鼻腔原发性恶性黑色素瘤的CT及MRI分析

丁 爽 黄玉洁 米日古丽•沙依提 王金英

鼻腔原发性恶性黑色素瘤的CT及MRI分析

丁 爽 黄玉洁 米日古丽•沙依提 王金英

目的：探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的CT及MRI特征，以帮助诊断。方法：经病理证实的13例鼻腔原发性恶性黑色素瘤患者(女8例，男5例，平均年龄70.8岁)纳入研究，分析其CT及MRI表现，包括病灶部位、侵及范围、骨质破坏、密度/信号特点以及增强后强化程度等。结果：12例病灶发生在单侧鼻腔，1例发生在双侧；12例（12/13）邻近骨质吸收伴部分破坏；肿瘤呈稍低、等及稍高的软组织密度；9例(9/12)在T2WI上与脑实质信号比较呈等或稍低信号，3例（3/12）呈等、高混杂信号，2例（2/12）在T1WI上呈明显高信号，10例(10/12)呈等及稍低信号；增强扫描后3例（3/12）明显强化，9例(9/12)呈轻中度强化。结论：CT和MRI能很好地显示肿瘤的部位、周围骨质破坏和邻近重要结构的侵犯，鼻腔原发性恶性黑色素瘤MR-T2WI等或稍低信号、轻中度强化，具有一定的特征性可帮助诊断；但T2WI稍高信号表现是不典型的，诊断需依靠病理检查。

鼻腔；黑色素瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

Chin Comput Med Imag，2017，23：26-29

Department of Radiology, The First Affliated Hospital of Xinjiang Medical University

Address:137 Liyushan South Rd., Wulumuqi 830054, P. R. C.

Address Correspondence to DING Shuang (E-mail: dingshuangxxx@163. com)

起源于鼻腔及鼻窦黏膜的恶性黑色素瘤(malignant melanoma， MM)较为罕见，仅占全身恶性黑素瘤的1%，在鼻腔肿瘤中小于4%[1-2]。恶性黑色素瘤的恶性程度较高，早期诊断及治疗是提高患者生存率的关键。本文回顾性分析经病理证实的13例鼻腔原发性恶性黑色素瘤的CT及MRI影像学表现，归纳总结其影像学特征，提高对本病的诊断准确率。

方 法

1.临床资料

收集本院2013年3至2016年5月经手术或穿刺活检病理证实鼻腔原发性恶性黑色素瘤患者13例，其中女性8例，男性5例，年龄43～82岁，平均70.8岁。临床症状主要为鼻塞、鼻出血、头痛等。13例患者中9例均进行了CT及MRI检查，3例仅进行了MRI检查，1例仅进行了CT检查。

2.检查方法

CT检查采用GE light speed 64排多层螺旋CT机扫描，横断面扫描范围自上颌窦下壁至眶上壁，螺旋扫描，螺距 0.984∶1，转速 0.8s，层厚3.75mm，电压120kV，电流 250mA；高压注射器由肘静脉注入碘海醇75ml，注射速率3ml/s，两期扫描；应用软组织窗和骨窗观察病灶及周围骨质结构，并重建冠状面图像。

MRI检查采用西门子1.5T Tim Avanto磁共振扫描仪，平扫及增强检查以横断位扫描为主，扫描范围自口咽至额窦，包括T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列，T2WI参数为：TE/TR=102ms/4000ms， T1WI参数为：TE/TR=8.9ms/650ms，层厚3mm，层间隔0.6mm，像素0.7mm×0.7mm×3.0mm，FOV 230×230，NEX 2；辅以冠状位T2WI，矢状位T2WI脂肪抑制序列；增强扫描对比剂为Gd-DTPA，剂量0.2ml/kg。

结 果

发生于单侧鼻腔12例，主要表现为沿着鼻腔生长的长条状、梭形及不规则形软组织肿块，其中2例仅局限在鼻腔前部，3例仅向后生长突向鼻咽腔，1例仅累及同侧上颌窦，5例同时累及同侧上颌窦及鼻咽腔，1例同时累及上颌窦、筛窦、鼻咽腔及眼眶内侧壁。双侧发生1例，主要表现为一侧鼻腔内软组织肿块，另于对侧鼻腔后部及鼻咽腔见结节样转移灶。

