原发性颅内淋巴瘤1例及文献复习

2017-02-27张华平金保山高文宏

湖北科技学院学报(医学版) 2017年4期

关键词：生存期放化疗淋巴瘤

张华平，金保山，高文宏，陈涛，游金

(荆州市中心医院神经外科，湖北荆州 434020)

原发性颅内淋巴瘤1例及文献复习

张华平，金保山，高文宏，陈涛，游金*

(荆州市中心医院神经外科，湖北荆州 434020)

颅内淋巴瘤；手术治疗；放化疗

原发性颅内淋巴瘤是一种较少见的恶性肿瘤，好发中老年人，男性稍多于女性，男女比：1.2∶1.0，约占颅内原发肿瘤的0.3%～1.5%[1- 2]，原发性淋巴瘤恶性程度高，手术疗效差，术后易复发[3]，现结合临床资料与国内外相关文献将我院收治的1例原发性颅内淋巴瘤予以报道及文献复习。

1 病例介绍

患者郑XX，女，63岁，因“反复头晕伴右侧肢体乏力3周，加重1周”入院。入院查体：扶行入院，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆直径约3mm，对光反射灵敏，视力正常；双耳听力下降，以右侧下降明显；颈强3横指；心肺听诊无明显异常；胸腹部无阳性体征；右侧肢体肌力3级，肌张力正常，右侧肢体浅感觉减退；左侧肢体肌力正常，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。外院颅脑MR平扫+增强示左侧顶枕叶占位性病变，双侧额叶、双侧脑室旁腔梗，左侧颈内动脉C2段管腔局限性狭窄。左侧顶枕骨瓣开颅，术中肿瘤呈灰白色，界限欠清楚，质地稍韧，术中脑组织轻度外膨，肿瘤恶性度高，遂弃骨瓣。术后复查颅脑CT颅内肿瘤切除可，术后病检示弥漫性大B细胞淋巴瘤，术后15d复查颅脑MRI平扫+增强示右侧额叶、右侧小脑半球占位，考虑转移可能(见图A、B，图C，图D，封三)。患者家属由于病情、经济等原因未能进一步放化疗，伤口拆线后出院疗养。术后4月随访情况：神志清楚，食量减少卧床不起，左侧顶枕部骨窗头皮膨隆，皮下张力高，右侧肢体肌力3级。

