八个半综合征13例报告

陈勇军，彭 哲，张 平，何妍妍

(南华大学附属南华医院神经内科，湖南 衡阳 421002)

八个半综合征13例报告

陈勇军，彭 哲，张 平，何妍妍

(南华大学附属南华医院神经内科，湖南 衡阳 421002)

核间性眼肌麻痹； 八个半综合征； 一个半综合征； 脑干梗死； 脑桥被盖部

八个半综合征(eight-and-a-half syndrome)是指一个半综合征(one-and-a-half syndrome)合并同侧第七对颅神经损伤的一组临床综合征，由Eggenberger[1]首先命名，具有重要的定位价值，但在临床上罕见，文献多为个案报道。本文回顾性分析南华大学附属南华医院2011年2月至2016年2月13例八个半综合征患者的临床资料，总结其临床表现、病变部位和病因，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

八个半综合征患者13例，男8例，女5例，年龄28～78岁，平均53.6岁，其中明确有高血压史者7例，糖尿病4例，高血压合并糖尿病2例。

1.2 临床表现

以突发头晕、复视起病9例，伴有一侧肢体乏力5例，构音不清3例，发热头痛2例，查体一侧病理征阳性4例，13例患者均有复视和眼震、一侧周围性面瘫及核间性麻痹。出院诊断为脑干梗死6例，脑干出血2例，多发性硬化2例，脑干小脑炎1例，其他2例。

1.3 影像学检查

2例经CT检查明确为脑干出血，4例MRI在脑桥的左侧或右侧有梗死病灶，2例为多发性硬化。5例影像学无异常发现，结合临床其中2例考虑脑梗死，1例考虑脑干炎症，2例病因不明确。

1.4 病例介绍

例1，男，53岁，因“视物双影伴头晕、恶心呕吐9 h”于2015年9月16日入院。患者有视物重影首诊于眼科，以“复视查因：多颅神经麻痹”转入本院神经内科住院。有高血压、糖尿病史10年，服用贝那普利片、二甲双胍片降压、降糖治疗，效果不详。吸烟30年，约30支·d-1，不饮酒。其父亲9年前因高血压、脑梗死去世，母亲7年前因高血压、糖尿病、冠心病去世。查体：BP 195/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清口齿清，双瞳孔等大等圆，左侧额纹浅、左鼻唇沟变浅，露齿口角右歪，鼓腮左侧漏气，左眼闭合不拢，左眼外展、内收受限，右眼外展时可见粗大水平眼震、内收受限，余颅神经检查无异常。无肢体活动及感觉障碍，病理征阴性。辅助检查：空腹血糖11.6 mmol·L-1，三酰甘油2.8 mmol·L-1，同型半胱氨酸15.1 μmol·L-1。心电图(EEG)提示左室高电压。颈部血管彩超：双侧颈总动脉窦部前壁粥样斑块形成、左侧椎动脉血流速度减慢。头颅MRI+DWI无明显异常，MRA示右侧颈内动脉及双侧大脑前、中、后动脉分支稀疏、粗细不均、边缘毛糙。诊断为多颅神经损害(脑干梗死)、高血压病、2型糖尿病。入院后予抗血小板、他汀稳定斑块、改善循环、神经营养、降压、降糖等治疗1个月症状改善后出院。

例2，男，28岁，因“头晕、言语不清伴行走不稳1 d”于2013年8月5日入院，发病前2周有感冒受凉史。查体：体温正常，神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反射正常，右侧额纹消失、露齿口角左歪，鼓腮右侧漏气，右眼闭合不拢，眼裂约3 mm，双眼内收受限，右眼不能外展，左眼外展见水平眼震，双眼上下视正常，伸舌居中，软腭上抬对称，悬雍垂居中，咽反射正常，四肢肌力检查左侧轻瘫试验阳性，左侧巴氏征阳性，共济运动提示右侧指鼻试验和跟膝胫试验欠稳准。头部CT无异常，头颅MRI+DWI无异常，MRA示右侧椎动脉纤细。腰穿颅内压 210 mmH2O(0.21 kPa)，脑脊液清亮，常规示白细胞数12个，蛋白0.60 g·L-1，余皆正常。诊断为脑干小脑炎。予以阿昔洛韦抗病毒、七叶皂甙钠脱水、B组维生素营养神经、激素抗炎消肿等治疗1月余症状基本消失后出院。

