胰腺实性假乳头状肿瘤17例临床诊治体会

李宝定，李明皓，李 燕，苏 刚，刘 晶，王立云，杨志琦

·经验交流·

胰腺实性假乳头状肿瘤17例临床诊治体会

李宝定1,2，李明皓1,2，李 燕1,3，苏 刚1,2，刘 晶1,2，王立云1,2，杨志琦1,2

目的总结胰腺实性假乳头状肿瘤(SPT)的诊治经验。方法回顾性分析收治的17例SPT临床资料。结果17例SPT患者出现腹痛腹胀12例 (70.1%)，查体发现5例(38.9%)。肿瘤直径2.8～16.1 cm，中位数5.98 cm。8例实性(47.1%)，9例囊实性(52.9%)；3例周围血管神经侵犯(17.8%)，CT诊断正确率52.9%(9/17)。所有患者均行手术治疗，术后并发症率41.2%，围术期无再手术及死亡。术后平均随访35.8个月(1～82个月)，无复发转移及死亡病例。结论SPT属交界性肿瘤，早期无特异表现，瘤体巨大者可出现临床症状，术前主要依赖影像诊断，积极手术预后良好，复发转移者仍可积极治疗。

胰腺实性假乳头状肿瘤；诊断；治疗；手术；预后

胰腺实性假乳关状肿瘤(SPT)是一种少见的交界性肿瘤，仅占胰腺原发肿瘤的1%～2%，积极手术可以达到早期根治、改善患者生活质量及有效延长生存期[1]。现将我院2010年1月-2017年1月收治的17例SPT资料总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:本组患者中男1例，女16例，男女之比为1∶16；年龄19～49岁，中位年龄29.4岁。发现至就诊时间1 d～390 d，平均44.2 d；外伤后剖腹探查止血术后急诊转入1例，其余均为门诊收治。

1.2 临床表现:腹痛7例，腹胀3例，腹痛腹胀2例，合并腹部局限性膨隆、纳差、呕吐、乏力2例，腹部包块5例，可疑腹部包块2例，腹部压痛12例，腹部反跳痛1例。

1.3 实验室结果:急诊1例，有白细胞计数上升、贫血、血小板减少及胆红素轻度升高、白蛋白降低、低氧血症；纳差、呕吐2例，轻度低钾血症；该3例淀粉酶、脂肪酶、血糖、肿瘤标记等均正常，余14例患者化验结果无明显异常。

1.4 影像检查:B超检查提示囊实混合性病变9例，均质低回声实性病变8例，包膜完整16例，腹腔积液1例；考虑胰腺占位12例，上腹占位3例，腹膜后肿瘤2例。CT提示胰头肿瘤2例，胰头颈体肿瘤1例，胰体肿瘤部5例，胰尾肿瘤8例，腹膜后肿瘤1例，肿瘤直径平均2.8～16.1 cm，中位数5.98 cm。包膜完整16例，囊实性混合病变9例(图1，目录后)，均质低回声实性病变8例，腹腔淋巴结可疑增大5例。诊断SPT 9例，胃间质瘤2例，非功能性胰岛细胞瘤1例，囊腺瘤1例，囊腺癌1例，胰腺癌1例，腹膜后肿瘤1例，左上腹囊实混合型占位并破裂出血1例。核磁检查6例中，胰头部2例，胰体尾部4例；囊实性3例，实性3例；可疑主胰管受压2例，诊断SPT 3例，囊腺瘤1例，非功能性胰岛细胞瘤l例，神经内分泌瘤1例。

1.5 治疗方式:所有患者均行手术治疗，术中失血量平均1 115 mL(50～1 5000 mL)，大出血输血1例；手术时间平均222 min(139～615 min)。术中探查大量血性腹水1例，少量淡黄色腹水1例，未见播撒种植转移。联合巨脾切除的胰十二指肠切除1例，胰十二指肠切除2例，胰腺颈体部切除并远端胰肠吻合5例，保留脾脏的胰体尾切除7例，联合脾切的胰腺体尾切除2例。

1.6 病理诊断：术中冰冻9例，诊断SPT 4例，非功能性胰岛细胞瘤2例，神经内分泌瘤1例，囊腺瘤1例，囊腺癌1例；冰冻提示切缘干净、送检5个淋巴结未见转移。术后病理提示实性肿瘤8例(47.1%)，囊实性9例(52.9%)；镜下血管及神经侵犯3例，镜检17例患者共156枚淋巴结均为阴性。免疫组化AAT、ACT、S100、CD56、Vimentin、CD10阳性各9例；PR阳性4例，NSE阳性3例，CgA、Syn阳性各2例，CK-pan、Actin阳性各1例，Ki-67 <2%～5%。

