内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤（附65例报告）*

唐斌，谢申浩，周东伟，曾而明，段剑，洪涛

（南昌大学第一附属医院 神经外科，江西 南昌 330006）

内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤（附65例报告）*

唐斌，谢申浩，周东伟，曾而明，段剑，洪涛

（南昌大学第一附属医院 神经外科，江西 南昌 330006）

目的探讨内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤的临床经验和应用价值。方法回顾性分析2012年2月-2016年5月使用内镜下经鼻入路切除的65例颅咽管瘤患者的临床资料，综合评价治疗效果、并发症发生率及随访结果。结果肿瘤全切52例（80.0%），次全切11例（16.9%），部分切除2例（3.1%）；术中发现垂体柄共57例，保留41例（71.9%）；术后视力改善31例（47.7%），6例维持在术前水平，1例术后视力下降；术后出现垂体功能下降21例（32.3%）；术后短暂性尿崩45例（69.2%），长期尿崩9例（13.8%）；4例（6.2%）患者出现脑脊液漏，均伴随颅内感染，均予以再次修补，成功3例，死亡1例；围手术期死亡3例（4.6%）。52例患者接受随访，时间4.0～45.0个月，平均20.8个月，44例（84.6%）恢复正常生活，8例（15.4%）出现肥胖，2例复发，尚无死亡病例。结论内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤安全、有效、微创，具有其独到的优势。

颅咽管瘤；内镜下经鼻入路；内镜颅底外科

颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的2%～5%，好发于鞍上，鞍内较少见，具有局部浸润性，首选治疗为手术全切除[1-2]。传统的观点认为切除鞍上型颅咽管瘤应采取开颅显微手术，如经翼点、经额底-前纵裂-终板、经纵裂-胼胝体入路等，鞍内型可采用经鼻蝶手术[3]。上述开颅术式有时不能充分暴露视交叉下部和后方区域，难以直视下分离肿瘤与下丘脑等重要结构的粘连，故常难以达到全切除，而传统的经鼻蝶手术适应证有限。

内镜下经鼻入路，特别是扩大入路（extended endoscopic endonasal approach，EEEA）近年来在颅底外科中逐步得到应用，在治疗颅咽管瘤的效果上较传统的开颅和经鼻蝶手术具有其独到的优势。本文笔者采用内镜下经鼻入路切除65例颅咽管瘤，并总结经验和体会。现报道如下：

1 资料和方法

1.1 一般资料

2012年2月-2016年5月收治颅咽管瘤患者65例（包括复发12例）。其中，男41例，女24例，年龄9.0～70.0岁，儿童16例，成人49例，平均39.3岁。主要临床表现：视力视野障碍38例，头痛27例，发育障碍7例，月经紊乱5例，阳痿2例，多饮多尿3例，精神性情改变3例，记忆力下降2例。12例复发患者中，之前经开颅手术9例，经鼻蝶手术2例，经立体定向抽液1例，之前手术肿瘤全切者3例，次全切者2例，大部分切除者7例，其中经伽玛刀治疗者3例，复发患者首次手术至本次手术时长为7.0～176.0个月，平均65.9个月。

所有患者术前、术后均于眼科门诊行视力视野检查；激素水平检查包括甲状腺激素全套、性激素全套、生长激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇；影像学检查包括副鼻窦CT、颅脑CT、鞍区磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫+增强检查，必要时行颅脑CT骨窗融合MRI增强薄层扫描神经导航。副鼻窦CT了解蝶窦气化情况，颅脑CT评估肿瘤钙化大小及部位，鞍区MRI平扫+增强评估肿瘤大小、囊实性、部位、分型、与垂体柄和第三脑室的关系。

65例颅咽管瘤中鞍内型8例，鞍上型42例（鞍上三脑室外型13例，鞍上三脑室内外型29例），鞍内鞍上型15例；囊性8例，实性12例，囊实性45例；存在钙化者34例，肿瘤大小波动在1.27～37.24 cm3。

