自发性椎动脉夹层致青年卒中2例并文献复习

赵名娟，周翠玲，陈 泽，李东岳

自发性椎动脉夹层致青年卒中2例并文献复习

赵名娟，周翠玲＊，陈 泽，李东岳

青年；卒中；自发性；椎动脉夹层

自发性动脉夹层是指动脉壁层内的退行性病变引起内膜撕裂，在血压的作用下导致血液成分通过破损的血管内膜进入血管壁，使血管壁分层，造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤［1］。脑动脉夹层是脑卒中尤其是青年卒中的重要病因［2-4］，其中，颈部血管夹层约占青年卒中病因的15.4%［5，6］。颈内动脉夹层和椎动脉夹层最常见，夹层又分为自发性和外伤性两大类［7］。椎动脉夹层可导致严重的后循环梗死，甚至危及生命，本文就笔者所在科室近期确诊的2例自发性椎动脉夹层致青年卒中的影像资料及临床诊疗情况进行分析，总结如下。

1 临床资料

病例1 患者，男，28岁，既往体健；因头晕7 d，加重伴左侧肢体无力3 d入院。于2015年3月16日突然抬头时出现头晕，呈非旋转性，以昏昏沉沉为主，无耳鸣及听力下降，无恶心、呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑，无肢体活动障碍，发病前无感染病史，间断出现左眼视物模糊，每次持续几分钟后好转，未在意，于2015年3月20日突然抬头时头晕较前明显加重，头晕呈旋转性，无视物成双，无耳鸣及听力下降，无恶心、呕吐，左侧肢体无力，左手持物困难，因左下肢无力致站立、行走不能，伴胸闷、气短，无胸痛、后背痛及左上肢放射痛，在河南当地医院经颅脑MRI诊断为“脑梗死”，后转入笔者所在医院。入院查体：青年男性，发育正常，营养良好，心、肺、腹部查体未见异常；神经系统查体：意识清，精神差，言语清晰，左面部痛觉减退，右侧正常，余颅神经阴性。左侧肢体肌力4级弱，右侧肢体肌力5级，肌张力正常。左侧肢体痛觉减退，右侧正常。左侧指鼻不稳，右侧正常，双侧肱二、三头肌腱反射（++），双侧膝腱及跟腱反射（++）。左侧巴氏征阳性，查多克征阴性，右侧巴氏征、查多克征阴性。辅助检查：血常规、凝血、血沉、ANCA、抗核抗体、抗心磷脂抗体、病毒标志物、传染病、风湿系列等指标未见明显异常。颅脑MRI（2015年3月23日）示：右侧丘脑区、枕叶、胼胝体压部、小脑蚓部及双侧小脑半球多发性脑梗死 （急性期）（图1、2），头颈部CTA显示左侧椎动脉轻度狭窄，考虑血管病变引起（图3），全脑血管造影术（2015年3月26日）检查示：左侧椎动脉走行正常，V4段充盈缺损，管腔欠光滑，考虑左侧椎动脉夹层（图4）。入院后给予拜阿司匹林100mg qd、波立维75mg qd，明确左椎动脉夹层后改为华法林，使INR保持在2～3，患者治疗22 d，左面部及肢体麻木、紧束感较前明显减轻，四肢活动有力。神经系统查体：意识清，精神好，言语清晰。左面部痛觉减退，右侧正常，口角无歪斜，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常。左侧肢体痛觉减退，右侧正常。左侧巴氏征阳性，查多克征阴性，右侧巴氏征、查多克征阴性。1个月后随访：患者未再出现病情反复，左面部及肢体无明显感觉异常，四肢活动无障碍。神经系统查体：意识清，精神好，言语清晰。颅神经阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。左侧肢体痛觉略减退，右侧正常。左侧巴氏征阳性，查多克征阴性，右侧巴氏征、查多克征阴性。

图1 颅脑MRI、DW I提示左小脑半球急性脑梗死

图2 颅脑MRI、DW I提示右侧枕叶、丘脑急性脑梗死

图3 头颈部CTA左侧椎动脉狭窄

图4 DSA左侧椎动脉充盈缺损

病例2 患者，男，36岁，既往体健。主因头晕、步态不稳1 d入院。患者于2015年11月25日9：30左右工作时头颈部剧烈后仰后出现头晕，呈非旋转性，伴步态不稳，步态时向左侧偏斜，无恶心、呕吐，无视物成双、饮水呛咳，无肢体活动不灵，无耳鸣、听力下降，26日晨起头晕症状减轻，仍有行走不稳，出现轻度恶心，未呕吐。入院查体：体温36.8℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压120/70mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。青年男性，发育正常，心肺腹查体阴性。神经系统查体：意识清，精神差，颅神经阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。左手指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验阴性。闭目难立征阴性，串联步态不能完成。四肢及躯干深浅感觉正常。右侧肱二、三头肌腱反射（++），左侧（+++）；右侧膝腱及跟腱反射（++），左侧（+++）。双侧巴氏征、查多克征阴性。辅助检查：血尿便常规、肝肾功、血脂血糖、HCY、CRP、病毒标志物、抗核抗体、ANCA、抗心磷脂抗体、风湿系列、凝血检验、肿瘤标志物等大致正常。头颈MRI（2015年11月26日）示：双侧小脑半球脑梗死（新发病灶）（图5、6）；头颈CTA（2015年11月27日）示：右侧椎动脉V3段管腔重度狭窄（图7）。全脑血管造影术 （2016年11月28日）提示：右侧椎动脉走行正常，至V1～V2段移行处管腔狭窄性改变，血流缓慢，考虑夹层（图8）；入院后立即给予拜阿司匹林100mg qd、波立维（硫酸氢氯吡格雷）75mg qd，完善造影检查确诊椎动脉夹层后给予华法林片抗凝治疗，使INR维持在2～3之间，治疗40 d后症状、体征消失，复查CTA右侧椎动脉再通，管腔通畅（图9）。

