盆腔及大腿多部位多发神经鞘瘤1例

周伟平，傅永清，阎九亮，周 剑

盆腔及大腿多部位多发神经鞘瘤1例

周伟平1，傅永清2，阎九亮2，周 剑2

神经鞘瘤；诊断；治疗方法

1 临床资料

患者男性，42岁。因阑尾炎检查发现盆腔多发占位1月入院。患者1月前因阑尾炎手术在当地医院行术前CT检查，提示盆腔内右侧梨状肌前下缘多发占位。无便秘、里急后重、脓血便等不适。10年前发现右腘窝上方肿块，无触痛，缓慢增大，无下肢麻木肿痛。无外伤史。一般情况可，生命体征平稳，腹平软，未及明显包块。右大腿根部后侧可及一大小约4.0 cm×3.0 cm肿块，右腘窝上方可及一大小约3.0 cm×2.0 cm的肿块，质韧，稍活动，无压痛。肛门指检，距肛缘7 cm直肠右侧盆腔可及一肿块下极，质韧、固定、无触痛。大便隐血+。尿常规（-）。化验肿瘤类指标全阴性。B超示右侧大腿根部后侧可见一大小约3.9 cm×2.1 cm肿块，边界清；右腘窝上方探及6～7个低回声团，较大的约3.3 cm×2.4 cm，边界清。考虑神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能。盆腔增强MR示盆腔直肠右侧可见2枚团块影，右侧梨状肌、臀肌走形区可见4枚小结节影，病灶T1W扫描呈等低信号，T2W扫描呈混杂高信号，DWI扫描呈混杂高信号，增强扫描可见边缘及内部持续性强化。盆腔内较大肿块约4.6 cm×4.0 cm（见图1）。右侧大腿深部及膝部后侧肌群间见多发类圆形异常信号影，边界尚清，大者约4.1 cm×3.2 cm，T1WI呈低信号，T2WI压脂呈高信号，增强后明显强化（见图2、图3）。经MDT讨论，决定先行盆腔多发肿瘤切除、右大腿肿瘤切除术。腹腔镜探查，见右下腹肠管与腹壁粘连严重。中转开腹盆腔肿瘤切除术，见直肠右侧一大小约5.0 cm×4.0 cm肿块，质中，表面光滑，界限尚清，未侵犯直肠、输尿管等周围组织。将肿块完整剥除。肿块周围发现3个大小约1.0 cm×2.0 cm类似肿块，同法完整切除。将右大腿肿块完整切除。病理示盆腔及大腿多发神经鞘瘤（见图4）。术后痊愈出院。

图1 右侧梨状肌、臀肌走形区可见数枚肿块

图2 右大腿深部可见一肿块

图3 右腘窝上方可见数枚肿块

图4 神经鞘瘤苏木精伊红染色x100

2 讨论

神经鞘瘤是周围神经系统肿瘤中最常见的肿瘤，它是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，故又称为雪旺细胞瘤。1910年由Verocay首次将其命名为神经鞘瘤[1]。其生长缓慢，多为单发，罕见多发，而多部位多发仅有个案报道[2]。文献报道，其好发于颈部、腹膜后和四肢等[3-4]。瘤体常呈偏心性生长，有完整的包膜，手术可沿包膜完整剥离而不损伤其载瘤神经，易发生囊变和黏液变，术后较少发生复发或恶变[5]。神经鞘瘤大多为良性肿瘤，恶性较为罕见。顾军等[6]报道，恶性神经鞘瘤成人发病率为5%。

良性的神经鞘瘤生长缓慢，不侵犯周围组织，肿瘤体积较小时，常无明显临床症状，大部分患者多因体检发现肿块。本例就诊前无直肠刺激症状，无下肢麻木等不适，只是因阑尾炎术前检查时偶然发现盆腔肿块。当肿瘤体积较大压迫周围组织时，根据压迫部位的不同，可出现相应的症状和不适感。神经鞘瘤的术前定位和定性检查，对于制定手术方案有重要指导意义。目前，常用的影像学检查方法包括B超、CT和MRI。B超检查因其价格低、安全性高、便捷、易于操作、无放射性损伤等特点，成为本病首选的筛查和术后复查方法。CT检查因具有较高的空间分辨率及组织结构影像无重叠等特点，能精确判断肿瘤与周围组织的关系，为临床手术治疗提供了重要依据。MRI具有较高的软组织分辨率及多方位成像的优势，能更好地显示肿瘤的来源、肿瘤与血管及周围组织的关系，更有利于肿瘤良恶性的鉴别，故成为临床上需手术切除肿瘤的必要检查。神经鞘瘤在MRI上的主要表现为T1W扫描呈低信号，T2W扫描呈中到高信号，DWI扫描呈混杂高信号，增强扫描可见边缘及内部持续性强化，良性肿瘤与周围组织分界相对清楚。本例MRI检查符合上述表现。

目前，手术完整切除肿块是神经鞘瘤唯一有效的治疗方法。因考虑到手术效果和术后恢复等问题，腹腔神经鞘瘤应首选腹腔镜神经鞘瘤切除术。本例患者1月前因急性阑尾炎穿孔在当地医院行阑尾炎切除手术，本次腹腔镜探查见右下腹肠管与腹壁粘连严重，故中转开腹切除。神经鞘瘤良性多见，手术后极少出现复发和恶变，预后较好。本例术后半年复查，未见肿瘤复发。对于不能完整切除的恶性神经鞘瘤，可做部分切除，以改善临床症状。术中应注意探查瘤体与周围组织情况，沿肿瘤包膜分离并切除肿瘤是手术操作要点，当移去瘤体后，应尽量完整切除包膜，能最大程度上减少肿瘤复发的机会。

[1]Verma A,Banerjee K,Verma A,et al.Maxillary neurilemmoma-Rar⁃est of the rare tumour:Report of 2 cases[J].Int J Surg Case Rep, 2013,4(11):1044-1047.

[2]林后学，殷俏玮，吴翠玲，等.下颌骨及颌下腺多发性神经鞘瘤1例[J].皖南医学院学报，2015,34（2）：204-205.

[3]高春涛，李强.腹膜后神经鞘瘤82例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复，2005,12（6）:484-487.

[4]Fanburg-Smith JC,Majidi M,Miettinen M.Keratin expression in schwannoma;a study of 115 retroperito-neal and 22 peripheral schwannomas[J].Mod Pathol,2006，19(1)：115-121.

[5]中山医科大学病理学教研室，同济医科大学病理学教研室.外科病理学 [M].第2版.武汉：湖北科学技术出版社，1999：1265-1278.

[6]顾军，吴静炯，姜海莹.右肩部巨大神经纤维肉瘤1例报告[J].中国中西医结合外科杂志，2001,7（2）:75.

（收稿：2016-12-12 修回：2017-02-06）

（责任编辑 田在善）

R739.43

B

1007-6948(2017)03-0321-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.03.030

1.浙江中医药大学（浙江 3l0053）

2.浙江中医药大学附属第一医院（浙江 310006）

傅永清，E-mail：fuyongqing1949@163.com