儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗

王 玲综述 刘海峰审校

上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院消化科 （上海 200062）

儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗

王 玲综述 刘海峰审校

上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院消化科 （上海 200062）

过敏性紫癜（HSP）是儿童常见的一种全身性小血管炎症疾病，以胃肠道症状累及者称为腹型HSP。腹型HSP的主要诊断依据来自于消化内镜检查，内镜检查可以直视消化道病变情况并能取活检，对HSP累及胃肠道的早期诊断有无可替代的价值。现对国内外关于儿童腹型HSP内镜应用的文献报道作一综述，总结儿童腹型HSP的内镜下特点及诊断。

腹型过敏性紫癜； 消化内镜； 儿童

过敏性紫癜（Henoch-Sch☒nlein purpura，HSP）是一种常见的全身性、血管性变态反应，临床表现主要为皮肤紫癜、黏膜出血，可伴或不伴腹痛、关节痛、肾脏损害等。据国外统计，每年儿童发病率约在（8～20）/10万，其中＜5岁患儿约占50%[1]。以消化道症状为主要表现的HSP称为腹型HSP。其中部分病例是以消化道症状为首发症状，不出现皮肤紫癜，给临床医师的诊断带来一定的难度。腹型HSP的主要诊断依据来自于消化内镜的检查，内镜检查可以在直视下观察消化道病变情况并能取活检，对HSP累及胃肠道的早期诊断有无可替代的价值。

1 儿童腹型HSP的临床表现

HSP的诊断标准采用2010年年欧洲抗风湿病联盟、国际儿科风湿病学试验组织、欧洲儿科风湿病学会（EULAR/PRINTO/PRES）制定的HSP诊断标准[2]，包括可触性皮疹（必要条件）伴以下任何1条症状：①弥散性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎/关节痛；④肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）。腹型HSP占HSP的51%～74%；临床表现为恶心、呕吐、腹痛、黑便或便血等消化道症状[3,4]。腹痛的特征为弥漫性，位于脐周或上腹部，疼痛性质呈阵发性绞痛或持续性钝痛，餐后疼痛加剧，类似于肠绞痛。而体格检查时腹部体征多不明显，腹部较软，多不需要手术治疗[5]。但是以消化道症状为首发表现的HSP患儿，往往易被误诊为急腹症或胃肠炎，临床对症治疗后效果不佳。部分患儿合并有上消化道出血时病情往往较重，必要时需要内镜或外科手术治疗，严重者可出现肠出血、肠穿孔等并发症，甚至出现胆囊炎、胰腺炎等情况[6]。

2 儿童腹型HSP内镜特征

HSP累及肠道者的典型症状包括腹痛、便血、呕吐等，皮肤紫癜先于胃肠道表现的病例诊断往往相对较易，而以胃肠道受累为首发症状的HSP患儿，疾病初期缺乏典型的皮损，诊断困难。消化内镜的应用可以早期直观地观察到腹型HSP患儿的肠道改变，评估病情。腹型HSP内镜下胃肠黏膜特点为黏膜紫癜样改变、糜烂和溃疡；典型者为紫癜样斑点，多为孤立性出血红斑，稍隆起，斑点之间可见相对正常黏膜。

