马凡综合征与单纯性晶状体脱位联合手术后疗效分析

邹 刚，任英华，容维宁，盛迅伦

·临床研究·

马凡综合征与单纯性晶状体脱位联合手术后疗效分析

邹 刚1,2，任英华1,2，容维宁1,2，盛迅伦1,2

目的 对比分析马凡综合征及原发性晶状体脱位患者手术后疗效。方法 回顾分析35例(41眼)晶状体脱位患者，将患者分为马凡综合征组(A组)及单纯性晶状体脱位组(B组)，对比2组患者手术方式、术后1周视力、术后1 d及1周眼压和手术并发症情况。结果 2组患者手术方式选择无明显差异。2组患者术后1周视力对比，差异无统计学意义(P>0.05)。2组患者术后1 d眼压对比，差异无统计学意义(P>0.05);术后1周眼压比较差异有统计学意义(P<0.05)，B组术后1周眼压较A组更低。A组术后出现1例角膜失代偿，1例继发性视网膜脱离。B组未出现严重手术并发症。结论 马凡综合征与单纯性晶状体脱位的术式选择无明显差异，2组视力预后无明显差异。马凡综合征患者术后更易出现继发性高眼压及其他并发症。

马凡综合征；单纯性晶状体脱位；玻璃体切割术

马凡综合征是最常见的常染色体显性遗传性疾病之一，主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统四大系统为主要特征。60%～70%马凡综合征患者有晶状体脱位，常为双侧颞上方对称性脱位。按照Ghent诊断标准，MFS的临床诊断需要三个系统受累，其中两个系统要符合主要诊断标准。晶状体脱位患者无全身情况，排除外伤史及手术史则诊

断单纯性晶状体脱位，不能纳入马凡综合征诊断。晶状体脱位及其进行性发展形成难于矫正的散光和与眼轴不相称的高度近视，晶状体完全脱位后又产生高度远视，对视力健康危害极大。本文旨在从临床角度观察两种不同晶状体脱位手术方式、视力、眼压变化及术后并发症的发病情况，为探究马凡综合征晶状体脱位的病因及治疗提供临床资料。

1 资料与方法

1.1 临床资料：本文回顾了2012年1月-2016年5月在宁夏眼科医院因晶状体脱位行手术治疗的35例(41眼)患者。按照Ghent诊断标准，除具备晶状体脱位体征以外，同时累及骨骼系统及心血管系统的患者诊断为马凡综合征(A组)，其余不符合上述条件的患者诊断为单纯性晶状体脱位(B组)。35例患者中男性25例，女性10例；年龄4～65岁，平均(34.6±13.6)岁。右眼16例，左眼13例，双眼6例。晶状体全脱位25眼，其中3眼晶状体脱位入前房，22眼晶状体脱入玻璃体腔，不全脱位16眼。所有患者排除各种眼部手术史及外伤史导致的晶状体脱位，排除严重视网膜疾病导致视力不佳者。描述统计手术方式，术后1周行视力检查，记录最佳矫正视力，眼压测量均为术后局部或全身药物控制下测量结果。

1.2 手术方法：晶状体脱位前房者，行巩膜隧道切口下晶状体囊内摘除术联合人工晶状体睫状沟缝线固定术。晶状体脱位于玻璃体腔者，行23 G玻璃体切割术切除脱位晶状体联合人工晶状体睫状沟缝线固定术，或23 G玻璃体切割术切除脱位晶状体联合Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体植入术。不全晶状体脱位者，行巩膜隧道切口下晶状体囊内摘除术、前部玻璃体切割联合人工晶状体睫状沟缝线固定术，或行巩膜隧道切口下晶状体囊内摘除术、前部玻璃体切割联合Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体植入术。

2 结果

2.1 晶状体脱位类型及手术治疗方式:将35例(41眼)患者分为晶状体完全脱位与不完全脱位两种，分别采用不同手术方式联合治疗，见表1。

表1 不同晶状体脱位类型及联合手术方式分析[n(%)]

2.2 术后1周2组患者最佳矫正视力结果：LP～0.1， A组8眼，B组6眼；≥0.1～0.3，A组9眼，B组7眼；≥0.3～1.0： A组为4眼，B组为6眼。术后1周2组患者最佳矫正视力对比差异无统计学意义(χ2=0.84，P>0.05 )，见表2。

