牵引结合枕颈融合治疗可复性寰枢关节脱位颅底凹陷症的疗效分析

2017-02-15赵爱彬张勇王叶武吕晓峰朱明雨朱庭标张金鹏范永红刘文秀

实用骨科杂志 2017年1期

关键词：枕骨寰枢寰枢椎

赵爱彬，张勇，王叶武，吕晓峰，朱明雨，朱庭标，张金鹏，范永红，刘文秀

(昆明医科大学附属曲靖医院骨二科，云南曲靖 655000)

牵引结合枕颈融合治疗可复性寰枢关节脱位颅底凹陷症的疗效分析

赵爱彬，张勇，王叶武*，吕晓峰，朱明雨，朱庭标，张金鹏，范永红，刘文秀

(昆明医科大学附属曲靖医院骨二科，云南曲靖 655000)

目的评价术前牵引加后路枕颈固定融合治疗合并可复性寰枢关节脱位颅底凹陷症的临床疗效。方法回顾性分析2008年3月至2015年3月收治的15例颅底凹陷症合并寰枢椎脱位患者的临床资料，采用术前持续颅骨牵引复位并术中协助牵引状态下后路枕颈固定融合治疗患者12例，其中男7例，女5例；年龄26～68岁，平均45.75岁。其中9例四肢感觉麻木，肌力4～5级，Hoffmann征阳性，行走不稳；3例患者有明显的四肢感觉障碍，四肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，四肢肌力2～3级，病理征阳性，伴二便功能障碍。患者均按日本骨科协会评分系统(Japanese orthopaedic association，JOA)进行评分，术前为5～13分，平均8.5分。颈椎MRI显示延髓颈脊髓腹侧不同程度受压，延髓颈髓角(cervico-medullary angle，CMA)115°～131°，平均122.8°。入院后均行颅骨牵引复位，牵引时间14～21 d，平均17.5 d。齿状突满意复位后行后路枕颈复位固定并髂骨取骨植骨融合术，术后颈托外固定3～6个月。结果齿状突均有良好的复位，无医源性损伤，无术中、术后并发症。所有患者均获得完整随访，时间12～60个月，平均36个月。12例患者神经功能恢复良好，JOA评分由术前的平均8.5分恢复到术后平均14.3分。平均延髓颈髓角由122.8°改善为135.8°，增加了13°，差异具有统计学意义(JOA评分：t=-9.316，P<0.000 1；CMA评分：t=-10.893，P<0.000 1)。手术疗效按Epstein标准评价，优良率为83.3%。结论术前牵引加后路枕颈复位固定融合是治疗合并可复性寰枢关节脱位颅底凹陷症简单、安全、有效的方法。

颅底凹陷症；寰枕关节；寰枢关节；脱位；可复性；脊柱融合术

颅底凹陷症是指枕骨大孔周围颅底骨组织内陷进入颅腔，继而下方的寰枢椎，尤其是齿状突尖随之上升，造成枕骨大孔狭窄，继而引起脑干、延髓、颈脊髓腹侧、小脑、后组颅神经及周围血管受压的神经脊髓压迫综合征[1]。颅底凹陷患者通常合并寰枕融合、寰椎骨质发育不良、齿状突发育异常、Klippel-Feil综合征、Chiari畸形等异常，且该区域解剖结构复杂，关节活动度大，易导致脊髓受压，病变持续进展。颅底凹陷多合并寰椎枕化，由于缺乏寰枕关节，寰枢关节承载了寰枢关节和寰枕关节的双重作用，随着年龄增长，必将发生寰枢关节的不稳定或脱位。也有人认为寰椎枕骨化的患者缺乏寰椎横韧带，存在先天不稳定的因素。缓慢发生的寰枢关节脱位加重了颅底凹陷的程度，高耸的齿突进一步上移，使得后颅窝的空间进一步狭小，若同时伴有寰枢关节不稳定，呈动态性地侵占后颅窝的空间，轻微的外伤即可触发神经功能损害，严重者可危及生命，治疗难度大、风险高[2]。对于合并可复性寰枢椎脱位的颅底凹陷症采用后路枕颈区减压复位固定融合术是目前较为公认的有效治疗术式之一[3]。但如何获得成功复位，术前持续颅骨牵引为必要前提，有文献报道对于可复性颅底凹陷症患者，尤其是合并寰枢椎脱位时，单纯采用术前颅骨牵引并枕颈融合固定而不进行减压同样可取得满意的临床效果[4]。我科回顾性分析2008年3月至2015年3月收治的15例颅底凹陷症并寰枢椎脱位患者临床资料，其中采用术前持续颅骨牵引复位并术中协助牵引状态下后钉棒枕颈固定融合治疗12例，经过随访，治疗效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料纳人标准：寰椎前弓与齿状突间距寰齿间隙(atlanto-dental interval，ADI)，成人大于2.5 mm，儿童大于4 mm为寰枢椎脱位；齿状突位于Chamberlain线上3 mm和/或延髓颈髓角小于135°；影像学无寰枢融合；动力位X线片显示寰枢关节位置有改变，寰椎前弓与齿状突前面距离的差别大于2 mm，也被认为不稳定[5]。试牵引1周复位，神经症状及齿状突复位有改善。排除标准：入院后影像学检查符合颅底凹陷症诊断标准，但入院牵引试复位1周后症状无改善；持续牵引1周后牵引状态下摄床旁颈椎片寰枢关节脱位无改善；患者无法耐受长时间牵引；合并胸腰椎脊髓病变并有相应症状者；其他不适宜长时间卧床患者。