2.1 腹型HSP患儿的胃镜下表现

2007年国内报道57例腹型HSP患儿的胃镜特征，所有患儿均有不同程度的胃、十二指肠黏膜充血、水肿，最主要表现为略高出于黏膜的点状或斑点样出血，甚至成片状、环状出血；其次为黏膜糜烂、溃疡伴出血，糜烂或溃疡呈多发、不规则性；弥漫性出血相对较少；部分病例可同时出现2种或以上病变；主要累及部位为十二指肠降部，达96.5%，多发糜烂、溃疡伴出血大多位于此处，病变相对严重，其次为十二指肠球部，56.1%；胃窦部病变占31.6%，主要为胃窦部位斑点状出血为主，而明显糜烂、溃疡较少；食管部位累及较少，仅占1.8%[7]。另外一项研究报道62例腹型HSP患儿行胃肠镜检查，胃肠黏膜呈不同程度的水肿，黏膜下出血点，在水肿的基础上，可见稀疏散在或节段性较为密集的鲜红或暗红黏膜瘀斑，少数融合成片，形状不规则略隆起，周边圆钝。部分破溃黏膜呈现表浅溃疡或糜烂，病灶大小、深浅不等，有的呈雪花状多发性小溃疡，有轻微渗血，黏膜较脆，触之易出血；病灶之间的黏膜基本正常；食管黏膜未见明显改变，胃黏膜病变一般较轻，仅有黏膜下出血点，病变周围黏膜基本正常；十二指肠降段黏膜病理改变最为严重，球部次之[8]。2015年国外报道1例11岁上消化道出血男孩，胃镜提示食管炎、食管稍有糜烂、轻度胃炎，然后在十二指肠可见弥漫性斑疹，呈紫红色的渗血斑，十二指肠降部最为明显，并伴有黏膜桥形成；2天后患儿下肢及臀部出现紫癜样皮疹，明确诊断为腹型HSP[9]。多项研究表明，腹型HSP患儿内镜下表现多为，高出于黏膜表面的点片状充血，严重者伴有糜烂及溃疡，病灶之间黏膜正常；最常受累的部位为十二指肠降部，食管黏膜受累发现很少。

2.2 腹型HSP患儿的肠镜下表现

腹型HSP累及肠道者最初于1984年报道[10]，1994年首次报道HSP患儿的回盲瓣也有受累[11]。2005年国内报道51例HSP患儿内镜检查结果[12]，回肠末端黏膜广泛充血、水肿、糜烂，伴有浅溃疡，黏膜较脆，触之易出血；结肠部可见间断性肠黏膜表面充血，糜烂，结肠黏膜病变改变以回盲部和升结肠为重，溃疡多在0.5～1.2 cm之间，少数可达2.0 cm，部分溃疡融合成片，并有黏膜下积血或血肿形成；横结肠、乙状结肠病变较轻。2009年报道，腹型HSP患儿结肠镜下表现与胃镜类似，但黏膜病变的分布却有所不同；结肠多表现为瘀点、水肿和红斑，而溃疡、结节样改变和黏膜下血肿最常见于终末回肠；结肠改变未出现狭窄，但终末回肠有1例患儿出现狭窄；溃疡与上消化道改变类似，但更偏大一些[13]。腹型HSP结肠病变中最常累及部位包括直肠（80%），终末回肠（60.1%），横结肠受累最少（3.7 %）。其他如盲肠（5.1%），升结肠（4.5%），降结肠（4.5%），其中以终末回肠受累最为严重。

2.3 腹型HSP患儿胶囊内镜下表现

2006年国外报道1例12岁男孩间断上下肢紫癜皮疹3个月，伴有关节痛和腹痛；经激素治疗后，患儿便血和腹痛症状持续存在，一系列腹部平片和CT显示回肠和盲肠明显增厚，但无肠套叠或穿孔征象；胃肠镜检查提示十二指肠球部出血，十二指肠其他部位以及空肠、回肠和结肠呈现弥漫性水肿、溃疡，甚至坏死。黏膜活检明确诊断为过敏性紫癜，予激素治疗后1周皮疹和腹痛均改善。入院治疗后3周行胶囊内镜检查显示空肠黏膜严重红斑和水肿，4个月后再次复查胶囊内镜显示以前的红斑和水肿已经消失[14]。胶囊内镜作为一种有用的工具有助于找到小肠病变，能全面评估CT无法发现的小肠病变，帮助诊断。2014年报道胶囊内镜在2例伴有腹痛的IgA血管炎（过去认为的HSP）患儿中应用，均表现皮肤紫癜和腹痛，胶囊内镜显示2例患儿的小肠黏膜多处紫癜样斑疹，并且1例患儿小肠还出现溃疡，严重处伴有出血，2例患儿在服用激素后均症状缓解[15]。因此，胶囊内镜作为一种无创性检查手段，对腹型HSP有着独特的诊断优势，有助于及早发现小肠病变，评估病情并指导治疗。