2.3 2组患者术后1 d和1周眼压的比较：术后1 d 2组眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)，术后1周眼压比较差异有统计学意义(P<0.05)，B组术后1周眼压较A组更低，见表2。

表3 2组患者术后1 d和1周眼压的比较

2.4 并发症：A组1例患者由于晶状体脱位于前房，术后眼压高，角膜持续水肿后失代偿，3个月后患者视力维持光感。1例患者晶状体脱位于玻璃体腔，行玻璃体切割切除晶状体联合人工晶状体睫状沟缝线固定术，术后1周继发视网膜脱离，行视网膜复位联合硅油填充术，术后3个月取出硅油后视网膜复位。B组1例患者后房型虹膜夹持人工晶状体术后第2天夹持袢脱位，再次手术处理后人工晶状体复位。2组各有1例虹膜夹持人工晶状体术后第1天前房少量积血，对症处理后眼压恢复正常，出血吸收。

3 讨论

马凡综合征是常染色体显性遗传病，通常累及眼、骨骼系统以及心血管系统。晶状体脱位约占马凡综合征患者80%，通常双眼发病，晶状体多向颞上方脱位。单纯性晶状体脱位是以晶状体脱位为特征的一种结缔组织病。研究显示，马凡综合征与单纯性晶状体脱位均和纤维蛋白异常有关，无论在临床表现或是基因学上有一定的重叠性和外显性，报道认为FBN1基因突变是两者共同基因学异常[1]。但是两者有明显不同之处，病理研究发现，马凡综合征晶状体悬韧带不仅在数量上减少，而且直径形态都不规则，与正常人相比弹性差且易断裂[2]。目前为止两者导致晶状体脱位的原因及发病机制尚不十分清楚。晶状体脱位后造成眼屈光改变，导致视物模糊、视力降低常常是临床患者前来就诊的主要原因。

对马凡综合征与单纯性晶状体脱位患者在手术方式选择、视力预后、手术后继发高眼压及并发症等方面进行了对比观察。对于晶状体脱位患者根据脱位的不同情况采取不同手术方式，晶状体完全脱位进入前房者，行巩膜隧道切口下晶状体囊内摘除术联合人工晶状体睫状沟缝线固定术，虹膜无明显萎缩的患者也可联合行Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体植入术。晶状体脱位于玻璃体腔者，行23G玻璃体切割术切除脱位晶状体联合人工晶状体睫状沟缝线固定术或联合Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体植入术。不全晶状体脱位者，一般经巩膜隧道切口行晶状体囊内摘除术、前部玻璃体切割联合人工晶状体睫状沟缝线固定术或联合Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体植入术。联合手术操作较为复杂，手术手术方式也不仅限于上述组合，如晶状体半脱位亦可采用角膜切口更小的超声乳化吸出的手术方式[3]。在玻璃体切割切除脱位晶状体的手术中我们较少使用重水，有研究指出，术中使用重水可能导致术后高眼压，并可能出现重水残留，故应尽可能减少其对术后视力的影响[4]。目前Artisan人工晶状体临床广泛应用于无晶状体眼的患者，其操作简单，稳定性好，对眼后节影响较小，并发症少[5]。国内郭海科[6]等报道，Artisan后房型虹膜夹持人工晶状体进行联合手术治疗马凡综合征晶状体脱位安全可靠。Budo[7]等研究显示，Artisan虹膜夹持人工晶状体植入术后1年内皮细胞平均丢失2.4%，2年丢失1.7%，术后第3年开始内皮细胞丢失稳定于生理丢失水平。这种人工晶状体的易行性和稳定性在临床应用中也得到很好验证。手术方式的选择影响因素较多，除了明确脱位晶状体位置和晶状体核的硬度外，患者术前应该在坐位及仰卧位下分别行眼部B超，以了解晶状体位置、活动度、视网膜及玻璃体情况，综合眼内条件来决定手术方式。

本资料显示，A组和B组术后1周视力对比，未见明显差异，提示马凡综合征患者虽全身多系统受累，但对接受手术者的视力预后无明显影响。当然，马凡综合征患者累及心血管系统时会合并心输出量降低等多项心功能指标异常，手术时应尽可能缩短手术时间，选择易于操作、高效安全的手术方式。同时，我们采取了局部麻醉联合全身基础麻醉等措施控制血压波动，从而改善患者术中对手术操作的耐受性，提高了手术的安全性。

