栓塞治疗残余肺动静脉瘘并脑脓肿一例

卢圣勋 罗俊辉 楚燕飞 杨金炜

栓塞治疗残余肺动静脉瘘并脑脓肿一例

卢圣勋 罗俊辉 楚燕飞 杨金炜

肺动脉静脉瘘； 栓塞； 脑脓肿

肺动脉静脉瘘（pulmonary arteriovenous fi stula，PAVF）常见于先天性或获得性肺动静脉畸形（PAVM），血管壁变薄并扩张，动静脉之间没有经过毛细血管床进行气体交换和滤过而直接相通，形成右向左分流，分流严重的患者可发生胸闷、呼吸困难、心悸、胸痛、咳血等症状。由于血管结构异常而发生出血、反常性血栓，导致栓塞区域的缺血、脓肿，甚至死亡[1-2]。肺动静脉瘘在临床上是一种罕见的血管疾病，双侧的肺动静脉瘘更是鲜有报道。我院近日收治一例双侧肺动静脉瘘患者，在一侧手术治疗后，另一侧病变继续加重并发脑脓肿，给予介入栓塞治疗后好转，报告如下。

1 病例报告

患者，女，52岁。因“活动后胸闷10年余，头痛不适10 d”于2016年11月2日入院。既往史：38年前因“双侧PAVF”行右肺下叶切除术。家族史：母亲因“PAVM并咯血”死亡；其女患有“PAVF并低氧血症”。患者门诊头颅、胸部CT报告：右侧枕叶占位并周围组织水肿；左下肺多发结节，血管畸形可能性大（图1、2）。入院时体温36.2℃，口唇紫绀，额头可见血管痣，四肢腱反射亢进。血常规：白细胞9.03×109/L，中性粒细胞比例79%，血红蛋白151 g/L，血细胞比容47.9%；超敏C反应蛋白14.3 mg/L；动脉血气分析：pH值7.48，氧分压58.0 mmHg (1 mm Hg = 0.133 kPa)，二氧化碳分压34.1 mmHg，氧饱和度0.83；腰椎穿刺：颅内压130 mmH2O (1 mmH2O= 0.098 kPa)，脑脊液常规、生化指标检验如下：无色透明，潘氏试验弱阳性，红细胞计数10×106个/L，白细胞计数3.35×108个/ L，蛋白18.62 mg/L,氯离子117.5 mmol/L，葡萄糖2.50 mmol/L。复查肺部CTA见：左下肺血管畸形并PAVF，病变血管直径约10.5 mm（图3）。头颅MRI报告：右侧枕叶脓肿形成并多处陈旧性梗死灶（图4）。

术前给予静滴头孢他啶、去甲万古霉素抗感染，吸氧，患者头痛症状改善后在局麻下进行PAVF介入栓塞术，术中见PAVF位于左下肺，左侧肺动脉血分布异常：健肺供血、显影差，动脉血经病变血管直接分流至肺静脉入左心房（图5）。在瘤颈部植入弹簧圈封堵病变血管，封堵后PAVF分流消失，健肺供血、显影恢复正常（图6）；术后氧分压89.0 mmHg，氧饱和度0.98。5 d后在全麻下切除右侧枕叶脑脓肿，术中见右脑枕叶囊性占位，抽吸出20 ml深棕色浑浊脓液并切除囊壁。病理报告：慢性肉芽肿并急性炎症。术后12 d复查头颅MRI报告：脑脓肿明显吸收好转，周围轻度水肿；肺部CTA报告：左下肺见团状高密度金属影，PAVF未见分流。术后22 d痊愈出院。

2.讨论

PAVF最早在1897年由Churton[3]报道，由于当时受影像学技术的限制，诊断此类疾病较为困难，被认为是罕见病。在1950年之后，随着血管造影、超声心动图、CT、MRI等技术、设备的问世和发展，PAVF的检出率明显提高。多数患者致病因素为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），常染色体显性遗传，又称为Randu-Osler-Weber病[4-5]。依据2000年出版的Curaçao诊断标准[6]，符合以下至少3个条件的患者，可诊断为HHT：⑴反复鼻出血；⑵多处毛细血管扩张征；⑶脏器血管病变，包括脑、脊髓的血管畸形；⑷家族史。另外，也可以通过检测ENG(HHT-1型)、ACVLI/ALK1(HHT-2型)和遗传性毛细血管扩张症和幼年性息肉病(SMAD)4基因的突变情况来明确诊断[3]。目前临床上诊断PAVF的主要物理检查有CTA、肺动脉造影、心脏超声造影和MRI[7]。主要治疗方法为介入栓塞和外科手术，其中介入栓塞术作为PAVF治疗的金标准，无论有无症状，对直径大于3 mm的PAVF都应进行栓塞治疗，可以有效减少反常性栓塞等并发症的发生风险，即“3mm原则”[8]；手术治疗作为补充的治疗手段，主要应用于介入治疗失败或需要肺移植的患者[3]。另外，需要强调的是PAVF可在妇女怀孕期间促进病变血管的生长和恶化，患有PAVF的孕妇在妊娠期间死亡率约为1%[1,9]。