2 讨论

颅内原发性淋巴瘤多见于中老年人，男性多于女性，高度恶性，发展迅速，幕上较幕下多见，多发生于大脑半球，预后差[4]。淋巴瘤的临床表现无特异性，主要表现为肿瘤的局部压迫症状，与肿瘤的部位、大小以及肿瘤周围水肿情况密切相关，可表现头痛、头晕、恶心呕吐、肢体肌力下降、视力减退等症状，该患者术前颅脑MRI提示左侧顶枕叶占位，主要以头晕，右侧肢体乏力就诊，无视力下降，视野缺损等表现。颅内原发性淋巴瘤发生机制复杂，现大部分学者认为颅内原发性淋巴瘤起源于血管周围未分化的多能细胞，可能与同种移植的抗原刺激、免疫抑制、免疫监视功能异常有关，艾滋病以及免疫功能缺陷患者颅内淋巴瘤发生率明显升高[5]。此外有人认为颅内淋巴细胞受到病原刺激出现异常增生导致淋巴瘤产生，还有人认为全身的淋巴系统中与脑组织亲和力较高的淋巴细胞粘附中枢神经系统后异常增生所致。另外遗传也是一重要因素，国内外文献报道有家族恶性肿瘤病史患者，淋巴瘤的发病率为健康人29倍。原发性颅内淋巴瘤影像学与胶质细胞瘤影像学鉴别困难，颅淋巴瘤CT上团块状与类圆形的等密度以及高密度影多见，边界一般较清楚，囊变、出血多见，钙化少见，但多数淋巴瘤体积相对较大，占位效应明显，而瘤周的水肿相对较轻。淋巴瘤因含丰富的网状纤维在T1呈低信号，T2呈高信号。DWI上表现为高信号，ADC图为低信号[6- 7]，波谱上胆碱峰值升高，肌酸降低，并有高的脂质峰，虽然淋巴瘤是少血供肿瘤，但因瘤体侵袭性强，侵袭血管壁破坏血脑屏障，导致MRI增强上呈现高信号，强化的程度与血脑屏障的破坏程度相关，此外淋巴瘤的单核吞噬系统来源，多个生发中心生长速度不一，在MRI上呈现缺口、握拳、脐凹症等有一定的特异性[8]。该患者术前影像学表现与国内外文献报道一致，术前颅脑CT示团状低密度影，MRITI低信号，T2高信号，DWI高信号，ADC图低信号，MRI增强可见脐凹症，颅内淋巴瘤大多数为实质性，质软，淡红色、淡黄色或者灰白色，无包膜，与正常脑组织界限不清，术后病检多为弥漫性B细胞瘤，少部分为T细胞淋巴瘤；病检时可见瘤细胞被网状纤维分割，表现“满天星”现象。颅内淋巴瘤因部位较深，生长迅速，手术对淋巴瘤的治疗效果有限，往往手术前肿瘤已向周围组织侵入，MRI上强化灶往往小于肿瘤侵袭范围，手术残留以及术后复发可能性高，糖皮质激素可通过破坏淋巴细胞从而有效的控制肿瘤大小，但停药后瘤体会快速增大，另外术前避免使用糖皮质激素，避免损害淋巴瘤本身的结构导致病检困难，对于颅内淋巴瘤手术的目的是降低颅内压力、明确病理诊断。国内外大部分学者认为单纯的手术切除病灶对患者中位生存期无明显提高[9]。对于高度怀疑淋巴瘤的患者可考虑立体定向病检明确诊断[10]，单纯的手术治疗，患者的中位生存期一般3～5月，术后放化疗能提高患者有效生存期。该患者术后第1d复查未见颅内转移，术后15d复查颅脑MRI示右侧额叶、右侧小脑半球转移，术后随访4月，患者目前神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力差，食欲尚可。目前放疗有效生存期比单纯手术治疗中位生存期长，一般为10～14月，而化疗可使中位生存期提高至10～32月，放化疗相结合可更有效的提高术后生存率，目前放化疗孰先孰后存在一定争议，有人认为放疗可提高血脑屏障通透性，放疗后辅以化疗更为有效，有利于化疗药物进入中枢神经系统发挥作用。有人认为先化疗后放疗效果更佳，放疗破坏血脑屏障同时导致血管狭窄，增加静止期癌细胞数量、提高细胞对化疗药的耐受性反而不利于控制淋巴癌细胞的生长[11]。

总之，颅内原发性淋巴瘤发展快，单纯手术效果不佳，对于高度怀疑淋巴瘤患者，可活检后放化疗，提高患者生存率、改善患者生活质量。

[1]刘翠丽，刘经武，廖伟华，等.颅内原发性淋巴瘤的MRI诊断与分析[J].中国医师杂志，2011,13(3):385

[2]张剑宁，程岗.原发性中枢神经系统淋巴瘤的再认识[J].中华神经外科疾病研究杂志,2016,15(1):1

[3]徐国政，杜浩，冯瑞，等.原发性颅内淋巴瘤的外科治疗[J].中华神经外科杂志,2008,24(2):123

[4]景治涛，刘佳，班允超，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤35例临床分析[J].中华神经外科疾病研究杂志,2015,14(1):48

[5]段盛明.19例原发性中枢神经系统淋巴瘤临床及预后分析[D].广西：广西医科大学，2015

[6]朱庆强，王中秋，朱文荣，等.原发性颅内淋巴瘤的MRI、扩散加权成像与1H- MRS特征分析[J].实用放射学杂志，2013,29(6):800

[7]曹国彬，柯炎斌，何伟文，等.原发性颅内淋巴瘤的临床特点及其治疗探讨[J].广东医学,2009,30(7):1120

[8]文剑波.原发性中枢神经系统淋巴瘤的MR征象分析及ADC值在鉴别诊断中的价值[D].上海：复旦大学,2014

[9]孟凡刚，张凯，毛更生，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗[J].中华外科杂志,2007,45(22):1549

[10]伊志强，高峰，饶之国，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析[J].中华神经外科疾病研究杂志,2007,6(3):272

[11]李明洙，罗力，高乃康，等.原发性颅内淋巴瘤分型及治疗[J].中华神经外科杂志,2006,22(4):259