3 儿童腹型HSP的治疗

HSP的病程多为自限性，治疗主要是对症治疗。目前尚无统一方案。引起HSP的病因较多，因此积极寻找致病因素，消除或回避致病原是治疗该病的最佳途径。

3.1 一般疗法

腹型HSP急性期需卧床休息，注意营养和水、电解质和酸碱平衡，腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但大部分尚能少量进食，严重者可能需要肠外营养支持。严重腹痛或呕吐时需要注意补充血容量。若有感染，应予以有效抗生素治疗，由于HSP可有纤维蛋白原沉积，血液处于高凝状态，可使用抗凝药物，如肝素钠、低分子肝素或尿激酶等。

3.2 激素治疗

糖皮质激素常用于缓解急性HSP的胃肠道症状。多个回顾性分析表明，口服小剂量糖皮质激素对腹型HSP改善消化道症状是有效的[16]。有学者认为，严重的胃肠症状常为肾脏受累之先导，采用激素治疗使胃肠道症状及时缓解，也有助于减少肾脏受累的发生率。对于严重胃肠道病变者，应用丙种球蛋白、甲基泼尼松龙静脉滴注及血浆置换有较好的疗效[17-19]。

3.3 内镜下治疗

消化内镜的介入治疗应用广泛。2013年国内针对25例HSP合并顽固性下消化道出血患儿[20]，分别给予常规治疗15例，及另加肠镜下凝血酶喷洒治疗10例，比较两组患儿的治疗效果。HSP常规采用激素、抗过敏、止血等治疗，但部分患儿腹痛伴消化道出血症状严重，常规治疗效果不佳，且激素使用时间长或量大时不利于溃疡愈合，加大感染概率。研究中使用的凝血酶，主要成分为含有巴西矛头蝮蛇的蛇毒分离和纯化的血凝酶，稀释喷洒1 U血凝酶会在很短时间内将健康成人的出血时间缩短至1/2或1/3，且只具有凝血功能而不改变血液的凝血酶原量。内镜下凝血酶喷洒是治疗消化性溃疡出血常用方法之一，具有直观、操作简便、定位准确、无创伤、见效快等优点[21]。该研究表明，治疗组患儿腹痛、血便等消化道症状改善显著优于对照组，大便隐血转阴较对照组快，激素用量较对照组少，住院时间也短于对照组。因此，肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP合并顽固性下消化道出血疗效明确，可减少激素使用量及住院时间。目前，使用内镜下喷洒药物治疗腹型HSP报道较少，有待进一步研究。

综上所述，腹型HSP的消化内镜表现具有一定的规律和特点，认识这些特点有助于内镜医师早期诊断腹型HSP，从而早期治疗腹型HSP，同时根据腹型HSP内镜下表现进行严重程度评分，以评估疗效并估计预后，具有重要的临床指导意义。

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Endoscopic features and treatment of Henoch-Scho..nlein purpura in children

Reviewer: WANG Ling, Reviser: LIU Haifeng(Department of Gastroenterology, Children’s Hospital of Shanghai, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200062, China)

Henoch-Scho..nlein purpura (HSP) is a common systemic inf l ammatory disease of small blood vessels in children.With the gastrointestinal involvement, it is called abdominal type of HSP. The main diagnostic method of abdominal type of HSP is gastrointestinal endoscopy, which can scan the digestive tract lesions directly and take the biopsy. It is of irreplaceable value for the early diagnosis of HSP with gastrointestinal involvement. This article reviews the literatures of endoscopy application in pediatric abdominal type of HSP at home and abroad, and summarizes the endoscopic features and diagnosis of abdominal HSP in children.

Henoch-Scho..nlein purpura; gastrointestinal endoscopy; child

doi∶10.3969/j.issn.1000-3606.2017.12.017

上海市市级医院适宜技术项目（No.SHDC12014224）

2016-11-25)

邹 强)