9例鼻腔恶性黑色素瘤在T2WI上与脑实质信号比较以等或稍低信号为主，混杂斑片状及线样稍高信号（图1，图2），3例在T2WI上与脑实质比较以稍高信号为主，混杂结节样、斑片状及线样低信号；2例病灶在T1WI上呈明显高信号（图1），其余10例在T1WI上呈等及稍低信号（图2），其中3例混杂斑片状及结节样稍高信号。12例病灶表现为邻近鼻中隔、鼻窦骨质吸收变薄，部分破坏中断（图2），1例未见明确骨质破坏。增强扫描后9例呈轻中度强化，略低于正常鼻甲的强化程度（图2），3例病灶明显强化，与正常鼻甲强化幅度一致。肿瘤呈软组织密度（图2），5例呈均匀等密度，2例以等密度为主，混杂斑片状稍高密度，2例呈均匀稍高密度，1例呈稍低密度，无钙化及坏死囊变。

图1 女，43岁，左侧鼻腔原发性恶性黑色素瘤。A. T2WI横断面示左侧鼻腔内肿瘤呈不均匀低信号；B.T1WI横断面示病灶呈明显高信号；C.增强冠状位示病灶呈中度强化，强化幅度低于正常鼻甲的强化程度。

病理检查7例瘤组织内可见黑色素（图2），其余6例结合免疫组化染色确诊。其中HMB-45（+）6例，S-100（+）5例，Ki-67（+）4例，A103（+）4例。

图2 男，78岁，左侧鼻腔及左侧上颌窦恶性黑色素瘤。A.T2WI压脂横断面示左侧鼻腔及左侧上颌窦内肿瘤呈不均匀低信号；B.T1WI横断面示病灶呈低信号；C.CT骨窗示部分鼻中隔及左侧上颌窦内侧壁、左侧翼突骨质吸收破坏；D.增强冠状位示病灶与右侧正常鼻甲强化幅度相比呈中度强化；E.CT软组织窗示病灶为等密度，未见钙化；F.病理镜下可见瘤细胞以梭形细胞为主，纵横交织，胞质多嗜酸性或空泡状，核仁明显，瘤组织间质较少，可见黑色素（HE×100）。

讨 论

黑色素瘤是来源于黑色素细胞的恶性肿瘤，常见于皮肤，也可发生在口腔、鼻腔、眼球、消化道、生殖系统等黏膜处[3]。其中起源于鼻腔黏膜的恶性黑色素瘤在鼻腔肿瘤中的发病率不足4%，仅占全身恶性黑素瘤的1%，较为罕见[1-2]，但其恶性程度较高，愈后较差，是临床难治疾病之一。

本病好发于40～70岁老年人，本组病例中12例发生于65岁以上，仅1例43岁，符合文献报道[4-5]。鼻腔是头颈部黏膜恶性黑色素瘤的好发部位，常发生在鼻腔的外侧壁及鼻中隔，其次为鼻腔及鼻窦联合发生，本组病例中12例（12/13）位于单侧鼻腔内，主要表现为鼻塞及鼻出血，7例累及同侧上颌窦腔而出现头痛，其中1例肿块较大累及眼眶出现面部麻木及突眼。鼻腔检查主要呈红色、暗黑色新生物，仅2例表现为黑色肿物，质中，易出血，上述临床表现及鼻镜检查缺乏特征性，难以与鼻腔息肉、鼻窦炎及其他肿瘤性病变相鉴别。

