系统性红斑狼疮并急性胰腺炎1例并文献复习

李鎛江 李 龙

（1.贵州医科大学，贵州贵阳550000；2.贵州医科大学第三附属医院,贵州贵阳550000）

·病例报告·

系统性红斑狼疮并急性胰腺炎1例并文献复习

李鎛江1李 龙2

（1.贵州医科大学，贵州贵阳550000；2.贵州医科大学第三附属医院,贵州贵阳550000）

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其中以关节、皮肤、肾脏、心脏、血液系统及神经系统受累最常见，但合并急性胰腺炎较少见，易造成漏诊和误诊，病死率较高。现将1例系统性红斑狼疮并急性胰腺炎的病例报道如下。

1 病历简介

患者男，21岁。因“反复颜面部浮肿1+月”入院。入院查体：生命体征平稳，颜面部浮肿，双手指尖可见散在紫红色出血点，口腔上颚可见少量针尖大小出血点，双侧颈部可扪及黄豆大小肿大淋巴结，质韧、活动度可、无触痛、与周围组织无粘连。余查体未见异常。入院查血常规：WBC 3.06×109/L、Hb 107g/L、PLT 23 g/L。尿常规：PRO（++）、BLD（+++）。24 h尿蛋白定性：4874.61 mg。肝功能：总蛋白59.57 g/L、白蛋白21.59 g/L，余无异常。肾功能：尿酸645.65 μmol/L，余无异常。电解质：钙1.51 mmol/L，余无异常。ANA抗体谱：抗核抗体1∶1000阳性、dsDNA阳性、抗Sm/nRNP抗体可疑阳性、抗组蛋白抗体可疑阳性、抗核小体抗体弱阳性、抗SSA抗体弱阳性、抗核糖体P蛋白抗体强阳性。单项补体：C3 0.10 g/L、C4 0.03 g/L。Coombs试验及亚型检测均为阳性。传染病筛查三项、乙肝5项无异常。胸片、心电图未见异常。入院诊断为“①系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎并自身免疫性溶血性贫血；②继发性肾病综合征（系统性红斑狼疮所致）”。

住院第二天，患者无明显诱因出现恶心、上腹部疼痛及轻压痛，无明显肌紧张及反跳痛。住院第三天，患者上腹部疼痛及压痛加剧，以左侧为甚，并出现高热，体温最高达38.8℃。行腹部CT示：①急性胰腺炎（腹腔渗出性较多），腹腔少量积液；②腹、盆腔及双侧腹腔腹股沟内多发增大淋巴结。电解质示：K 7.20 mmol/L、Ca 1.62 mmol/L。多次查血淀粉酶及尿淀粉酶示增高。给予禁食，胃肠减压，营养支持，泮托拉唑抑酸，头孢哌酮舒巴坦抗炎，生长抑素抑制胰液分泌，乌司他丁抑制胰酶活性，甲泼尼龙40 mg、吗替麦考酚酯分散片、硫酸羟氯喹片抑制免疫，降钾，降尿蛋白等治疗，患者腹痛症状消失及各项指标改善后出院。

