异位胰腺诊治进展

肖林峰 李文岗

[摘要] 异位胰腺属于先天发育畸形，临床较少见。大多数观点支持先天性胚胎发育异常导致异位胰腺的发生。胃和十二指肠是腹腔异位胰腺发生较多部位，占半数以上。常规消化道造影、内镜和CT检查具有较大诊断价值，定性诊断需术后病理确诊。大多数学者对有症状患者主张积极手术治疗，具体术式视病灶与周围脏器及组织毗邻关系而定。

[关键词] 异位胰腺；诊治；研究进展

[中图分类号] R572 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）12（c）-0196-03

[Abstract] Heterotopic pancreas is a rare congenital malformation. Most views support the development of heterotopic pancreas in the congenital abnormalities of the embryo. The stomach and duodenum were more than half of the abdominal heterotopic pancreas. Conventional digestive tract radiography， endoscopy and CT examination have great diagnostic value， qualitative diagnosis need to be confirmed by pathology after operation. Most of the scholars have advocated positive surgical treatment for symptomatic patients， the specific operation of the visual focus and the surrounding organs and tissue adjacent to the relationship between the.

[Key words] Heterotopic pancreas； Diagnosis and treatment； Research progress

異位胰腺（heterotopic pancreas HP）是一种发生于正常胰腺组织外孤立、临床少见的先天畸形，亦称迷走胰腺，临床表现不典型，容易误诊、漏诊。Jean-Sehultz于1727年在回肠憩室中首次报道这种病例，Klob于1859年首次在病理上证实该病的存在。异位胰腺发病率0.11%～14%，平均发病年龄多为43.5岁（18个月～74岁），男女发病率无明显差异[1]。胃十二指肠是腹腔异位胰腺发生较多的部位（约占半数以上）[2]。由于异位胰腺的临床少见性和表现无特异性，误诊及漏诊率较高[3-4]。为提高对异位胰腺的临床认识，该文对该病做一综述，旨在为临床诊治提供参考。

1 发病机制

目前尚未发现其确切发生机制，多数观点支持先天性胚胎发育异常导致异位胰腺的发生，主要有以下几种学说[5]：①Sonic hedgehog（Shh）基因在胰腺发育初始阶段干扰胰腺正常发育过程，导致胰腺异常分化，胚层发育异常。②胰腺原基在胚胎发育第6～7周，脱离正常生长部位，在较近的胃肠道生长发育成异位胰腺，这可以认为是胰腺原基迷路。③在距离胰腺较远的呼吸系统，如肺、纵膈等部位发生异位胰腺，类似低级哺乳动物，认为是返祖现象。④胚胎发育的原始阶段，其他器官组织原始细胞、组织转化为胰腺细胞、组织，最终发育为异位胰腺，类似胚胎转化。⑤胰腺胚胎细胞在发生初始阶段，脱落、种植于人体各个部位后发育成异位胰腺，类似细胞种植学说。

2 解剖与分布

异位胰腺大体呈类圆形，切面呈黄色或白色，位于粘膜下，与周围组织无粘连[6]；直径多<3 cm，单发多见，极少恶变，病变表面有或无凹陷，组织学上与正常胰腺组织相似。既往认为异位胰腺可见于腹腔的任何部位，国外学者Tsurumaru D的研究表明，异位胰腺绝不发生于结肠[7]。HP常见部位为上消化道，研究表明，30%～35%位于胃，30%～35%位于十二指肠，可见，胃肠道占半数以上，其中胃部异位胰腺以远端胃体多见，十二指肠异位胰腺多位于乏特氏（Vater）乳头以上，好发于十二指肠球部。国内徐东升等的研究表明：胃占37.1%，十二指肠占14.3%[8]。

3 临床表现

异位胰腺临床表现与发生部位、大小、侵袭粘膜情况及是否发生相关胰腺疾病相关。当异位胰腺组织处于组织黏膜层或其长径>1.5 cm时出现临床症状的可能性较大[9]。临床表现不典型，常规尸检中的检出率为0.55%～13.7%。①隐匿型：大部分患者可终生无任何症状，合并其他疾病需手术治疗而发现[10]，经术后病理证实为异位胰腺，文献称隐匿性异位胰腺。沈镭等报道的62异位胰腺中17例为经术后经病理检查发现，约占27%；②消化道慢性炎症表现：包括出血型、梗阻型、肿瘤型、憩室型、溃疡型和混合型，表现为反复发作腹痛、腹胀不适，伴或不伴有恶心、呕吐、穿孔、出血、梗阻等类似消化道症状，内科治疗效果差。施勇等统计1994—2003年文献记录的253例异位胰腺，表现为腹痛腹胀者占148例，梗阻占8例，出血64例，肿瘤14例，混合症状60例，合并其他疾病62例[11]，空肠和回肠部位的异位胰腺较易引起出血[12]。关玉盘等研究认为，异位胰腺的消化道慢性炎症表现与胰液和血管活性物质的分泌密切相关，消化道黏膜屏障受损或因异位胰腺压迫致相应部位粘膜萎缩引起消化道慢性炎症和溃疡[13]。③恶变：文献报道异位胰腺极少发生恶变，国内文献尚未有异位胰腺发生恶变的报道，国外学者[14]报道异位胰腺较少发生恶变，无需对异位胰腺的恶变特别关注。④病理分型：Heinrich将HP分为3型，Ⅰ型 具有正常胰腺组织完整结构，包括腺泡、胰管和胰岛细胞构成，有胰腺正常内外分泌功能，溃疡、出血、坏死等消化道症状较常见；Ⅱ型 多由胰管和由腺泡组织构成构成，临床症状不典型；Ⅲ型 由胰管构成。