2 讨论

一个半综合征是由脑桥被盖部病变所致眼球运动障碍的一组症候群，1967年由Fisher[2]首次报道，是因脑桥被盖部病变损害脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束造成的，表现患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震，大多定位于脑桥旁中央网状结构或外展神经核水平。出现眼震的原因，一般认为是桥脑病变影响前庭神经核或中枢传导通路受损害时产生的中枢性眼震。Wall等[3]早在1983年报道了一个半综合征同时伴有面神经麻痹的现象，但因为临床罕见，关注不够，直到1998年Eggenberger[1]才首先将这种现象命名为八个半综合征(即一个半综合征合并第七对颅神经损害)，其解剖基础是脑桥被盖部的脑桥旁中央网状结构和内侧纵束毗邻面神经内膝及面神经核受累。随后我国陆续有多例报道[4-6]。此后在临床上又发现更为罕见的一个半综合征加双侧面瘫的现象，受到该命名的启发，2005年韩国Bae等[7]首次提出十五个半综合征(即一个半综合征加双侧第七对颅神经损害)概念，系由双侧脑桥被盖部病变引起脑桥旁中央网状结构和内侧纵束以及双侧面神经核或束(面神经内膝)受损所致“一个半综合征”合并双侧面神经麻痹，随后我国同样有报道[8-9]。这对定位双侧脑桥被盖部病变有重要的临床意义。

脑桥被盖部病变可导致一系列神经眼科学表现如凝视麻痹、复视、核间性眼肌麻痹、眼球震颤等。定位明确以后，有助于进一步定性诊断和确定治疗方案，Keane[10]于2005年报道核间性眼肌麻痹的常见病因多为脑梗死(38%)，其次为多发性硬化(34%)，其他可能与脑出血、外伤、炎症、肿瘤等有关。以腔隙性脑梗死最为常见，其供血动脉为椎基底动脉系统深穿支和小脑上动脉分出的桥脑被盖支。本文13例患者，脑梗死占6例(46.2%)，其他疾病因为病例数较少，统计意义有限。一个半综合征是核间性眼肌麻痹的一种特殊类型，病因仍以脑梗死所致为主。

本文例1为教学查房病例，该患者临床表现符合八个半综合征，定位左侧脑桥被盖部病变，头颅MRI排除了出血、肿瘤，急性起病，存在多个危险因素(高血压病、糖尿病、吸烟、心脑血管病家族史，高同型半胱氨酸、高血脂、颈部血管斑块)，MRA提示脑动脉硬化、大脑后动脉血管分支纤细，虽然MRI未见明显病灶，诊断考虑动脉硬化性脑梗死。患者无肢体活动、感觉及吞咽障碍等表现，提示梗死的范围小，微小病灶影像学不易检出，因此诊治过程中应对患者病情及辅助检查进行综合分析，短期内复查DWI甚至薄层扫描可能增加病灶发现的阳性率。本文例2为28岁年轻患者，有感冒病史，结合腰穿检查，以及定位损害，明确为脑干小脑炎，经过激素、抗病毒、神经营养对症支持后症状消失。

[1] Eggenberger E.Eight-and-a-half syndrome:one-and-a-half syndrome plus cranial nerve Ⅶ palsy[J].J Neuroophthalmol,1998,18(2):114-116.[2] Fisher C.Some neuro-ophthalmological observations[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1967,30(5):383-392.

[3] Wall M,Wray S H.The one-and-a-half syndrome：a unilateral disorder of the pontine tegmentum:a study of 20 cases and review of the literature[J].Neurology,1983,33(8):971-980.

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[5] 赵帅.八个半综合征1例报告[J].临床神经病学杂志，2014，27(2)：122.

[6] 郭婷辉，陈跃鸿.表现为八个半综合征的脑桥梗死一例[J].中华神经科杂志，2012，45(3)：215-216.

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[10] Keane J R.Internuclear ophthalmoplegia:unusual cases in 114 of 410 patients[J].Arch Neurol,2005,62(5):714-717.

(责任编辑：钟荣梅)

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1009-8194(2017)01-0032-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.01.013