影像学检查有利于鼻腔恶性黑色素瘤的诊断及鉴别诊断，尤其是典型黑色素瘤的MRI表现具有一定的特征性。肿瘤内富含的黑色素可缩短T1及T2，而导致在T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，与其他鼻腔良恶性肿瘤的信号表现不同，为其主要特征[6]。有文献报道肿瘤T1WI高信号也可能是黑色素瘤易出血导致的[2，5]。本组病例中仅2（2/12）例在T1WI呈明显较均匀高信号，T2WI上与脑实质信号相比呈低信号，具有典型表现，诊断较容易。但对于肿瘤内部缺乏黑色素的非典型恶性黑素瘤的定性诊断存在困难，而该部分肿瘤占鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的10%～30%，甚至发生比例更高[4]；有文献报道部分鼻腔恶性黑色素瘤在T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈等或高信号[7-8]，本组12例鼻腔黑色素瘤中10（10/12）例在T1WI上表现为等或稍低信号，缺乏黑色素瘤的典型MRI表现，9（9/12）例病灶在T2WI上与脑实质相比以等或稍低信号为主，3（3/12）例T2WI以稍高信号为主，由此可见，黑色素瘤在T2WI呈等或稍低信号这一MRI征象出现的概率更高，较T1WI高信号的表现更具有影像学特征，有利于非典型鼻腔恶性黑色素瘤的诊断。但由于黑色素瘤易出血，致使肿瘤内因出血量、出血时间不同导致信号混杂，本组大部分病例信号不均匀，可见斑片状、结节样及线样稍短T1信号、短T2信号，仍需要与其他合并出血的病变进行鉴别，因此确诊需靠病理及免疫组化检查。

本组病例CT呈等、稍高及稍低软组织密度，缺乏特征性，但CT检查有利于观察肿瘤周围骨质破坏情况，早期局限在鼻腔内的黑色素瘤主要表现为邻近骨质的吸收变薄及部分中断，与鼻腔内的良性病变表现相似。肿瘤进展中最易侵犯上颌窦内侧壁，晚期即可侵犯多个鼻窦、眼眶导致明显的骨质破坏，与鼻腔内上皮来源的恶性肿瘤难以鉴别。因此，鼻腔恶性黑色素瘤骨质破坏程度也缺乏影像学特征。

关于鼻腔恶性黑色素瘤强化程度的描述，各文献报道不一[1，3，9]，分析原因可能因为诸位学者对强化程度的认识不一致及缺乏大样本病例的研究。本组病例判断肿瘤的强化程度是以正常鼻甲强化幅度为参照的，其中9（9/12）例强化幅度低于正常鼻甲的强化程度，认为肿瘤为轻中度强化，这也符合大部分文献对鼻腔恶性黑色素瘤强化程度的描述，认为其轻中度强化与黑色素瘤内梭形细胞有关。

部分学者认为DWI及动态增强扫描有助于鼻腔恶性黑色素瘤的诊断，发现大部分病灶在DWI上呈高信号，提示病变倾向于恶性，但均由于病例数较少未能进行ADC值的测量。许庆刚等[3]研究发现本病时间信号强化曲线多呈速升缓降型，认为MRI动态增强扫描能够在一定程度上反映相应病变组织的灌注等情况。鼻腔恶性黑色素瘤属临床罕见病例，本研究回顾性分析近三年的病例，未能收集到相应DWI及动态增强扫描的数据，这也是本研究的不足之处。

真菌性鼻窦炎、淋巴瘤、黏液囊肿、源于肠道的黏液性腺癌的鼻腔转移灶在T2WI为稍低信号，与鼻腔恶性黑色素瘤需要鉴别。真菌性鼻窦炎主要发生在免疫抑制或糖尿病的患者，可导致骨质破坏，但病灶强化较明显。鼻腔淋巴瘤多发生于鼻腔前部，骨质破坏较轻，仍保留原骨骼形态及邻近皮肤改变为本病的重要特征。黏液囊肿边缘轻度强化，中心不强化。其次，鼻腔原发性恶性黑色素瘤还需与鼻腔内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、鼻腔癌等鉴别。鼻腔癌表现为鼻腔内密度/信号不均匀、形态不规则的肿块，有明显外侵征象。鼻咽纤维血管瘤多发生在青少年，病灶强化明显。鼻腔内翻性乳头状瘤在发生部分、骨质破坏及强化程度与不典型鼻腔恶性黑色素瘤表现相似，鉴别困难，需要穿刺活检定性，染色S100和HMB45阳性是诊断恶性黑素瘤的重要诊断标准。

总之，MRI有利于富含黑色素的典型鼻腔恶性黑色素瘤的影像诊断，但对缺乏黑色素的非典型病例诊断存在困难，需要依靠病理及免疫学检查。而本文通过回顾性研究发现，肿瘤T2WI等、稍低信号特征及轻中度强化方式可提示鼻腔恶性黑素瘤的诊断，除此之外还需提高临床医师对鼻腔恶性黑色素瘤的认识。

[ 1 ]李培岭, 翟昭华, 王 萍, 等. 鼻腔原发性恶性黑色素瘤的影像学表现及鉴别诊断 . 放射学实践, 2011, 26 :1156-1158.