图1 头颅CT可见右侧枕叶不规则低密度影，考虑占位性变合并周围组织水肿。图2 胸部CT显示左肺下叶多个大小不等结节影，密度均匀，边界清楚，血管畸形可能性大。

图3 肺部CTA+三维立体成像显示左下肺动静脉畸形、迂曲，血管壁明显扩张，形成肺动脉静脉瘘。 图4 头颅MRI显示右侧枕叶囊性占位性病变，周围组织水肿，脑脓肿可能性大。

图5 肺动脉造影显示左下肺动静脉瘘形成，肺动脉血经病变血管直接分流入肺静脉。图6 2处病变血管经弹簧圈栓塞后，分流消失。

本例患者双侧PAVF诊断明确，14岁时切除患PAVF右下肺叶，因左下PAVF病变较轻未予治疗，随着病情发展，10年前再次出现症状，未予重视，入院前10 d因头痛入院，诊断为：左下肺PAVF，脑脓肿，多处陈旧性脑梗塞。采用介入封堵技术治愈PAVF。在同一例患者先后采用2种不同的治疗方法，均取得了良好的治疗效果。右肺下叶切除后健肺代偿良好，且为根治性治疗措施，缺点为创伤较大。介入封堵术优点为创伤小、恢复快、适用于大多数患者，缺点为病灶因未能彻底清除而可能继续发展，存在封堵器脱落、梗塞、出血等隐患。

本病例启示：PAVF应早期诊断早期治疗，避免梗塞、出血、脑脓肿等并发症的发生；年轻且病灶单一的患者也可采用外科手术方式进行根治性治疗，尤其是未孕的年轻女性患者。对于老年且病变较为广泛的患者建议采用介入封堵治疗方式，旨在改善症状，减少并发症[10]。

1 Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. HHT Foundation International - Guidelines Working Group. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia[J]. J Med Genet,2011, 48(2):73-87. doi: 10.1136/ jmg.2009.069013.

2 Cartin-Ceba R, Swanson KL, Krowka MJ. Pulmonary arteriovenous malformations[J].Chest, 2013, 144(3):1033-1044. doi: 10.1378/ chest.12-0924.

3 Churton T. Multiple aneurysm of pulmonary artery[J]. BMJ,1897,1:1223 .

4 McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis[J]. Genet Med, 2011,13(7):607-616. doi: 10.1097/ GIM.0b013e3182136d32.

5 Mehrbod N, Chitsaz A, Saadatnia M, et al. Stroke in a patient with pulmonary arteriovenous fi stula: A case report study[J]. Adv Biomed Res, 2013,2:84. doi: 10.4103/2277-9175.122499.

6 Shovlin CL, Guttmacher AE, Buscarini E, et al. Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) [J]. Am J Med Genet,2000, 91 (1):66-67.

7 Fan C, Zhou Z, Yin N, et al. Detection of pulmonary arterionvenous fi stula with three-dimensional computed tomographic angiography[J]. Eur Heart J, 2016, 37(42):3210..

8 Pollak JS, Saluja S, Thabet A, et al. Clinical and anatomic outcomes after embolotherapy of pulmonary arteriovenous malformations[J]. J Vasc Interv Radiol,2006, 17(1):35-44.

9 Shovlin CL, Sodhi V, McCarthy A, et al. Estimates of maternal risks of pregnancy for women with hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): suggested approach for obstetric services [J]. BJOG,2008,115 (9):1108-1115. doi: 10.1111/j.1471-0528.2008.01786.x.

10 Ahn S, Han J, Kim HK, et al. Pulmonary arteriovenous fistula: Clinical and histologic spectrum of four cases[J]. J Pathol Transl Med, 2016,50(5):390-393. doi: 10.4132/jptm.2016.04.18.

2016-12-15）

（本文编辑：王剑锋）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2017.01.014

471031河南省洛阳解放军第150中心医院胸心血管外科

罗俊辉，Email: lushengxun2008@126.com

卢圣勋，罗俊辉，楚燕飞，等. 栓塞治疗残余肺动静脉瘘并脑脓肿一例[J/CD].中华介入放射学电子杂志，2017,5（1）：51-53.