2 结果

术后住院10 ～44 d，平均14.1 d。术后胆漏及消化道出血1例，A级胰漏4例，腹腔出血1例，全身炎性反应综合征、腹腔间隔室综合征、凝血功能异常、肺部损伤及感染1例，均经保守治疗痊愈。术后总并发症率41.2%，无围术期再手术及死亡病例。术后电话及门诊随访至2017年1月，平均随访35.8个月(1～82个月)，随访时间：≤1年4例，1～2年4例，2～3年 2例，3～5年3例，≥5年5例。术后第1年每3个月1次B超检查，第2年每6个月1次B超检查，术后每1～2年1次CT检查。随访期无复发转移及死亡病例。

3 讨论

3.1 SPT一般情况:SPT的组织来源不清、发病率低、表型多样化[2]，又名Frantz肿瘤，属于低度恶性的交界性肿瘤，近年来国内外已报道1 200余例，好发于年轻女性[1]。目前认为SPT源自神经嵴、生殖脊、胰腺原基或直接来自多能干细胞，雌激素、性别基因、p53、k-ras及wnt信号通路可能参与发病[3]。

3.2 诊断：SPT诊断困难，主要与影像、病理表现多样化有关。诊断时应当熟悉流行病学特点，同时注意晚期患者的表现，本组有1例外伤诱发瘤体破裂出血者。超声检查可以初步定性定位，CT表现可分实性结构为主型、囊实比例均等型和囊性结构为主型，多为低密度或混杂密度肿块、形态规则、边界清晰、包膜完整，部分存在钙化[4-5]；增强时实性部分延迟强化，囊性结构中可有附壁结节、浮云征的表现，罕见胰管或胆管扩张。本组CT表现和确诊比例与文献报道大致符合[4]。MR在诊断出血坏死与鉴别囊实性成分及确定胆胰管受累方面更有优势，T1WI显示实性部分呈中低信号，出血灶呈高信号；T2WI可见高信号囊性成分，而实性成分的信号强弱不均，增强扫描实性部分呈不均性强化，胰腺区囊实性肿物且伴无分隔的出血坏死属于特征表现。三维重建有助于判别肿瘤与周围血管的关系，联合影像检查可提高诊断的准确性。病理诊断方面，SPT呈圆形或卵圆形，少数可达20～30 cm[6]，包膜完整、周围浸润较少，切面分叶状、浅棕色、囊实性。镜下实性区由核分裂像为罕见的均一细胞组成，肿瘤细胞围绕间隔血管排列形成假乳头状，囊性区可见泡沫细胞、异物巨细胞和出血、钙化等。周围组织侵犯、远处转移及存在核分裂相、未分化组织以及染色体异常提示易于复发转移[7]。注意术中冰冻的重要性，免疫组化可以协助确诊及判断恶性程度。常用指标有CD56、Ki-67等10余种，2010年WHO推荐标记为β-Catenin 核阳性、Vimentin、CD10、CgA等[8]。本组CT误诊其他疾患8例，术中冰冻误诊5例，术前检查及术中冰冻时均应注意反复判断。

3.3 SPT的治疗方式：SPT均应积极手术，对术中困难要有充分准备，本组1例巨大SPT患者，手术时组织水肿严重、瘤体巨大、周围大血管严重粘连受压等造成显露操作十分困难，历时10 h、术中输注成分血液共13 200 mL，终于完成联合脾切的胰十二指肠切除。应在根治手术的同时保护周围器官功能[9]，普遍认为：①胰头部者可行胰十二指肠切除、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留十二指肠的胰头切除术[10]；②胰体尾部者可行保留脾脏或联合脾切除的远端胰腺切除；③体积较小、无主胰管受累者可行局部切除；④颈体交界、无法局部切除者可行胰腺中段切除；⑤全胰切除仅适用于侵犯广泛而无法保留正常胰腺者；⑥侵犯重要血管或肝脏转移者，视情扩大切除及血管重建甚至肝脏移植[1，6]；确无切除价值时可行姑息手术或介入微创治疗，复发转移者仍可按以上原则再次手术[11]。近年来腹腔镜下各种SPT手术均有报道，注意把握适应证、防范术中播散[12]。有关辅助治疗的经验及效果尚不明确。

SPT术后5年生存率可达95%，术后复发转移一般<10%[9]。相信随着医疗卫生状况的改善、临床医生认识水平和专业技能的提高，会有越来越多的SPT患者受益。

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1.宁夏人民医院肝胆外科，宁夏 银川 750002 2.西北民族大学第一附属医院，宁夏 银川 750002 3.宁夏人民医院病理科，宁夏 银川 750002

10.13621/j.1001-5949.2017.08.0732

R459.7

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2017-02-14 [责任编辑]王凯荣