根据上述标准，共纳入12例，其中男7例，女5例；年龄26～68岁，平均45.75岁。病史：出现临床症状至确诊时间3个月～8年。12例患者均有不同程度的颈部疼痛、活动受限。其中9例四肢感觉麻木、肌力4～5级，Hoffmann征阳性，行走不稳；3例患者有明显的四肢感觉障碍，四肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，四肢肌力2～3级，病理征阳性，伴二便功能障碍。患者均按日本骨科协会评分系统(Japanese orthopaedic association，JOA)进行评分，术前为5～13分，平均8.5分。颈椎MRI显示不同程度延髓颈脊髓腹侧受压，延髓颈髓角(cervico-medullary angle，CMA)115°～131°，平均122.8°。

1.2 治疗方法

1.2.1 术前牵引所有患者入院后均行寰枢椎开口位片、颈椎正侧位及动力位X线片，枕颈部CT平扫及三维重建，常规行头部及颈椎MRI检查，结合患者症状及查体，确诊为颅底凹陷症并寰枢椎关节脱位。入院诊断明确后即行持续颅骨牵引试复位，床头抬高，肩部垫高，颈椎维持过伸位，起始重量2～3 kg，根据患者神经功能症状改善情况逐渐增加重量，每天可增加1 kg，最大牵引重量控制在体重的1/6。神经功能有所改善后摄床边X线片了解复位情况，术前均行最佳牵引重量持续颅骨牵引下行头颈部CT扫描三维重建。当齿状突垂直复位达Chamberlain线上小于3 mm、ADI小于2.5 mm或至少齿状突垂直复位达4 mm、前后复位大于50%即可手术治疗，牵引时间为2～3周。

1.2.2 手术治疗患者俯卧位，在颅骨牵引下用神经外科头架固定，使颈部自然伸直，头略后仰。调整头颈与躯干角度以对抗颅骨牵引，术中持续牵引，牵引重量与术前最佳复位重量一致。取后正中切口，从枕外隆突到C4棘突，长15～16 cm，切开皮肤，电刀逐层剥离止血。依次显露枕骨、寰椎后弓、C2～3棘突及椎板。寰椎后弓显露距正中不超过1.5 cm，以防椎动脉损伤，C2以下显露至侧块外缘。于C2置椎弓根螺钉，C3置侧块螺钉或者椎弓根螺钉，C型臂透视，观察螺钉位置。于枕外隆突处置钢板，用2枚螺钉将其固定于枕骨。模棒测试枕颈角度后，用折弯器调整连接棒角度，使连接棒与颈椎曲度吻合，安装连接棒并锁紧枕骨螺钉，安装椎弓根螺钉尾帽，牵引状态下适当撑开再锁紧螺帽。用AO高速磨钻磨除枕骨外板及C2～3椎板制备植骨面，冲洗切口，取自体髂骨将其咬成碎粒，植于枕颈间、C2～3椎板及小关节突间。置引流管1根，逐层缝合切口。