1.2 手术器材

德国Karl Storz内镜系统：0°、45°直径4 mm、长20 cm内镜镜头、高清摄像头、照明光源及刻录系统，Medtronic神经导航系统及高速磨钻，超声多普勒探测仪，超声吸引器手术系统（cavitron ultrasonicsurgical aspirator，CUSA），内镜下经鼻入路手术器械，可吸收止血明胶海绵（Surgiflo），医用生物蛋白胶。

1.3 手术方法

1.3.1 鞍上型颅咽管瘤①患者取仰卧位，头高脚低30°，头部朝术者方向偏10～15°，后仰10～15°，Mayfield头架固定头部，神经导航注册，常规消毒铺巾后，肾上腺素棉片（1∶10 000）收缩鼻腔黏膜；②鼻腔、蝶筛窦阶段：切除右侧中鼻甲，辨认蝶窦开口，制作带蒂鼻中隔黏膜瓣（hadad-bassagasteguy flap，HB瓣）[4]，将其藏于后鼻道备颅底重建用。磨除骨性鼻中隔后部，开放鼻腔双通道，至此开始行双人四手操作。打开蝶窦及后组筛窦，去除窦内黏膜、骨性间隔，由前及后暴露蝶骨平台、鞍结节、鞍底、斜坡上部骨质，两侧至蝶窦外侧壁。结合神经导航辨认鞍底重要骨性标志，确认中线、双侧颈内动脉、视神经位置及肿瘤边界；③颅底-硬膜阶段：充分磨薄蝶骨平台至鞍底骨质并咬除，于海绵前间窦上下方数毫米分别横形切开硬膜，电凝海绵前间窦并切断，剪开鞍结节区域硬膜至骨窗边缘。对于较大的肿瘤，还需开放蝶骨平台区域及鞍底硬膜；④肿瘤阶段：剪开蛛网膜，显露肿瘤腹侧，探寻垂体柄，判断肿瘤起源部位、类型，经视交叉-垂体间隙（必要时经视交叉上间隙打开终板，或行垂体移位增大操作间隙）切开肿瘤包膜，运用双吸引技术或结合超声吸引器进行瘤内减压，再将肿瘤包膜与蛛网膜予以解剖分离，直视下分离肿瘤与视神经、颈内动脉及分支、视交叉下方、下丘脑、三脑室底的粘连，仔细辨认和保护垂体柄、Willis环及其发出的分支小血管，将肿瘤进行分块或整块切除；⑤颅底重建阶段：取脂肪团填入硬膜下封闭硬膜缺损，可吸收人工硬膜内嵌入脂肪与缺损的硬膜之间，再将阔筋膜及HB瓣逐层覆盖缺损的颅底，每层均予以生物蛋白胶固定，取14号Foley球囊尿管架于HB瓣上方，注入约3～5 ml生理盐水予以支撑，带金霉素的宾格膨胀海绵填塞鼻腔止血。

1.3.2 鞍内型颅咽管瘤在标准的内镜经鼻蝶入路基础上开放鼻腔双通道进行双手操作，预判术中存在脑脊液漏时作好HB瓣及备脂肪，开放鞍底硬膜，显露并切除肿瘤。将鞍膈明显上抬的肿瘤，常与鞍膈粘连紧密，可行鞍膈环切，连同肿瘤一并切除。鞍底重建方法：术中无脑脊液漏时鞍内填塞明胶海绵止血，人工硬膜、中鼻甲黏膜瓣重建鞍底；术中存在脑脊液漏，特别是高流量脑脊液漏时重建方法同鞍上型所述。

1.3.3 鞍内鞍上型颅咽管瘤按鞍上型所述方法开放鞍底、鞍结节区域硬膜，甚至蝶骨平台区域硬膜，由于此类型肿瘤鞍膈常增厚，并与肿瘤粘连紧密，需采取鞍膈环切以达到肿瘤全切，其余步骤方法大致同前所述。

