胸椎透明细胞软骨肉瘤临床病理观察

2017-05-11李正金田林波李耀康张石云赵立仙

海南医学 2017年8期

关键词：胸椎骨细胞肉瘤

李正金，田林波，李耀康，张石云，赵立仙

(大理大学附属医院病理科，云南大理671000)

·短篇报道·

胸椎透明细胞软骨肉瘤临床病理观察

李正金，田林波，李耀康，张石云，赵立仙

(大理大学附属医院病理科，云南大理671000)

胸椎肿瘤；透明细胞软骨肉瘤；病理诊断；鉴别诊断

透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma，CCCS)是软骨肉瘤中罕见的特殊类型，1976年由Unni等[1]首次报道，目前国内外也有个案报道[2-7]。CCCS属低度恶性肿瘤，主要发生于长骨骨端[1-2]。肿瘤主要由透明细胞组成，伴有反应性新生骨和破骨细胞样巨细胞。因此，容易与软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨肉瘤和转移性透明细胞癌混淆。本文报道一例胸椎CCCS的临床表现、病理变化和免疫组化特征，并结合文献探讨透明细胞软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料患者男性，27岁。因胸背部疼痛20+d于2014年4月30日入院，20+d前无明显诱因出现胸背部钝痛，向胸壁放射。查体：背部皮肤无红肿，第五胸椎旁压痛和叩击痛。CT发现第五胸椎椎体溶骨性破坏，边界清楚(图1)。行病灶清除和植骨术，将清除组织送病理检查。术后随访两年无复发和远处转移。

1.2 方法标本经10%中性福尔马林溶液固定，常规脱水，包埋，4 μm切片，HE染色，骨组织脱钙。免疫组化采用EnVision两步法。抗体选用S-100、Vimentin、CKp、EMA、CD10、Ki67，所有试剂均购自DAKO公司。

1.3 结果判定Vimentin、CKp、EMA和CD10阳性定位于细胞质，Ki67阳性定位于细胞核，S-100阳性定位于细胞核或细胞质。

2 结果

2.1 眼观灰红色碎组织多块，总体2 cm×1 cm× 1 cm，其中见少许骨质，软组织质中等，切面呈灰红。

2.2 镜检和免疫组化肿瘤由大量上皮样瘤细胞构成，边界清楚，胞质丰富透明，核中位圆形，空泡状，可见核仁，无明显异型性，核分裂象罕见，无核沟；肿瘤局部见破骨细胞样巨细胞和灶性反应性新生骨(图2、图3)。肿瘤细胞呈S-100(图4)和Vimentin阳性，Ki67 10%阳性；CKp、EMA和CD10阴性。

2.3 病理诊断第五胸椎透明细胞软骨肉瘤。

图1 CT示第五胸椎溶骨性破坏

图2 肿瘤细胞呈上皮样，胞质透明和破骨细胞样细胞（HE×100）

图3 肿瘤细胞呈上皮样，胞质透明(HE×200)

图4 EnVision染色肿瘤细胞呈S100阳性(HE×200)

3 讨论

CCCS是软骨肉瘤中罕见的特殊类型，属低度恶性肿瘤。1976年由Unni等[1]首次报道，主要见30～49岁年龄段，男性多于女性；好发于长骨的骨端，尤以股骨、肱骨和胫骨的末端最常见，颅骨、椎骨、手足骨、鼻骨等偶有报道[2-7]，临床表现主要为局部疼痛或骨折，影像主要为局部骨质溶骨性破坏，镜下肿瘤由透明的上皮细胞样细胞组成，可见破骨样巨细胞和反应性新生骨[1-7]。

本例患者27岁，男性，病变位于第五胸椎，为少见部位。临床表现为胸背部疼痛、影像(CT)示第五胸椎骨质溶骨性破坏。镜下肿瘤由大量上皮样瘤细胞构成，边界清楚，胞质丰富透明，核圆形居中，空泡状，可见核仁，无明显异型性，核分裂象罕见，无核沟；肿瘤局部见破骨细胞样巨细胞和灶性反应性新生骨。免疫组化示：肿瘤细胞呈S-100和Vimentin均弥漫阳性。本例患者临床表现、影像和病理变化与其他报道一致[1-7]。有的病例可合并动脉瘤样骨囊肿或普通型软骨肉瘤[2]，在诊断过程中应警惕。

CCCS病变主要由透明细胞组成，局部见破骨细胞样巨细胞和反应性新生骨形成，主要和下列疾病鉴别：(1)软骨母细胞瘤：两种疾病均为软骨性肿瘤，好发部位均为长骨骨骺端，瘤细胞边界均清楚，都有反应骨和破骨细胞样巨细胞，但软骨母细胞瘤的瘤细胞小，有核沟，胞质嗜酸性，可见窗格样钙化；(2)转移性透明细胞癌：肿瘤也为透明细胞，但无反破骨细胞样巨细胞和反应性新生骨，免疫组化CKp和EMA阳性；(3)透明细胞骨肉瘤：肿瘤也由透明细胞组成，病变主要位于长骨干骺端而非骨端，影像学上有骨质破坏和骨膜反应。镜下肿瘤细胞异型明显，可见肿瘤骨形成。

CCCS属低度恶性软骨性肿瘤，预后较好，治疗方法主要采用病灶清除术，少数病例可局部复发，未见转移病例报道[8]。本例患者行病灶清除术后随访两年未见局部复发和远处转移。

(本文病例承蒙北京市人民医院病理科沈丹华教授等会诊，特此致谢！)

[1]Unni KK,Dahlin DC,Beabout JW,et al.Chondrosarcoma:clear-cell variant,a report of sixteen cases[J].J Bone Joint Surg,1976,58(5): 676-683.

[2]张惠箴,蒋智铭,朱雄增,等.透明细胞软骨肉瘤临床病理诊断[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(3):317-320.

[3]唐应成,张海燕.鼻中隔透明细胞软骨肉瘤1例[J].第三军医大学学报,2010,32(13):1473-1474.

[4]罗华,杨志惠,李霞斌,等.透明细胞软骨肉瘤2例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2015,31(9):1055-1057.

[5]蔡雪红,苏海燕.透明细胞软骨肉瘤1例报道[J].诊断病理学杂志, 2012,19(6):466.

[6]方三高,马强,马瑜,等.透明细胞软骨肉瘤3例临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2013,20(9):540-544.

[7]彭燕,陈柯,陈晶晶,等.透明细胞软骨肉瘤1例临床病理分析并文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2011,27(12):1366-1368.

[8]Bjomsson J,Unni KK,Dahlin DC,et al.Clear cell chondrosarcoma of bone.Observations in 47 cases[J].Am J Surg Pathol,1984,8(3): 223-230.

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.08.056

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