头皮神经纤维瘤的外科治疗

文国忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 军 洪志坚

头皮神经纤维瘤的外科治疗

文国忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 军 洪志坚

目的探索头皮神经纤维瘤的个性化外科治疗策略。方法回顾性分析我科2006年1～6月治疗的35例头皮神经纤维瘤病例，统计瘤体大小，分析治疗方法和结果。本组病例的外科治疗方法包括：①瘤体直径＜5 cm，切除瘤体，局部头皮瓣转移修复；②瘤体直径＞5 cm，优先选择扩张器治疗，二期手术切除肿瘤，扩张皮瓣修复创面；如患者拒绝扩张器治疗，也可以直接切除肿瘤，植皮修复创面；③瘤体特别巨大，或瘤体内发生出血需尽快手术，术前行动脉造影并超选择栓塞肿瘤营养动脉，栓塞后3 d内切除肿瘤，植皮修复。结果肿瘤切除局部皮瓣转移修复14例，应用扩张器治疗9例，切除瘤体植皮7例，术前栓塞营养动脉、切除瘤体植皮5例。所有患者均成功切除肿瘤，未发生术中出血过多等危及生命的并发症。部分皮瓣边缘坏死或小面积植皮不成活，经换药后愈合。随访6个月至3年，局部未见瘤体复发。结论对于头皮神经纤维瘤，应根据瘤体具体情况（大小、血供、病灶内有无出血等）选择个性化治疗方法，保障术中安全，保留头皮外观，可取得良好疗效。

头皮神经纤维瘤皮瓣皮片扩张器介入栓塞

神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，主要表现为单发或全身多发的咖啡牛奶斑和皮肤赘生瘤。头皮神经纤维瘤作为单发病变或伴发于全身多处病变而出现，瘤体随患者就诊时间的早晚而大小不一，手术切除是目前唯一的有效治疗方法[1-2]。头皮神经纤维瘤常因位置特殊和瘤体巨大，而可能发生术中出血过多、术后秃发等问题，需要根据瘤体位置、大小和患者具体情况选择合适的治疗方法。我科自2006年1月～2016年6月，对35例头皮神经纤维瘤进行外科治疗，现总结治疗方法，提出个性化的外科治疗策略，供临床参考。

1 资料和方法

1.1 临床资料

回顾性分析我科自2006年1～6月治疗的头皮神经纤维瘤35例，其中男19例，女16例，年龄12～65岁。按照神经纤维瘤诊断标准[3-4]确诊，头皮孤立病灶者21例，Ⅰ型神经纤维瘤病14例。14例瘤体直径＜5 cm，12例为5～10 cm，9例瘤体直径＞10 cm。

1.2 手术方法

患者入院后均行常规检查明确全身状况，MRI检查明确瘤体在头皮内浸润情况。主要根据瘤体直径设计手术方案。瘤体直径＜5 cm者，沿肿瘤边缘切除瘤体，采用局部头皮瓣修复创面，如“O-Z”皮瓣、旋转皮瓣等。对于瘤体直径在5～10 cm之间的患者，优先选择扩张器治疗，在肿瘤周围置入1～2个扩张器，经过1～3个月的注水扩张后，二期手术切除肿瘤，扩张皮瓣修复创面；如患者拒绝扩张器治疗，也可直接切除肿瘤，并植皮修复创面。瘤体直径＞10 cm者为巨大神经纤维瘤，也优先选择扩张器治疗，但须2～3次扩张器治疗，也可以切除肿瘤＋植皮修复创面。对于巨大头皮神经纤维瘤，如果患者选择一次手术切除全部瘤体，或因为瘤体内出血等原因需要尽快手术切除全部瘤体的，为了避免术中出血过多，术前行动脉造影以明确瘤体的营养动脉，并应用超选择技术，以明胶海绵颗粒栓塞瘤体内的营养动脉分支，栓塞后3 d内行肿瘤切除+植皮手术。

2 结果

总结本组病例，肿瘤切除直接缝合或局部皮瓣转移修复14例，应用扩张器治疗9例，切除瘤体植皮7例，术前栓塞营养动脉、术中切除瘤体植皮5例（栓塞颞浅动脉和枕动脉进入瘤体的分支，其中左侧1例，右侧3例，两侧1例）。所有患者均成功切除肿瘤，未发生术中出血过多等危及生命的并发症。肿瘤切除并行局部皮瓣修复者，皮瓣均成活，切口一期愈合。应用扩张器治疗的患者，扩张过程顺利，扩张完成后二期手术，有2例发生扩张皮瓣切缘缺血坏死，经换药后愈合。行肿瘤切除植皮修复者，皮片绝大部分成活，部分皮片边缘坏死，经换药后愈合。行术前营养动脉栓塞者，栓塞后患者觉瘤体肿胀疼痛，未发生瘤体和瘤体周围头皮坏死，术中可见瘤体缺血变性，切除过程中出血明显减少，移植头皮成活良好。本组患者术后随访6个月至3年，局部未见瘤体复发，修复效果满意（图1、2）。