2 结果

2.1 切除程度

全切52例（80.0%），次全切11例（16.9%），部分切除2例（3.1%）；其中鞍内型全切7例（13.5%），鞍上型全切34例（65.4%），鞍内鞍上型全切11例（21.1%）。12例复发患者中全切9例（75.0%），次全切3例（25.0%）。

2.2 垂体柄的保留

术中发现垂体柄共57例，保留41例（71.9%）。12例复发患者中8例术中发现垂体柄，保留7例（87.5%）。

2.3 术后情况

2.3.1 术后视力视野改善31例（47.7%），6例术后视力维持在术前水平，1例术后视力下降。

2.3.2 术后尿崩短暂性尿崩45例（69.2%），长期尿崩9例（13.8%）。

2.3.3 术后内分泌功能出现垂体功能下降21例（32.3%）。8例复发患者术前存在垂体功能低下，术后无明显改善。

2.3.4 脑脊液漏4例（6.2%）患者出现脑脊液漏，均伴随颅内感染，均予以再次修补，成功3例，死亡1例。

2.3.5 围手术期死亡率3例（4.6%）死亡，除上述1例死于术后脑脊液漏合并严重颅内感染，另2例死于术后严重下丘脑功能障碍。

2.4 随访

52例患者术后接受随访，时间4.0～45.0个月，平均20.8个月，44例（84.6%）恢复正常生活，8例（15.4%）出现肥胖，2例复发，尚无死亡病例。典型病例及肿瘤切除前后情况见图1和2。

图1 典型鞍上三脑室外型颅咽管瘤术前、术后MRI及手术过程Fig.1 Preoperative and postoperative MRI and surgical procedure of the typical suprasellar extra-third-ventricle craniopharyngioma

图2 典型鞍上三脑室内外型颅咽管瘤术前、术后MRI及手术过程Fig.2 Preoperative and postoperative MRI and surgical procedure of the typical suprasellar intra-extra third-ventricle craniopharyngioma

3 讨论

3.1 颅咽管瘤的手术入路

颅咽管瘤的最佳治疗方式是手术全切除，采取何种手术入路对其进行切除，应遵循的基本原则是充分暴露瘤体以尽可能全切除和减小下丘脑损伤。多年来的观点一致认为鞍上型颅咽管瘤应采取开颅显微手术，鞍内型可采取经鼻蝶入路。目前开颅手术入路多样，虽都能做到全切除肿瘤，但仍有各自的局限性[5]，且最大的问题是不能充分暴露视交叉下部和后方区域，难以直视下分离肿瘤与下丘脑等重要结构的粘连，难以实现最大限度保护下丘脑的目的。而传统的经鼻蝶手术适应证有限，且在传统的内镜经鼻蝶手术时，术者常采用单鼻孔入路，一手持镜，另一手操作，难以实现真正意义上的显微切除目的。

随着神经内镜技术和器械的不断发展，内镜下经鼻颅底手术逐步得到改善，在传统入路的基础上衍生出EEEA入路[6]，该入路前方可达前颅底鸡冠，后方可达斜坡，甚至枕骨大孔、颅颈交界处，侧方可进入海绵窦、翼腭窝和颞下窝，颅底显露范围明显扩大；“双鼻孔双通道、双人四手操作”的理念使得显微操作技术在内镜颅底外科中得以实现；采用带蒂鼻中隔黏膜瓣的多层颅底重建技术较为有效地解决了术后脑脊液漏这一难题[7]，故将传统经鼻蝶手术适应证明显扩宽。国内外学者[8-14]陆续报道了采用内镜下经鼻入路或扩大入路切除颅咽管瘤的相关报道，疗效良好，如KOUTOUROUSIOU等[13]、CAVALLO等[14]学者采用内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤分别达64和103例，全切率分别为71.9%和68.9%，术后视力改善率分别为86.4%和74.7%，术后尿崩率分别为29.7%和48.1%，垂体功能减退分别为51.9%和46.2%，术后脑脊液漏为10.6%和4.0%，围手术期死亡率分别为0.0%和1.9%。在借鉴国外先进经验及自身长期开颅切除颅咽管瘤的经验，对其有一定认识的基础上，笔者采用内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤达65例，结果与上述学者的系列临床研究进行对比分析，在全切率、垂体柄保留率、术后视力改善率及尿崩的控制上已接近或达到文献报道水平，但术后脑脊液漏的发生率及围手术期死亡率较文献报道的数据偏高，4例脑脊液漏病例均发生在笔者的早期手术中（此时术后脑脊液漏发生率甚至高达20.0%），分析失败的原因与HB瓣的制作欠佳导致血供不良、颅底重建后HB瓣移位、高流量脑脊液漏时未使用脂肪团等颅底重建经验欠缺相关。死亡病例中1例与术后脑脊液漏再次修补后仍伴发严重颅内感染相关，2例与术后严重下丘脑功能障碍相关，与笔者在早期手术时对内镜下颅咽管瘤与下丘脑的关系尚缺乏足够认识相关，带来了深刻的教训。

