血管腔内治疗婴幼儿布加综合征1例报告

佴启元 魏梦雪 许 伟 徐 浩 顾玉明 祖茂衡 张庆桥 魏 宁 崔艳峰 张文耀

1.徐州医科大学附属医院介入放射科（江苏徐州 221006）；2.徐州医科大学（江苏徐州 221004）

血管腔内治疗婴幼儿布加综合征1例报告

佴启元1魏梦雪2许 伟1徐 浩1顾玉明1祖茂衡1张庆桥1魏 宁1崔艳峰1张文耀1

1.徐州医科大学附属医院介入放射科（江苏徐州 221006）；2.徐州医科大学（江苏徐州 221004）

目的 探讨婴幼儿布-加综合征（BCS）的血管腔内治疗。方法 回顾分析1例婴儿期诊断为BCS并行血管腔内治疗患儿的临床资料。结果 患儿，女，23个月，反复腹胀3月余，经血管超声、磁共振成像检查确诊为BCS。明确诊断后行血管腔内治疗，术后闭塞血管内血流通畅，尿量增加，腹胀明显减轻。结论 婴幼儿BCS罕见，病情复杂，行血管腔内治疗有效。

布-加综合征； 血管腔内治疗； 婴幼儿

布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指由肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和/或下腔静脉高压临床症候群[1]。本病发病以年龄在2.5～75岁，青年男性（20～40岁）多见。目前尚未发现国内有关于2岁以下婴幼儿患BCS的病例报道。本病例患儿的发病年龄小，症状典型，经过专家讨论后予Viabahn支架置入，并口服华法林抗凝治疗，现将病例特点及治疗情况报告如下。

1 临床资料

患儿，女，23个月，反复腹胀3月余于2016年5月就诊。入院体格检查：腹部膨隆，腹壁无静脉曲张，肝肋下5 cm，脾肋下3 cm，移动性浊音+；双下肢无水肿。肝肾功能检查示天冬氨酸氨基转移酶35 U/L，谷氨酸氨基转移酶14 U/L，前白蛋白0.19 g/L，白蛋白50.3 g/L，肌酐19 μmol/L，尿素3.9 mmol/L。铜蓝蛋白0.45 g/L。凝血酶原时间19.3 s，国际标准化比值1.68，凝血酶原时间比值1.68，活化部分凝血活酶时间51.4 s。腹部彩色多普勒超声示左肝静脉宽0.45 cm，中肝静脉宽约0.18 cm，近心端显示不清；右肝静脉宽0.47 cm，近心端节段性闭塞，成条索状；下腔静脉入房处受压管腔变细，肝后段宽约0.79 cm，探及向心血流信号。符合BCS。肝光点密集不均匀，胆囊壁水肿，脾大，腹腔中-大量积液声像（图1）。腹部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：下腔静脉肝后段局部显示不清，肝左、中、右静脉纤细，开口处显示不清，肝大，脾大，腹水。根据患儿的临床表现，体格检查，并结合相关辅助检查，BCS诊断明确。

患儿BCS诊断明确，有介入治疗指征，无介入治疗禁忌证，考虑可行肝静脉、下腔静脉造影+血管成形术（球囊扩张术+必要时支架置入术）。积极完善各项术前准备工作后，签署特殊治疗同意书，并通过重大手术、新开展手术、致残性手术术前审批报告。

患儿全麻。采用Seldinger法穿刺右颈静脉成功后，置入5F导管鞘，导丝引导下将4F单弯导管送至下腔静脉肝后段，行下腔静脉肝静脉造影示下腔静脉肝后段受压变窄，血流尚通畅，肝静脉未显影。导丝引导下4F单弯导管探查肝右静脉远心端未成功，5F单弯导管保护下引入钢针，穿刺肝右静脉成功，行造影示肝右静脉近心端节段性闭塞，可见多发侧支循环，测肝右静脉压力34 mmHg。在超滑交换导丝引导下，将直径6 mm球囊导管送至肝右静脉闭塞处，反复扩张肝右静脉闭塞处至球囊切迹消失，复查造影示肝右静脉血流较前明显改善，肝右静脉近心段管腔狭窄，侧支循环较前减少，测肝右静脉压力30 mmHg。交换7F导管鞘，在交换导丝引导下，将直径12 mm球囊导管送至下腔静脉狭窄处，反复扩张至球囊切记消失，撤球囊，复查造影示下腔静脉血流较前改善，测下腔静脉压力21 mmHg，右心房压力19 mmHg。再在超滑交换导丝引导下引入支架释放系统，于肝右静脉狭窄处成功置入6 mm×50 mm Viabahn覆膜支架一枚（支架型号：VBC060502，美国GORE），复查肝静脉造影示肝右静脉支架内血流通畅，无明显狭窄，侧支循环明显减少，测肝右静脉压力30 mmHg。术毕，撤导管及鞘，常规穿刺点加压包扎，麻醉苏醒后返回病房。

术后抗凝治疗参考国外建议儿童华法林初次用量0.2 mg/(kg·d)（INR范围1.0～1.3）[2]，并考虑人种不同及国内外抗凝治疗的差异，由于患儿初始INR为1.68，予华法林用量减半，0.1 mg/(kg·d)口服抗凝治疗。口服华法林治疗第4日复查凝血功能示INR 3.19，提示可适当减少用量，予每日1/4片口服，4日后再次复查凝血功能示INR 1.84，调整剂量为当日1/2片加次日1/4片维持治疗，INR基本维持在2.0～2.5。口服时间一年以上。

