常)为主要特征，当病变破坏颅骨外板向外生长刺激骨膜时，可表现为疼痛性头部包块，当病变较大时可伴有相应的颅内高压和相应的神经定位体征,病变如在颞部，可表现为听力障碍、耳鸣和间歇性眩晕；侵犯枕骨时可有视力障碍等。本组患者术前临床症状为头部皮下无痛性包块8例，包块近期增大伴头痛1例，行走不稳1例。

表1 10例颅骨海绵状血管瘤患者的详细临床资料

CCH影像学上随着病变破坏的程度也发生变化。有文献报道[5]根据影像学特点大致分为两型：A型，病变同时向颅骨内外侧生长，颅骨内外板均受累；B型，病变主要向内生长，颅骨内板破坏，外板完整。但是，临床中，病变破坏外板的程度远大于内板，我们对此影像学分型表示疑惑。

X线片上表现为圆形或椭圆形骨质密度减低区，周围无或伴有硬化缘。切线位可见以破坏区为中心向四周放射状排列的粗大骨小梁，呈“太阳光芒状”的典型表现，为反应性针状骨针所形成。CT平扫可呈高密度影或高、稍高密度的混合密度。在骨窗位上可更加清晰显示病变破坏范围，且表现更具特征性；CT骨窗位上表现为板障膨胀，内外皮质变薄或外板破坏消失，呈边界清晰的膨胀性破坏区，内有放射状骨脊骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直，变现为典型的溶骨性的“蜂窝状”或“日光放射”状改变[6-8]。

MRI更能反应病变与周围组织的关系，MRI信号特点复杂，在T1WI像上多呈低信号，区内混杂有高信号；在T2WI像上多呈高信号，区内混杂有低信号，如病变周围低信号“黑环”，系大量含铁血黄素沉积所致，是CCH的特征性的表现；增强呈不均匀强化，强化程度与骨性成分含量负相关。

由于CCH罕见，临床表现无特异性，且并非所有病变都具有上述特征性影像学表现，术前正确诊断仍较困难，临床上易误诊为其他颅骨病变，确诊仍需要组织病理学。本组术前诊断为嗜酸性肉芽肿4例，2例诊断为骨瘤，1例诊断为颅骨表皮样囊肿，只有3例诊断正确。颅骨嗜酸性肉芽肿好发于儿童和青少年，好发年龄为5～10岁，好发于额骨。最常见的症状是逐渐增大的触痛肿块[9]。CT骨窗位可见缺损颅骨呈“箭头征”或“双边征”；MRI上T1WI多呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描多明显强化。颅骨表皮样囊肿一般发病年龄在30～40岁，常见于颅骨近中线部位的额、颞枕骨。主要临床表现为头痛或逐渐增大的无痛性包块。CT表现为颅骨局限性膨胀性骨质破坏，典型表现可呈“火山口样”骨质缺损。MRIT1WI主要表现为稍低信号伴有不均匀高信号，T2WI则以高信号为主伴有片状低信号，DWI呈高信号对诊断此病具有重要价值。CT或MRI增强扫描后多数病变不强化。颅骨转移瘤好发于中老年，常有原发肿瘤病史，好发于颅盖骨。CT主要表现为病灶局部骨质破坏，部分伴有肿瘤骨形成，显示为混杂密度或高密度；MRI示病灶T1WI呈低信号或等信号，T2WI为等信号或高信号，增强后可强化。

CCH虽属良性病变，任其发展可导致重要神经受损，引起头痛、头晕等症状，如病变进展扩大可侵犯硬脑膜，引起硬膜外或者硬膜下血肿甚至危及生命[10]。

手术全切肿瘤是最有效的治疗方法，CCH切除术适用于：①当病变向颅内压迫，出现脑受压症状可行手术切除；②病变虽小，确有影响美观，患者有精神负担，亦可尽早手术切除。本组8例发现无痛性头部包块，因影响美观或有精神负担而选择手术。另一方面，随着数字化钛网应用以及对该病认识的提高，该病预后良好，但手术注意以下几点：①因CCH内含有大量血窦与薄壁血管，故设计皮瓣和骨瓣要足够大，充分暴露病变，尽可能达到正常骨质约1.0 cm以便整块切除病变，既能减少复发又能减少手术失血。如病变大可先行血管内介入治疗，减少术中出血。②尽量保留硬脑膜，对周围组织如硬脑膜、骨膜、皮肤等有侵犯，需一并切除并一期修补或植皮。在大部分CCH患者中，内板是完整的，但少数患者可破坏内板甚至硬脑膜[11]。本组9例硬脑膜完整，1例为后颅窝处硬脑膜破损，破损处给予人工硬脑膜修补严密缝合。③如病变多发或位于颅底全切有困难者，可术后行放疗，以阻止病变生长，但需知放疗并不能减少肿瘤的大小，且有增加癌变的风险[12]。本组病例术后均未放疗。④颅骨缺损>3.0cm或影响美观者，一期给予颅骨缺损修补术，注意硬脑膜外皮下积血积液，根据颅骨缺损大小留置引流管。本组9例患者行病变扩大切除术加一期颅骨缺损修补术，1例位于后颅窝枕骨，单纯性病变扩大切除术。

综上所述，对于CCH，在CT骨窗为具有一定特征性表现，术前正确诊断，可指导手术策略，确诊仍需术后病理。最佳的治疗是扩大病变切除术，如无特殊，建议一期行颅骨缺损修补。

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Imaging features and pathological analysis of calvarial cavernous hemangioma.

DIGuangfu,HU Yangyang，JIANGXiaochun,XU Zonghua,XU Shanshui,LIU Cegang,CHEN Sansong,DAI Yi.Departmentof Neurosurgery,the First Affiliated Hospital ofWannan Medical College,NO.2 Zheshan West Road,Wuhu 241000,China.Tel：0553-5739866.

Objective To investigate the imaging features of the calvarial cavernous hemangioma and the surgical efficacy to improve diagnosis and treatment of the calvarial cavernous hemangioma.M ethods The clinical information,imagingmaterials and surgical efficacy from ten cases of calvarial cavernous hemangioma confirmed by pathology and the related literature was reviewed.Results The lesion was located in frontal bone in eight cases,in parietal bone in one case and in occipital bone in one case.The lesions were round-shape hypodensity with clear margin in X-ray.The lesions were hyperdensity or slightly hyperdensity on CT scan,and were osteolytic lesions with a characteristic honeycomb or starburst pattern on bone window.The MRI features were complicated and variable.The lesions were heterogenous and unevenly enhanced signal intensity.Nine patients underwent radical resections and reconstructed immediately by titanium mesh.The patient with tumor in occipital bone underwent radical resection only.Macroscopically,the pathologic bone was a huge purple-red blush mass protruding from the skull surface.Histological examination revealed the diploe with large,thin-walled,dilated blood-filled spaces lined by flattened endothelial cells without evidence ofmalignancy.No recurrence was noted in any case during a follow-up period from 3 to 24 months. All the patients survived well without recurrence.Conclusions The imaging features of calvarial cavernous hemangioma have a high value in the diagnosis and may provide guidance for the treatment.The radical resection and immediate reconstruction treatment for calvarial cavernous hemangioma is satisfied.

Calvarial cavernoushemangioma Diagnosis Treatment

R628；R445

A

2017-01-05）

（责任编辑：甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2017.04.007

☆安徽高校自然科学研究项目（编号：KJ2015ZD40）

*皖南医学院弋矶山医院神经外科（芜湖241000）○☆

（E-mail:wuhudy@163.com）