3.2 内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤的优势

内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤较开颅和传统的经鼻蝶手术究竟孰优孰劣，有学者的研究中[15]提到对近15年来3 470例颅咽管瘤患者进行Meta分析，发现采用内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤在肿瘤全切率、视力改善率、术后癫痫、尿崩、围手术期死亡率的控制上较开颅、经鼻蝶显微镜手术都具有一定的优势。笔者回顾性分析本研究的65例病例及国内外文献，并与笔者既往开颅手术切除颅咽管瘤进行比较，总结出优势如下：①该入路能适应颅底中线区不同部位的肿瘤切除，并无需牵拉脑组织，特别对于开颅术后的复发颅咽管瘤，具有避免分离脑组织粘连和再次牵拉损伤脑组织的优势，并提供了新的手术通道；②直面肿瘤，手术操作轴与肿瘤生长轴同向，切除肿瘤相对简单；③可尽早发现垂体柄并予以保护，确定垂体柄被肿瘤严重侵犯无功能者可连同肿瘤一并切除；④无视野死角，并可近距离直视下分离肿瘤和视交叉下方、后方、下丘脑、三脑室底、Willis环和其分支小血管之间的粘连，利于肿瘤的全切和保护上述重要结构；⑤开放视神经管容易，肿瘤切除后视神经减压效果更显著；⑥可不受视交叉前置和前交通动脉系统低位的影响；⑦对患者影响小，恢复快，住院时间缩短。但该入路亦有其局限性，对于巨大偏侧生长的和纯三脑室内型颅咽管瘤不适合该入路，本研究中有2例肿瘤仅部分切除，因肿瘤巨大并在鞍上呈分叶生长，跨过颈内动脉向外侧裂方向生长，故先内镜经鼻部分切除，残余肿瘤分期开颅切除。纯三脑室内型非常少见，因其三脑室底部是完整的，经鼻入路从下方切除会损伤灰结节和乳头体等重要结构，故不适合。同时该入路的不足之处有学习曲线较长，经验不丰富者在鼻腔狭窄空间多器械操作困难，蝶窦气化不良者颅底暴露困难，术后患者鼻腔不适，嗅觉减退或丧失，脑脊液漏、颅内感染的发生率较开颅手术高等。

3.3 如何充分发挥内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤的优势

3.3.1 对肿瘤准确分型有助于确定手术方法和策略笔者先按传统分型简单分为：鞍内型、鞍内鞍上型、鞍上型、纯三脑室内型，再根据内镜下观察到的肿瘤与下丘脑、三脑室的关系，将鞍上型又分为鞍上三脑室外型（三脑室底完整，下丘脑被肿瘤推挤或不完全侵犯）和鞍上三脑室内外型（肿瘤突破三脑室底，下丘脑被完全侵犯）。除纯三脑室内型不适于内镜经鼻手术外，其他每一类型的手术暴露范围及肿瘤切除方法均有所不同，在方法中已详细阐述。

