婴幼儿顶枕部闭锁性脑膨出的影像诊断

柴雪娥 李慧君 郭 斌 韩素芳 赵 萌

婴幼儿顶枕部闭锁性脑膨出的影像诊断

柴雪娥 李慧君 郭 斌 韩素芳 赵 萌

目的：探讨婴幼儿顶枕部闭锁性脑膨出影像诊断及鉴别诊断的临床意义。方法：回顾性总结我院17例经手术及病理证实患儿的影像表现。结果：患儿均以出生后发现顶枕部包块就诊。发生于顶部者7例，其中7例伴永存镰状窦，5例直窦细小，2例直窦缺如，6例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，1例并侧脑室扩大、脑室旁灰质异位。发生于枕部者10例，其中2例伴永存镰状窦，1例直窦细小，1例直窦缺如，7例显示直窦上抬，1例直窦发育正常，9例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，3例并侧脑室扩大（其中1例并胼胝体发育不良）和脑发育不良。结论：顶枕部包块是闭锁性脑膨出的直接征象，但颅内结构的变化才是闭锁性脑膨出与其他包块鉴别的关键所在。

闭锁性脑膨出；影像诊断；婴幼儿

脑膨出是颅内结构通过颅骨和硬膜的一个缺损向颅外扩张，是神经管缺陷疾病之一，属严重畸形，可分为四种类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出、胶质膨出[1]。而闭锁性脑膨出由于颅骨缺损及膨出包块小，不易显示，是产前超声漏诊原因之一，连续追踪观察中有包块消失又再出现的现象[2]。本文回顾性总结我院17例经手术证实的闭锁性脑膨出患儿的影像资料，观察其特征性表现，进一步提高诊断正确率，并与其他顶枕部包块进行鉴别，为临床医生提供更准确、详尽的资料。

方 法

1.一般资料

收集我院经手术病理证实的17例闭锁性脑膨出患儿的临床资料，其中男孩12例，女孩5例，年龄15天～5岁，中位年龄3个月，均因出生后发现头部包块来院就诊，查体见顶枕部包块，突出表面，界清，无触痛；14例表皮颜色正常，1例表皮不完整，1例表皮白色，无渗出，表面无毛发生长。

2. CT及MR平扫

CT扫描检查机器为Philips Brilliance 16层螺旋CT及其工作站。准直16×0.75mm，层厚1mm，间距0.8mm，电压120kV，电流100～160mAs，将原始图像数据传至工作站进行重建（MPR+VR），其中1例有CT增强。

MR扫描采用Siemens Avanto 1.5T超导磁共振扫描仪，扫描序列选择快速自旋回波(FSE) T1WI、T2WI常规轴位及T1WI矢状位成像，并附加轴位脂肪抑制序列，其中9例加MRV序列。

结 果

1.膨出部位及并发其他畸形

发生于顶部7例，其中7例伴永存镰状窦，5例直窦细小，2例直窦缺如，6例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，1例并侧脑室扩大、脑室旁灰质异位。发生于枕部10例，其中2例伴永存镰状窦，1例直窦细小，1例直窦缺如，7例显示直窦上抬，1例直窦发育正常，9例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，3例并侧脑室扩大（其中1例并胼胝体发育不良）和脑发育不良。

2.病理

送检组织肉眼所见为灰褐色不规则组织，表面部分皮肤，质软，切面灰白色、半透明。镜下：送检组织为皮肤及皮下增生的纤维结缔组织、脂肪组织、局部见梭形扩张的小血管及脑膜组织，2例可见神经胶质组织。

3.CT表现

图1 脑膨出，人字缝上方。 A.CT增强MPR重建显示指向膨出包块的异常脑脊液通道及永存镰状窦。 B.MR矢状位T1WI像显示膨出包块为长T1信号，局部头皮脂肪层中断及指向包块的异常脑脊液通道。C.MRV显示大脑大静脉通过永存镰状窦引流入上矢状窦。 D.CT VR重建显示圆形的颅骨缺损。

图2 脑膨出，人字缝下方。 A.MR矢状位T1WI像显示膨出包块为低信号，局部头皮脂肪层不连续，小脑幕上抬，小脑蚓上池、四叠体池牵拉突出。B.轴位MR T2WI像显示小脑幕尖角状开裂。C.MRV显示直窦上抬。D.CT VR重建显示颅骨梭形骨质缺损。