图1 典型病例1：左侧头顶部神经纤维瘤Fig.1 Typical case 1:neurofibroma in the left scalp

图2 典型病例2：头顶巨大神经纤维瘤Fig.2 Typical case 2:vertical giant scalp neurofibroma

3 讨论

神经纤维瘤可发生于全身各处，大部分为单发病变。神经纤维瘤病是神经嵴细胞分化异常，而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，分为Ⅰ型、Ⅱ型和神经鞘瘤病[3，5]，其致病基因分别位于17q11.2、22q11.2-q12和SMARCB1[6-7]。Ⅰ型神经纤维瘤又称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病，好发于体表软组织，发病率为1/3 000～1/400，男女无差异[8]，约有20%～50%患者有家族史。神经纤维瘤具有侵袭型生长特征，瘤体界限不清，目前尚无有效根治手段，以手术治疗为主[2，5，8]。头面部是神经纤维瘤的好发部位。头皮是外露部位，肿瘤切除后常造成秃发影响外观。头皮血供丰富，且神经纤维瘤内常伴有畸形静脉或动静脉瘘，巨大瘤体切除术中出血过多是手术面临的最主要风险[9-11]。因此，如何安全地切除肿瘤，并尽可能恢复头皮外观，是头皮神经纤维瘤外科治疗需要考虑的两个主要问题。

我们根据瘤体具体情况（面积、瘤体血供、瘤体内是否有出血等）、患者主观意愿，以及患者工作、家庭具体情况，选择合适的治疗方法。对于瘤体面积较小、肿瘤切除后预计可以直接拉拢缝合或局部头皮瓣转移修复的患者，一次手术切除肿瘤并完成修复。术中设计皮瓣需注意：①发际线的对称性[12]；②头皮组织致密，弹性差，优先采用旋转皮瓣[13-14]。对于瘤体面积较大，预计无法通过局部头皮瓣修复者，优先选择扩张器治疗，要注意以下几点：①合理选择扩张器的容量、数量和植入位置，一般优先考虑使用圆柱形、容积较大的扩张器，单个大容量扩张器的扩张效率要高于几个小容量扩张器的扩张效率[15-16]；②慢速扩张、延长扩张周期。每周注水2～3次，每次注水量为当前体积的10%左右，达到预定容量后等待2周左右再进行二期手术，这样能获得更多的有效扩张皮肤，并减少术后皮瓣回缩；③头皮血供丰富，皮瓣中仅需包括一组供应血管就足以保证皮瓣血供。因此，扩张皮瓣设计主要考虑如何充分舒展皮瓣，将扩张皮瓣切口设计在扩张器两侧顶端而不是底部，能获得最大的有效扩张皮瓣并方便皮瓣推进[16]。

对于体积特别巨大的神经纤维瘤，控制术中出血，保障手术安全是优先考虑的问题。头皮供血动脉，包括颞浅动脉、耳后动脉、枕动脉、眶上动脉和滑车上动脉，其中颞浅动脉和枕动脉是最主要的供血动脉。头皮的上述供血系统分布明确、解剖位置恒定，超选择介入栓塞治疗易于实施[17]。栓塞后，瘤体的动脉分支显影明显减少，但正常头皮的动脉分支显影无明显改变，提示栓塞部位准确。本组栓塞病例术中头皮切缘仅有少量渗血和少数细小动脉分支出血。瘤体组织内的畸形血管基本不出血，瘤体组织呈水肿、缺血变性改变。术中出血较常规手术明显减少，无需输血，手术切除非常顺利。但头皮巨大神经纤维瘤均需DSA造影确定供血动脉分支后才可以栓塞，栓塞禁忌证包括：①存在不可避免的颅内外动脉“危险吻合”；②供养动脉发自颅内动脉分支[10]。本组9例巨大神经纤维瘤肿瘤切除术后创面均采用植皮修复，术后遗留秃发畸形，可后期再行修复。

综上所诉，针对本组病例，我们采取个性化治疗，局部未见复发，修复效果良好，患者满意。

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Surgical Treatment of Scalp NeurofibromasWEN Guozhong,YUAN Siming,WANG Min,XU Yuan,HAI Xi,CUI Lei,

WANG Jun,HONG Zhijian．Department of Burn and Plastic Surgery,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China.Corresponding author:YUAN Siming(E-mail:yuansm@163.com).

ObjectiveTo explore the individual surgical treatment strategy for neurofibroma.MethodsA retrospective analysis was made on the 35 cases of scalp neurofibroma treated in our clinic from January 2006 to June 2016.The size of the tumor,surgical treatments and results were recorded.The surgical treatments included：①If the tumor diameter was less than 5 cm,tumor resection and local skin flap transfer was performed.②If the diameter was more than 5cm,skin expander treatment was preferred.And if the patient refused to use the expander,then tumor resection and skin graft was performed instead.③If the tumor was very large or hemorrhage occurred in the tumor,preoperative arteriography and superselective embolization of the tumor's nutrient arteries were conducted,and he tumor resection was performed within 3 days after the embolization.ResultsFourteen patients were treated with tumor resection and local skin flap transfer.9 patients were treated with skin expander.7 patients were treated with tumor resection and skin graft.5 patients were treated with preoperative arterial embolization,tumor resection and skin graft.All tumors were successfully removed without intraoperative hemorrhage or other life-threatening complications.Marginal necrosis in partial flap,small area of skin graft which failed to survive,were both healed with dressing changing.All the patients were followed up for 6 months to 3 years,no recurrence was observed.ConclusionFor the scalp neurofibroma,individualized surgical treatment selection according to the conditions of the tumor(such as the size,blood supply,intra-tumor hemorrhage,etc.)can ensure the intraoperative safety, preserve the scalp appearance,and so get good results.

Scalp Neurofibroma;Skin flap;Skin graft;Expander;Interventional embolization

R730.264

A

1673-0364（2017）02-0082-03

2016年12月20日；

2017年2月7日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.02.006

南京总医院科学基金（YYZD2014002）。

210002江苏省南京市南京大学医学院附属金陵医院（南京军区南京总医院）烧伤整形科。

袁斯明（E-mail：yuansm@163.com）。