A组1例晶状体脱位于前房患者，角膜内皮损伤严重，术后角膜水肿持续并发展为角膜失代偿，仅存光感视力，提示当患者出现晶状体脱位时，特别是晶状体脱位于前房时，应尽早行手术治疗，避免持续眼压升高导致不可逆的视力损害。另有1例晶状体脱位于玻璃体腔患者。术后第1天2组眼压无明显差异，术后1周A组眼压较高，平均值达到3.64 kPa；B组眼压虽较A组略低，但仍然高于正常眼压上限。分析造成眼压升高的原因包括：①晶状体脱位手术操作复杂，手术创伤可加剧小梁网的损伤；②植入人工晶状体与虹膜后表面接触机会增多，导致虹膜脱色素，术后迁延的炎症渗出导致前房内出现大量炎性细胞和色素颗粒堵塞小梁网使得眼压升高[8]；或者小梁网炎性水肿可以使房水滤过率降低从而造成眼压升高；③人工晶状体缝线固定在睫状沟内，对睫状体产生刺激导致睫状体水肿，使房水生产增加；④术中黏弹剂通过松弛的悬韧带间隙进入后房，随着房水循环堵塞房角，房水排出受阻，也会造成眼压升高。马凡综合征患者术后高眼压可能是上述因素共同作用的结果，也提示马凡综合征患者房角功能受到疾病累及的可能性。

本研究中A组马凡综合征患者中出现继发性视网膜脱离1例，分析因患者玻璃体完全液化，晶状体在玻璃体腔内活动无有效限制，机械性刺激致使术后继发视网膜脱离。在采取手术处理后最终视网膜复位，视力部分恢复。侯芳等报道12例马凡综合征晶状体脱位合并视网膜脱离[9]，均在联合手术后视网膜解剖复位。本文因病例较少不能得出相应的统计结论。但Hubbard等研究[10]认为，严重的结缔组织疾病可能对视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的连接产生某种影响，从而使马凡综合征患者更易出现视网膜脱离，手术复位难度增大。

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Curative effect analysis on Marfan syndrome and simple lens dislocation after the operation

ZOUGang1,2，RENYinghua1,2，RONGWeining1,2，SHENGXunlun1,2.

1.NingxiaEyeHospital,NingxiaPeople’sHospital,Yinchuan750002,China;2.CooperativeHospitalofNorthwestUniversityforNationalities,Yinchuan750004,China

Correspondingouther:SHENGXunlun,Email:shengxunlun@163.com

Objective To compare the operation result between Marfan syndrome and simple lens dislocation.Methods 35 patients (41 eyes) were recruited with dislocation of intraocular lenses.Patients were can be diviided into Marfan syndrome group(A group) and simple lens dislocation group (B group),and compareding surgical procedure,postoperative one week vision,postoperative one day and one week intraocular pressure and surgical complications.Results Patients with operation method choice were not significantly differences two groups.There were no statistically significant differences in postoperative vision at one week between two groups (P>0.05).there were no statistically significant differences in postoperative intraocular pressure at one day(P>0.05);there were significant differences in postoperative intraocular pressure at one week(P<0.05).The intraocular pressure was lower after operation one week in group B than that in group A.Group A were occurred one case of corneal decompensation,one case of secondary retinal detachment.And there was no severe complications in group B.Conclusion Both Marfan syndrome and simple lens dislocation surgical choice are no differences,Marfan syndrome and simple lens dislocation has no significant difference on visual prognosis.Postoperative Marfan syndrome are more likely to develop subsequent high intraocular pressure and other complications.

Marfansyndrome;Simplelensdislocation；Vitrectomy

10.13621/j.1001-5949.2017.03.0241

宁夏自然科学基金资助项目(NZ15181)

1.宁夏人民医院眼科医院,宁夏 银川 750002 2.北方民族大学教学合作医院,宁夏 银川 750002

盛迅伦，Email:shengxunlun@163.com

http://kns.cnki.net/kcms/detail/64.1008.R.20170313.0935.032.html

R776

A

2016-09-20 [责任编辑]王凯荣