3.3.2 手术操作要点①“双鼻孔双通道，双人四手操作”的理念一是能使多个器械在鼻窦腔、鞍上等狭窄空间较为自由灵活的操作，二是解放了术者的双手得以显微操作，并突出了助手与术者娴熟默契配合的重要性；②有效地控制内镜下出血对保持术野的清晰、手术流畅性，特别是寻找肿瘤包膜与蛛网膜的界限非常重要；③精细的显微操作：着重在于肿瘤与血管、下丘脑的分离，供应肿瘤血供的血管应予以电凝离断，而过路小血管应予以保留，与大动脉及分支粘连紧密时应锐性分离。肿瘤与下丘脑呈侵犯关系时，应直视下采取钝性或锐性分离，严禁盲拖，而当肿瘤与下丘脑呈推挤压迫关系时，可钝性分离或牵拉，粘连紧密时亦严禁盲拖。当肿瘤无大的钙化斑，无血管粘连，与周边的界限清晰，并且牵拉无阻力时，可予以牵拉分离，加快肿瘤切除进程。对于粘连非常紧密，实在无法分离时，为保护功能可不强调全切，术后辅以放疗等治疗；④术中高流量脑脊液漏时，肿瘤切除后应采用含HB瓣的多层颅底严密重建技术，并术后辅以腰大池置管脑脊液引流以减少术后脑脊液漏的发生。

3.3.3 建立优秀团队建立一个经验丰富的专业团队，甚至是多学科合作团队对颅咽管瘤患者进行围手术期管理，特别是术后有效地管理。

综上所述，笔者认为内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤安全、有效、微创，有其独到的优势，但仍需认识到其不足之处。本研究目前总体病例尚有限，随访周期尚短，仍需继续加强研究。

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（吴静 编辑）

Endoscopic endonasal approach for management of craniopharyngiomas (65 cases)*

Bin Tang, Shen-hao Xie, Dong-wei Zhou, Er-ming Zeng, Jian Duan, Tao Hong
(Department of Neurosurgery, the First Aff i liated Hospital of Nanchang University, Nanchang, Jiangxi 330006, China)

ObjectiveTo present our experience with management of craniopharyngiomas by endoscopic endonasal approachMethodsA retrospective review of clinical data of 65 patients who were treated for craniopharyngiomas by endoscopic endonasal approach from February 2012 to May 2016. All patients were analyzed by treatment effect, complications, and follow-up result.ResultsTotal removal of the tumors were completed in 52 cases (80.0%), subtotal removal in 11 cases (16.9%), and partial resection in 2 cases (3.1%). The pituitary stalks were identi fi ed in 57 cases when surgery, and severed in 41 cases (71.9%). Postoperative visual acuity was improved in 31 cases (47.7%), and 6 cases remained in the preoperative level, whereas worsening occurred in 1 case. Worsening of the anterior pituitary function was reported in 21 cases (32.3%). Transient diabetes insipidus after operation was occurred in 45 patients (69.2%), and long-term diabetes insipidus was occurred in 9 cases (13.8%). Postoperative cerebrospinal fluid (CSF) leak was occurred in 4 cases (6.2%), accompanied with intracranial infection, and all these cases were repaired under endoscope again, 3 cases were saved, but 1 case was dead. Perioperative mortality rate was 4.6%. 52 patients were followed up for 4.0 ～ 45.0 (mean, 20.8) months, and 44 patients (84.6%) returned life to normal. Obesity developed in 8 patients (15.4%), with 2 recurrent cases and no deaths during follow-up period.ConclusionThe endoscopic endonasal approach is a safe and effective minimally invasive surgery approach for treating craniopharyngiomas, and has its own unique advantage.

craniopharyngioma; endoscopic endonasal approach; endoscopic skull base surgery

R739.41

B

10.3969/j.issn.1007-1989.2017.04.016

1007-1989（2017）04-0085-06

2016-10-08

江西省科技厅（赣鄱英才555工程）（No：2012年）

洪涛，E-mail：ht2000@vip.sina.com