4 诊断

异位胰腺的临床诊断包括定位和定性诊断两方面，定位检查的阳性率较低，术后病理检查可获得肯定诊断价值。

4.1 定位诊断

目前，X线钡餐、CT和内镜等形态学检查在异位胰腺定位诊断上较常见用。①部分患者X线钡餐造影充盈缺损对胃幽门前区和十二指肠球部的异位胰腺诊断价值较大，加压后常出现中央钡斑的“脐样症”和切线位线管状致密钡剂影的“导管症”被认为是特异性影像学表现。国内相关文献报道亦支持这一特征性影像学表现在异位胰腺术前诊断上的价值。如李桂萍等报道5例胃肠道异位胰腺的造影表现中全部具有“脐样症”和“导管症”。据文献报道[15]，X线钡餐检查诊断的正确率为5.5%～71.4%。②异位胰腺的CT检查影像学表现与正常胰腺组织相似，其诊断价值需和病理分型相结合，多无特异性临床表现。国内马德贝等的研究表明[16]：异位胰腺平扫和增强各期强化方式类似正常胰腺组织的CT表现，即静脉期较动脉期强化明显、延迟期强化减退而与动脉期强化相仿。陈秀珍等在术后病理证实为异位胰腺的25例病例中8例通过术前CT增强扫描诊断为异位胰腺，术前检出率较低。③内镜检查：包括普通胃镜和超声胃镜检查。上消化道异位胰腺普通胃镜下的典型表现为突出胃壁外、表面光滑的肿物，肿物表明可有脐样凹陷的胰管开口。国内文明等52例异位胰腺的报道中，内镜检查发现有腺管开口及脐凹4l例，占78.9%，其中30例经活检病理证实，病理阳性率约为57.7%。胃肠道HP超声内镜表现为肿物起源于黏膜下层或黏膜层，较少突破肌层，多呈均匀中低回声，对临床有较重要的诊疗价值。国内部分作者报道超声胃镜对异位胰腺有较高的诊断率，如陈建平等报道常规超声胃镜检查提示为异位胰腺32例，术后病理证实为异位胰腺28例，诊断符合率达85.7%。丁士刚等报道超声内镜对上消化道粘膜下异位胰腺的符合率达95.8%（158/165）。以上检查方法均有一定的临床应用范围，对可疑患者選择适宜的检查方式可以提高诊断率。

4.2 定性诊断

此为异位胰腺诊断的关键，包括内镜下活检病理检查、术中快速冰冻和术后常规病理检查，病理结果提示有胰腺组织即可确诊。HP多为黏膜下病变，普通胃镜活检难以获得有价值的诊断标本，阳性率低。其最终确诊仍需术后常规病理诊断。

5 治疗

目前对HP的处理方式存在分歧。①有作者认为HP极少恶变，无症状的异位胰腺一般无需特殊处理。如戈之铮等在报道62例异位胰腺的诊治分析后发现无一例恶变倾向，认为HP极少发生恶变，可以随访观察，不必急于手术治疗；②有作者认为HP有囊性变、坏死或引起粘膜脱垂等并发症，主张HP无论有无症状均应积极手术切除，代鸿等的长期研究认为，术前确诊且有症状或术前高度怀疑为异位胰腺患者应选择时机积极手术探查、切除病灶，术中快速病理意外发现的异位胰腺患者在不影响原有手术的前提下尽量切除。手术方式多为局部切除。③有作者[17]认为对于经检查证实HP位于黏膜或黏膜下层，未累及浆膜层或肌层患者，应选择内镜下高频电灼、电凝切除或高频电圈套切除，减少盲目剖腹探查给病人带来身心伤害。

6 总结

综合文献复习，HP具有以下特点：①发病率低：临床较易漏诊和误诊。②性别、年龄差异：男女发病率无明显统计学差异，平均发病年龄多为43.5岁（18个月～74岁）。③具体发病机制不明确：异位胰腺是一种较为少见的先天性异常，因本病多无特征性症状，临床较难发现和及时诊断，目前多数作者支持先天性胚胎发育异常导致异位胰腺的发生。④解剖分布：胃十二指肠占大多数，其他部位较少发生异位胰腺。⑤临床表现非特异性：大部分患者终生无症状、部分患者合并消化道慢性炎症表现，部分因合并其他疾病就诊而意外发现。⑥诊断：包括定位和定性诊断，有作者报道超声内镜检查在上消化道HP术前定位诊断上较大帮助，定性诊断需术后病理确诊。⑦治疗方式选择：目前尚无统一治疗标准，因HP极少恶变，有作者认为无症状者可长期内科随访观察，手术方式以局部切除占多数。

综上所述，由于异位胰腺少见，临床工作中应提高对本病的认识，术前应完善X线钡餐、CT和内镜等检查以提高检出率，从而避免漏诊和误诊，对有症状患者积极行手术治疗，常规病理检查确诊。术后重视对患者的长期随访。

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（收稿日期：2016-09-25）