2 讨论

据报道，19%～50%的SLE患者出现消化系统症状，0.7%～8.2%的SLE患者并发急性胰腺炎[1]。狼疮性胰腺炎每年的发病率为0.4%～1.1%[2]，致死率5%～27%。漏诊和误诊是导致狼疮性胰腺炎患者死亡的重要因素，但通过积极监测和早期诊疗，可显著降低SLE和胰腺炎患者的死亡率。根据美国胃肠病协会指南，符合以下3项特征中的2项，即可诊断为临床胰腺炎：①特征性的腹痛；②血淀粉酶或脂肪酶水平超过正常值上限的3倍；③腹部超声/CT或MRI呈胰腺炎影像学改变[2]。不符合上述表现，但血淀粉酶或脂肪酶水平超过正常值上限的2倍则为亚临床胰腺炎[2]。相比临床胰腺炎，亚临床胰腺炎更为常见。约2.2%的SLE患者呈临床胰腺炎表现，而5.1%呈亚临床胰腺炎改变[2]。胰腺炎被认为是SLE活动的临床特征，与非胰腺炎的SLE患者相比，合并胰腺炎的SLE患者具有更高的疾病活动、SLEDAI评分、三酰甘油及谷丙/谷草转氨酶水平，更低的血红蛋白、血小板及血白蛋白水平[2]。狼疮性胰腺炎是多因素作用的共同结果，其中血管因素（自身免疫性血管炎、动脉闭塞等）被认为是狼疮性胰腺炎最可能的发病机制[2]。抗磷脂综合征相关的血管损伤及微血栓形成可能在狼疮相关性胰腺炎发病中扮演重要角色。曾认为糖皮质激素及免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素）的使用可能是引起SLE患者并发急性胰腺炎的因素。但越来越多的研究表明糖皮质激素不仅不会导致急性胰腺炎的发生和增加急性胰腺炎的死亡率，反而会对狼疮性胰腺炎带来治疗作用[2-3]。若患者在治疗中自行停用激素，可能会诱发急性胰腺炎。有学者在狼疮性胰腺炎患者中发现，病变胰腺组织有巨细胞病毒复制的证据，认为巨细胞病毒感染可能参与胰腺炎的发病[3]。研究发现任何原因引起的大规模溶血可能诱发急性胰腺炎，并通过实验模型观察到大量溶血后胰腺出现的组织学改变。此外可能的机制还包括：抗胰腺自身抗体形成，免疫复合物沉积，补体激活，内膜增厚/增生，抗SSB（La）抗体活性增强等。急性胰腺炎通常出现在SLE的早期，60%的患者在2年内并发胰腺炎，20%的患者以急性胰腺炎为首发表现。研究表明，SLE是急性胰腺炎的致病因素或诱发因素[1，3]，疾病活动度和多器官受累是狼疮性胰腺炎患者死亡的预测因子[1]，其中胰腺炎的严重程度是SLE患者死亡最重要的危险因素[3]。

本病例有高滴度的抗核抗体、dsDNA抗体阳性、多系统受累、低补体血症和血沉增快，说明急性胰腺炎属于SLE病变活动的表现。存在严重低钙血症及高钾血症，在低Ca2+情况下K+对心肌毒性增加，最终可致心脏停搏死亡。高钾血症考虑系胰蛋白酶大量活化，作用于各器官组织，导致其细胞破坏，钾离子从胞内释放增多所致。

急性胰腺炎是系统性红斑狼疮少见的并发症，对有腹痛，尤其是上腹痛的狼疮患者，应怀疑合并胰腺炎的可能，及时行血淀粉酶、血脂肪酶及腹部影像学检查。一经诊断，在治疗胰腺炎的同时，积极给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂控制狼疮活动，必要时可用大剂量甲泼尼龙、环磷酰胺冲击及免疫球蛋白治疗，甚至血浆置换。通过早期诊断和早期治疗，以减少靶器官损害，改善患者预后，降低死亡率。

［1］YangY，Ye Y，Liang L，et al.Systemic-lupus-erythematosus-relatedacute pancreatitis：a cohort from SouthChina［J］.Clin Dev Immunol，2012，2012：568-564.

［2］Medeiros MM，Fernandes GH，Pinto NS，et al.Clinical and subclinicalpancreatitis in a cohort of patients diagnosed with systemic lupuserythematosus［J］.Clin Exp Rheumatol，2011，29（5）：776-782.

［3］Wang CH，Yao TC，Huang YL，et al.Acute pancreatitis inpediatric and adult-onset systemic lupus erythematosus：a comparisonandreviewoftheliterature［J］.Lupus，2011，20（5）：443-452.

R593.24+1

B学科分类代码：32024

1001-8131（2017）01-0075-02

2016-08-22

国家自然基金项目＜GSK-3β调节类风湿性关节炎中树突状细胞分化成熟的初步探索＞（81460254）