距骨软骨母细胞瘤一例

李文菲，牛晨，郭丽萍，王占秋

·病例报告·

距骨软骨母细胞瘤一例

李文菲1，牛晨2，郭丽萍3，王占秋1

距骨； 软骨母细胞瘤； CT

软骨母细胞瘤大约占原发性骨肿瘤的1%[1]。因为其软骨来源，Jaffe和Lichtenstein在1942年首次将其命名为良性软骨母细胞瘤。软骨母细胞瘤通常发生在长骨的骨骺，特别是肱骨、胫骨、股骨，而在距骨和跟骨发生较少[2]。软骨母细胞瘤大约有4%发生在距骨[3]。我院近期见到一例发生在右侧距骨的软骨母细胞瘤，就其影像学表现和鉴别诊断报告如下。

1 病例报告

患者，男，33岁。发现右踝部肿痛1年，加重3个月。病史：1年前长期行走出现右踝肿痛，休息后缓解，未做相关治疗。近3个月加重，休息后疼痛不缓解。既往3年前有外伤史。

影像表现：当地MRI提示：右侧距骨异常信号，考虑动脉瘤样骨囊肿可能。我院CT平扫：右侧距骨前部可见局限性骨质缺损区，大小约2.8 cm×1.9 cm，其内密度均匀， CT值约为45 Hu，周围未见软组织密度影，邻近骨皮质部分缺如（见图1）。

手术及病理所见：距骨前部可见明显空腔骨缺损，腔内壁光滑，局部尚存粗大骨小梁结构，骨质缺损腔内可见血性液体。病理：肉眼检查：送检组织大小为3.0 cm×l.2 cm×0.7 cm，粉红色，质中等，其间可见片状骨组织及少许粉红色软组织。镜检：瘤组织由单核细胞和巨细胞混合而成，巨细胞少，单核细胞细胞核呈卵圆形，可见有核分裂，有骨化，有坏死(图2)。病理诊断为右距骨软骨母细胞瘤。

2 讨论

软骨母细胞瘤可以发生在各个年龄段，最常见于10～20岁的青少年。男性的发病率高于女性。10%的软骨母细胞瘤发生于手和脚骨中，而距骨和跟骨是较常见的部位[2，4-5]，以往报道发生在距骨的软骨母细胞瘤很少[6-9]。发生在距骨的软骨母细胞瘤临床表现主要以局部疼痛和肿胀为主，如果发生病理性骨折，患者可能出现跛行[2]，这与本研究的临床症状基本相符。距骨软骨母细胞瘤的影像学表现为：病变一般透亮，圆形或椭圆形，累及骨骺或沿着干骺端周边生长[10-11]，呈溶骨性改变，肿瘤边缘有一薄层增生的硬化区，几乎所有的病例都有骨质破坏，偶尔可以看到分散的斑点状钙化或稀疏的骨小梁[10,12]。先前文献报道距骨软骨母细胞瘤虽然是良性肿瘤，但是影像表现与恶性肿瘤相似，往往有一些不典型的表现[13]。例如距骨体皮质破坏，邻近可以侵犯跗骨及跟骨[3,7，10]。本例距骨呈溶骨性改变，距骨骨质显著破坏，与文献报道相似。

图1 右侧距骨前部可见局限性骨质缺损区，其内密度均匀，周围可见薄硬化缘

图2 瘤组织由单核细胞和巨细胞混合而成，巨细胞少，单核细胞细胞核呈卵圆形，可见有核分裂，有骨化，有坏死

软骨母细胞瘤术前不容易被诊断，需要与骨巨细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、内生性软骨瘤等鉴别。CT在诊断软骨母细胞瘤中可以提供很多有价值的信息。(1)骨巨细胞瘤：好发年龄一般在20～40岁，呈偏心性生长，无明显钙化点及硬化边缘，因软骨母细胞瘤镜下可见数量不等的巨细胞，使得二者易于混淆，但骨巨细胞瘤镜下表现缺乏软骨母细胞和软骨基质[14]；(2)软骨黏液样纤维瘤：单囊或多囊病损，具有偏心性膨胀特点，很少见钙化，镜下主要表现为中央填充黏液样基质的小叶[15]；（3）动脉瘤样骨囊肿：软骨母细胞瘤部分可合并动脉瘤样骨囊肿，易造成误诊，后者表现以溶骨为主，可有硬化分房及骨嵴、钙化等，MRI见多囊样液-液平面为特征表现[16]；（4）内生性软骨瘤：多发在手、扁骨，异形骨少见，为椭圆形透光区，无骨膜反应，多有斑片状钙化为特征性，CT见病灶软组织密度内夹杂斑片状钙化，镜下表现为成熟分叶状透明软骨，一般无巨细胞[17-18]。

病理学检查依然是诊断软骨母细胞瘤的金标准，镜下主要可见软骨母细胞、破骨细胞样巨细胞及软骨基质三种成分，软骨母细胞多圆而饱满，且单一、幼稚，核圆或卵圆形，部分可见分裂相。嗜碱性，半透明细胞质。部分文献报道于细胞核表面可见纵行核沟，具特异性，于软骨母细胞周围常可见随意分布的多核巨细胞[19]。大约60%的病例存在钙化，“格子样钙化”被认为是软骨母细胞瘤具特征性的表现[20]。本例病理学表现为瘤组织由单核细胞和巨细胞混合而成，巨细胞少，单核细胞细胞核呈卵圆形，可见有核分裂，与文献报道一致。钙化未见显著特征，可能与取材位置有关。

目前，软骨母细胞瘤的主要治疗方法是活检刮除术。由于复发风险较高，初期刮除术应尽可能细致，确保彻底清除病变。软骨母细胞瘤的手术治疗一般都很好，如果肿瘤不是很晚发现的，肿瘤较少发生复发[21]。

尽管软骨母细胞瘤发生在距骨很罕见，但是还是可以发现其特征性的影像表现：病变一般呈圆形或椭圆形，累及骨骺或沿着干骺端周边生长，呈溶骨性改变，肿瘤边缘有一薄层增生的硬化区，大部分可有骨质破坏，偶尔可以看到分散的斑点状钙化或稀疏的骨小梁。在临床上发现以上这些特征，要考虑软骨母细胞瘤的可能。

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2016-12-06）

（本文编辑：闫娟）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2017.01.012

066000 河北秦皇岛，秦皇岛市第一医院核磁科1，710061陕西西安，西安交通大学第一附属医院影像科2，315211 浙江宁波，宁波大学附属医院影像科3

王占秋，Email：wangzhanqiu2007@sina.com

李文菲，牛晨，郭丽萍，等. 距骨软骨母细胞瘤一例[J/CD].中华介入放射学电子杂志，2017,5（1）：46-48.