图5 颅脑MRI、DW I左侧小脑半球急性脑梗死

图6 颅脑MRI、DW I双侧小脑半球急性脑梗死

图8 DSA右侧椎动脉夹层

图9 头颈部CTA治疗40 d后右侧椎动脉管腔通畅

2 讨论

青年卒中是指45岁以下成人发生的卒中，目前发病有年轻化的趋势［8］，该文两例患者年龄分别为28岁和36岁。随着脑卒中发病率、致残率、致死率的升高，积极寻找病因并及时治疗卒中意义重大，对于青年卒中，积极的病因治疗能够降低卒中的复发率，减少致残率、致死率。动脉夹层作为青年卒中的重要病因，积极寻找动脉夹层的发病原因，尤为重要。国内外报道，常见的动脉夹层原因有［1］：（1）高血压病。高血压导致动脉硬化、内皮细胞损伤、动脉中层氧供障碍，导致动脉中层缺血性损伤、退行性病变［9］。（2）高同型半胱氨酸血症。其机制为血管内皮细胞损伤和动脉粥样硬化，另有报道同型半胱氨酸直接或者间接导致血管壁的弹性蛋白和胶原蛋白减少。（3）埃勒斯-当洛综合征、马方综合征。主要为遗传因素导致胶原纤维合成代谢障碍使动脉中膜弹性纤维减少。（4）近期感染。特别是呼吸道感染会诱发脑供血动脉夹层［10］。Guillon［11］在关于颈动脉夹层感染危险因素的对照研究中发现：临床表现为卒中的自发性颈内动脉夹层患者与感染的相关性明显高于其他类型卒中患者，同时存在多根血管夹层的患者与感染的相关性明显高于单根血管夹层患者。（5）纤维发育不良。纤维发育不良导致平滑肌细胞活化，使中膜纤维增生，进一步导致中膜增厚和变薄区域交替出现。（6）弥漫性甲状腺肿。认为甲状腺素作用于平滑肌细胞，改变内皮细胞的分泌功能及免疫介导的血管损伤。（7）麻黄素及咖啡因。其机制为血管痉挛、脉管炎，此外，吸烟、口服避孕药、偏头痛等也是自发性动脉夹层的危险因素。动脉夹层的病理过程为：夹层通常都是从内膜撕开的，血流在血压作用下从撕开处进入血管壁，形成壁内血肿，壁内血肿通常在血管中膜内，可以是离心的，或靠向内膜或倾向外膜。血管内膜下的夹层导致了血管腔的狭窄，血管外膜下的夹层形成动脉瘤。

动脉夹层可分为自发性和外伤性两类，自发性夹层常见危险因素有高血压病、偏头痛、分娩、呼吸道感染、全身麻醉、有夹层家族病史、血浆高半胱氨酸升高等，此外有轻微活动（如咳嗽、呕吐、体育锻炼、按摩、长时间屈颈接电话等）引起的动脉夹层也属于自发性范畴，外伤性动脉夹层多有颈部钝伤、刺伤或交通事故引起，绝大多数颅外段夹层分离发生在颈内动脉和椎动脉，颈总动脉极少发生［7］。该文中两例患者均在突然抬头时出现椎动脉夹层，属于自发性椎动脉夹层范畴。

椎动脉颅外段夹层的典型临床表现是后颈部疼痛或头痛，随后发生后循环梗死，90%多的患者出现缺血症状，通常累及脑干，尤其是延髓背外侧、丘脑及小脑半球［1］。该文中1例患者累及双侧小脑半球，1例患者累及小脑半球、枕叶、丘脑等部位，符合椎动脉夹层的常见部位。

全脑血管造影被认为是诊断的金标准［12］，DSA是可看到管腔呈现不规则玫瑰花状、线柱状、波纹征，严重时呈线样，管腔完全闭塞形成鼠尾征。典型双腔征极少见，但是最典型且具有诊断意义。

椎动脉夹层一旦确诊，应及时治疗，治疗的目的在于恢复血流，减轻或防止脑组织缺血，防止血栓脱落造成脑梗死。其中，药物治疗是脑动脉夹层的首选治疗方式，国外［3］推荐先使用静脉肝素，继之口服华法林抗凝治疗，使国际标准化比率维持在2～3之间，本文中两例患者均使用华法林抗凝治疗，未再出现缺血症状，随访治愈。此外，若有颅内动脉瘤、大面积脑梗死脑水肿有占位效应、抗凝禁忌，可选择抗血小板聚集治疗。另有血管内支架术或是手术如：取栓术、颈动脉内膜剥脱术、颈动脉结扎或球囊闭塞、颅内外血管搭桥术，但缺乏安全有效的临床证据。

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［2016－09－17收稿，2016－10－15修回］ ［本文编辑：吴 蓉］

R743.3

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271000山东泰安，解放军88医院神经内科二区（赵名娟，周翠玲，陈泽，李东岳）

周翠玲，Email：zhoucuiling88yy@163.com