膨出包块为小圆形低、等密度影，VR重建示局部颅板梭形、椭圆形或类圆形缺损，可见硬化边（图1D、2D）。

图3 皮样囊肿。A.CT MPR重建显示包块处颅骨缺损边缘锐利，呈斜坡状改变，有硬化边。B.显示颅内未见异常脑脊液通道。

图4 颅骨膜血窦。A.CT增强MPR重建显示强化的膜血窦包块，后方未强化部分为血栓形成。B.血管重建箭头所指为连通膜血窦和颅内静脉窦的导静脉。

图5 LCH。CT MPR重建显示骨质破坏边缘不光整，未见明显硬化边，可见超出破坏区范围内软组织包块形成，局部头皮脂肪层连续，额部亦可见相同表现。

MPR矢状位重建可见指向包块的异常条状、尖角状脑脊液密度影（图1A）。

小脑幕发育异常，有开裂、上抬。

4.MR表现

膨出包块大部分为等长T1等长T2信号影，部分可见索条状、片状等信号，局部头皮正常脂肪层不连续（图1B、2A），包块小时显示欠佳。

矢状位可见指向包块的异常脑脊液通道（图1B），轴位可见小脑幕发育异常，呈尖角状开裂（图2B），膨出包块位于枕部略低时，则显示直窦上抬，小脑蚓上池、四叠体池牵拉突出（图2A）。

MRV膨出位于顶部时多见大脑大静脉经永存镰状窦引流入上矢状窦，正常直窦缺如或发育细小（图1C），而膨出位于枕部略低时多为直窦抬高（图2C）。

讨 论

胚胎发育第4周末，神经沟应完全闭合形成神经管，如果受到环境致畸因子的影响，就会出现脑和脊髓发育的异常。闭合自神经管中部开始渐向头尾两端进行，闭合越晚的部位如枕部，发生畸形的机会就越多[3]。本组病例中就有10例发生于枕部。Bartels研究7例枕部脑膜膨出患儿均合并永存镰状窦，6例合并直窦缺如，5例小脑幕发育异常，他们认为这并非巧合，而是它们均由胚胎时期中脑曲的间充质发育而来所致[4]。大多数闭锁性顶部脑膨出可并发其他脑内畸形及静脉窦发育异常，闭锁性枕部脑膨出的相关畸形发生率低[5]。本组发生于顶部7例，其中7例伴永存镰状窦，5例直窦细小，2例直窦缺如，6例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，1例并侧脑室扩大、脑室旁灰质异位。发生于枕部10例，其中2例伴永存镰状窦，1例直窦细小，1例直窦缺如，7例显示直窦上抬，1例直窦发育正常，9例显示小脑幕开裂并异常脑脊液通道，3例并侧脑室扩大（其中1例并胼胝体发育不良）和脑发育不良，静脉窦发育异常与其相符。但颅内其他畸形较少，可能与手术患儿的选择有关。闭锁性膨出包块通常小于15mm[5]，但本组病例中有2例包块大于15mm，手术见内有脑脊液，推测可能原因为与脑脊液尚有细小连通的缘故。

1. MR及CT检查的优缺点

闭锁性脑膨出的MR表现：包块显示多为等长T1等长T2信号影，本组4例可见索条状、片状等信号影，局部头皮脂肪层是中断的，包块本身的表皮显示较薄，无明显脂肪信号，和病理上只有鳞状上皮而少皮下脂肪，无皮肤附属器的表现是符合的。颅内可见异常的脑脊液通道通过开裂的小脑幕指向膨出的包块影，MR矢状位观察异常的脑脊液通道与膨出包块的关系及头皮脂肪层的连续性最佳，而MRV可直观显示镰状窦及直窦的情况；对于颅内合并的其他畸形MR分辨率较CT更高，更能多体位、多序列了解，这是CT不能比拟的。但对于膨出包块及颅骨缺损较小时，则薄层CT扫描显示更明确，CT的VR重建显示颅骨缺损的形态对于脑膨出与其他常见的顶枕部包块的鉴别也有帮助。

2.闭锁性脑膨出需与（表）皮样囊肿、颅骨膜血窦、LCH等相鉴别。

2.1颅骨中线的（表）皮样囊肿：中线区（表）皮样囊肿位置多偏前，表面皮肤完整，MR表现为长T1长T2信号，但有时囊肿内容物含蛋白质、皮肤附属器、分泌物或出血、感染时信号可混杂不均匀，板障信号中断，而头皮脂肪层是完整的，向外推移，颅内结构亦无异常。CT上颅骨缺损呈圆形，有硬化边，边缘锐利，呈斜坡状或弧形改变（图3A、3B）。