患儿术后24 h内尿量＞2 000 mL，较术前明显增加，腹围减小，腹胀较前明显改善，食欲好转。术后一月行彩色超声检查示：左肝静脉宽约0.3 cm，中肝静脉宽约0.3 cm，近心端管腔显示不清。右肝静脉宽约0.5 cm，近心段探及支架声像，支架内血流畅通。下腔静脉宽约0.8 cm，血流畅通向心（图1）。嘱患者定期复查腹部彩色超声及凝血功能。

2 讨论

BCS发病已知与多种因素相关，包括凝血因子Ⅴ突变、FI/G20210A突变、口服避孕药、白塞病、环境因素等[3]，但具体发病原因至今尚不清楚。

图1 患儿腹部超声图像

BCS的治疗包括传统外科手术、介入治疗、保守治疗，目前介入治疗已成为首选治疗方法，主要包括球囊扩张术、支架置入术、经颈静脉肝内门体分流术[4]。从疗效来看，单纯球囊扩张后中远期复发率20%～30%，支架置入后中远期复发率5%～7%。本院血管腔内治疗成功率98.6%，并发症发生率4.8%[5]，治疗技术处于国际领先水平。本例患儿经术中造影明确诊断为混合型BCS，在治疗上先采用球囊扩张术，扩张后出现血管回缩，扩张效果不理想，达不到治疗效果，继而采用支架置入术。术中所用Viabahn与金属裸支架相比再狭窄闭塞发生率更低，且Viabahn系统操作简便、定位准确、释放稳定，释放后径向支撑力强、柔顺性高、耐疲劳、回缩率低，比金属裸支架更适于生理环境[6]。予Viabahn支架置入后血管血流通畅，压力下降，治疗后症状明显好转。

血栓形成或血栓栓塞是术后的严重并发症，将会影响支架内通畅，从而影响手术疗效。当前关于2岁儿童介入术后口服抗凝药物剂量及INR范围尚无统一标准，关于抗凝治疗的时间目前临床上尚未统一。 美国胸科医师学会（American College of Chest Physicians，ACCP）在血栓栓塞性疾病抗栓治疗指南第9版中指出，因为抗凝治疗（尤其是口服华法林）需要严格监测凝血功能，否则容易出现抗凝效果不足或过量导致出血，即使定期监测INR使之稳定在2～3，亦不能完全避免出血风险，所以抗凝治疗应该适可而止，使临床患者获得最大的获益[2]。参照国外研究报道并综合国内情况及患者自身特点予以用药，患者病情控制尚可。

随访6个月患者定期复查凝血功能，INR稳定在2～3之间，无明显出血及血栓形成，彩色超声复查示支架内血流通畅，无明显血管狭窄现象。术后建议系统的抗凝溶栓治疗。推荐支架置人后华法林至少口服在1年以上，避免局部血栓形成和复发，提高远期疗效。术后主要随访患者的凝血功能及彩色超声，观察其肝静脉及下腔静脉的血流通畅情况。

由于BCS确切病因未知，预防更无从下手。除积极治疗外，定期复查很关键。本例患者发病年龄小，治疗积极，需要继续随访，以监测病情并评价疗效。

[1] Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome [J].Am J Roentgenol, 2012, 199(4):737-745.

[2] Monagle P, Chan AK, Goldenberg NA, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines [J].Chest, 2012, 141(2 Suppl): e737S-e801S.

[3] 唐前辉, 覃晓. 布-加综合征的病因学研究进展[J]. 广西医学 , 2016, 38(10)∶ 1419-1421.

[4] 中华医学会放射学分会介入学组. 布加综合征介入诊疗规范的专家共识[J]. 中华放射学杂志, 2010, 44(4)∶ 345-349.

[5] 神斌, 张庆桥, 徐浩, 等. 血管腔内治疗布加综合征合并下腔静脉血栓的中长期疗效随访[J].中华肝胆外科杂志,2013, 19(12)∶ 916-919.

[6] Nikanorov A, Smouse HB, Osman K, et al. Fracture of selfexpanding nitinol stents stressed in vitro under simulated intravascular conditions [J]. J Vasc Surg, 2008, 48(2): 435-440.

Endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome in young child: a case report

NAI Qiyuan1, WEI Mengxue2, XU Wei1, XU Hao1, GU Yuming1, ZU Maoheng1, ZHANG Qingqiao1, WEI Ning1, CUI Yanfeng1, ZHANG Wenyao1(1. Department of Interventional Radiology, the Aff i liated Hospital of Xuzhou Medical University, Xuzhou 221006, Jiangsu, China; 2. Xuzhou Medical University, Xuzhou 221004, Jiangsu, China)

Objective To explore the endovascular treatment of Budd-Chiari syndrome (BCS) in young child.Methods The clinical data of one young child diagnosed with BCS and treated with endovascular therapy were retrospectively analyzed. Results The 23-month-old female suffered from repeated abdominal distension for 3 months and was diagnosed with BCS by vascular ultrasound Doppler and magnetic resonance examination. After conf i rmation of the diagnosis, endovascular treatment was performed. Then the occluded blood vessels resumed blood stream, urine output increased, and abdominal distension was signif i cant relieved. Conclusions In young children, BCS is rare, the condition is complex, and endovascular therapy is effective.

Budd-Chiari syndrome; endovascular therapy; infant

doi∶10.3969/j.issn.1000-3606.2017.12.015

许伟 电子信箱：xuwei0202@qq.com

2017-02-20)

邹 强)