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[ 3 ]许庆刚,尹红霞,鲜军舫,等. MRI及动态增强扫描对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的诊断价值 . 放射学实践, 2016, 31 : 155-158.

[ 4 ]张运东,乐建新,何纯会,等.鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤17例临床分析 .中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2013,19 :102-104.

[ 5 ]Hediye PG, Emre G, Asli TS, et al. MRI appearances of primary amelanotic malign melanoma in the nasal cavity: a rare case. Journal of Clinical and Diagnostic Research, 2015, 9 : 1-3.

[ 6 ]刘梅丽,崔世民,韩 彤,等. 中枢神经系统黑色素瘤的影像诊断.中国医学计算机成像杂志,2002,8 : 366-369.

[ 7 ]Yousem DM, Li C, MontoneKT,et al. Primary malignant melanoma of the sinonasal cavity: MR imaging evaluation.Radiographics, 1996,16:1101-1110.

[ 8 ]Kim S, Han M, Kim J, et al. Malignant melanoma of the sinonasal cavity: explanation of magnetic resonance signal intensities with histopathologiccharacteristics . American Journal of Otolaryngology, 2000, 21 :366-378.

[ 9 ]Pulido JS, Campeau NG, Klotz E, et al. Correlation of histological findings from a large ciliochoroidal melanoma with CT perfusion and 3T MRI dynamic enhancement studies . ClinOphthalmol, 2008, 2:275-281.

CT and MRI Features of Primary Malignant Melanoma in the Nasal Cavity

DING Shuang, HUANG Yu-jie, Miriguli·Shayiti, WANG Jin-ying

Purpose:To investigate the imaging features of primary malignant melanoma (MM) in the nasal cavity, and to improve the clinical diagnosis.Methods:Imaging findings of 13 patients with pathologically confrmed MM were retrospectively reviewed. The age, gender, location, size, bone destruction, density or signal intensity, enhancement characteristics of all lesions were evaluated.Results:There were 8 women and 5 men in 13 patients, their mean age was 70.8 years old. Twelve cases occurred in unilateral nasal cavity and 1 case occurred in bilateral nasal cavity. Adjacent bone absorption and bone destruction were shown in twelve cases (12/13). CT scans showed that the tumors were with soft-tissue density. Compared to the signal intensity of gray matter of the brain, 9 cases (9/12) demonstrated iso-intensity or hypo-intensity on T2WI, 2 cases (2/12) demonstrated obviously hyper-intensity on T1WI, and 10 cases (10/12) appeared iso-intensity or hypo-intensity on T1WI. Apparent enhancement was shown in 3 cases (3/12), and slight or moderate enhancement was shown in 9 cases (9/12).Conclusion:The location of tumor, invasion of bone and the adjoining structures can be well defned by CT and MRI. Primary malignant melanoma in the nasal cavity shows characteristic MR signal intensity (iso- or hyposignal intensity on T2WI, and with slight or moderate enhancement), which may provide valuable information for diagnosis. However, the diagnosis of atypical malignant melanoma (hyper-signal intensity on T2WI) still depend on the pathology result.

Nasal cavity; Melanoma; CT; MRI

R445.2,R445.3

A

1006-5741（2017）-01-0026-04

2016.08.22;修回时间：2016.09.06)

中国医学计算机成像杂志，2017，23：26-29

新疆医科大学第一附属医院影像中心

通信地址：新疆乌鲁木齐市鲤鱼山南路137号，乌鲁木齐 830054

丁爽（电子邮箱：dingshuangxxx@163.com）