2.2颅骨膜血窦：颅骨膜血窦为头皮内缺少肌层的囊性静脉血管团或静脉瘤，其与颅骨外膜紧密黏附，通过颅骨的板障静脉或导静脉与颅内静脉窦直接交通[6]，包块质软，皮肤颜色及毛发正常。平卧及低头时包块出现；抬头及站立时缩小或消失，压迫颈静脉或屏气用力时增大，挤压后可缩小。CT增强及重建表现为强化的膜血窦包块经小孔状骨缺损与颅内静脉窦相通（图4A、4B），而颅内结构无异常。

2.3朗格汉斯细胞组织细胞增多症 （Langerhans cell histiocytosis，LCH）颅骨破坏亦从板障开始，最后累及内、外板，但骨质破坏边缘不光整，未见明显硬化边，可见超出破坏区范围内软组织包块形成（图5A、5B），而增强后边缘明显强化。

综上所述，顶枕部包块虽然是闭锁性脑膨出的直接征象，但颅内结构的变化才是其与其他包块鉴别的关键所在；预后与膨出的部位、大小、膨出组织多少、有无合并畸形等有关，越早手术对患儿脑与颅骨发育的影响越小，因此，影像检查提供的早期、明确的诊断尤为重要。

[ 1 ]朱杰明.儿童CT诊断学.上海：上海科学技术出版社,2003：36

[ 2 ]刘 春.产前系统超声检查诊断胎儿脑膜脑膨出13例体会 . 实用医学影像杂志，2013,14 ：155-156.

[ 3 ]李传强 . 胎儿脑膜膨出与脑膜脑膨出超声诊断分析 . 淮海医药，2011，29 ：245-246.

[ 4 ]Bartels RH,Merx JL,VaU Overbecke JJ.Falcine sinus and occipital encephalocele: a magnetic resonance venography study .J Neurosurg,1998,89:738—741.

[ 5 ]Barkovich A J.著.肖江喜，袁新宇 译.儿科神经影像学.北京：中国科学技术出版社，2009：234.

[ 6 ]Sheu M，Fauteux G，Chang H，et a1.Sinus pericranii：dermatologic considerations and literature review.J Am Acad Dermatol，2002，46：934-941.

Imaging Diagnosis of Atretic Parietooccipital Encephalocele in Infant

CHAI Xue-e, LI Hui-jun, GUO Bin, HAN Su-fang, ZHAO Meng

Purpose:To discuss the clinical significances of the diagnosis and differential diagnosis of atretic parietooccipital encephalocele.Methods:The imaging appearances of 17 cases of atretic parietooccipital encephalocele, which were confrmed by surgery and pathology results, were retrospectively summarized.Results:All the children were born with parietooccipital mass. Seven cases were located at the parietal region, of them 7 cases were with persistent falcine sinus, 5 cases were with small straight sinus, 2 cases lacked of straight sinus, 6 cases were with tentorium cracking and abnormal cerebrospinal fuid channel, 1 case were associated with lateral ventricle expanded and gray matter heterotopia beside the lateral ventricle. Ten cases were located at occipital region, of them 2 cases were with persistent falcine sinus, 1 case was with small straight sinus, 1 case lacked of straight sinus, 7 cases were with straight sinus elevated, 1 case showed normal straight sinus, 9 cases were with tentorium cracking and abnormal cerebrospinal fuid channel, 3 case were associated with lateral ventricle expanded and cerebral dysplasia, one of them showed corpus callosum dysplasia.Conclusion:Parietooccipital mass is the direct sign of atretic parietooccipital encephalocele, but the key differences between atretic parietooccipital encephalocele and the other masses are the changes of intracranial structures.

Atretic parietooccipital encephalocele; Imaging diagnosis; Infants

R445.3, R445.2

A

1006-5741（2017）-01-0073-04

2016.03.14;修回时间：2016.11.15)

中国医学计算机成像杂志，2017，23：73-76

南京医科大学附属儿童医院放射科

通信地址：江苏省南京市广州路72号 ,南京 210008

韩素芳(电子邮箱: hansufang89@126.com)

Chin Comput Med Imag，2017，23：73-76

Department of Radiology, Children's Hospital of Nanjing Medical University

Address:72 Guangzhou Rd., Nanjing 210008, P.R.C.

Address Correspondence to HAN Su-fang (E-mail: hansufang89@126. com)