1.2.3 术后治疗术后常规应用一代头孢类抗生素3 d，给予甲强龙1 g静脉滴注3 d，同时配合甘露醇脱水剂及鼠神经生长因子营养神经治疗。术后24～48 h后根据引流情况拔除引流管，并早期行康复锻炼。术后3 d在头颈胸支具保护下开始下地活动。术后每月拍摄X线片观察内固定及植骨融合情况。支具保护时间为3～6个月。

1.2.4 术后随访指标术后通过CT检查观察齿状突复位及枕骨大孔处减压情况，通过MRI检查评价脊髓减压情况。术后随访神经功能评价采用JOA评分，骨性融合的判定标准：X线片或CT片上寰枢椎后方骨性结构与植骨块间有明显的骨痂相连。手术疗效评定标准参照Epstein所定标准，优：症状基本消失，能正常生活与工作；良：症状明显减轻，基本能够正常生活并从事一般轻工作；改善：症状减轻，但生活不能完全自理；差：症状无改善或加重。

1.2.5 统计学分析采用SPSS 16.0软件包进行数据处理并统计学分析，对术前、术后及最后随访时的JOA评分和术前、术后的CMA采用配对t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

所有患者均获得完整随访，时间12～60个月，平均36个月。12例患者神经功能均有恢复，JOA评分由术前的平均8.5分恢复到术后平均14.3分。平均延髓颈髓角由术前122.8°改善为135.8°，增加13°。统计学结果，JOA评分：t=-9.316，P<0.000 1；CMA评分：t=-10.893，P<0.000 1，差异有统计学意义。手术疗效按Epstein标准评价，优良率为83.3%。8例患者四肢腱反射恢复正常，肌力5级，病理征转阴，能胜任正常工作和生活；4例患者四肢腱反射仍亢进，但较术前改善，肌力4级，病理征阳性，日常生活可自理。术后12个月X线复查示植骨均达到骨性融合，内固定位置好，无松动断裂。患者统计情况见表1。

表1 颅底凹陷症合并寰枢关节脱位患者临床资料

典型病例为一56岁男性患者，颅底凹陷症，寰枢关节脱位，四肢无力合并行走不稳为首发症状，病史5年，术前JOA评分8.5分，术后恢复到13分。手术前后影像学资料见图1～12。

图1 入院时颈椎侧位X线片示枕骨大孔区畸形，颅底凹陷

图2 入院后颈椎CT矢状位平扫提示寰枢关节脱位，齿状突突入枕骨大孔

图3 颈椎CT冠状位平扫提示寰椎关节脱位

图4 入院后MRI矢状位平扫提示延髓颈髓角变小为134.13°

图5 颅骨牵引状态下颈椎侧位X线片，较入院时未牵引状态下枢椎棘突下移

图6 颅骨牵引状态下CT矢状位平扫示齿状突下移复位

图7 术中后路复位融合固定大体照

图8 术中C型臂透视颈椎侧位片

图9 术后枕颈部CT矢状位平扫示延髓压迫解除，齿状突复位

图10 术后13个月复查颈椎MRI矢状位平扫提示延髓颈髓角变大为147.10°，颈脊髓腹侧压迫解除

图11 术后13个月复查颈椎CT矢状位示齿状突复位，颅底凹陷未复发，后方枕颈融合满意

图12 术后13个月复查颈椎CT冠状位示齿状突复位满意

3 讨论

颅底凹陷症发病率较高，约占该部位畸形的90%。通常合并“Chiari”畸形、脊髓空洞症、寰椎枕化、齿突发育不良或寰枢椎脱位等，Homer 1901年首次进行了报告。颅底凹陷症分为原发性和继发性两种类型，前者较常见，多为先天性发育异常，常合并短颈畸形(Klippel‐Feil综合征)、寰枕融合、寰椎发育不良、齿状突发育异常等；后者可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素使骨质变软，受头颅重力作用下沉而引发[6]。颅底凹陷症早期症状多不典型，起病隐匿，病程较长，且以神经系统损害体征多，容易误诊及漏诊而延误治疗。导致临床症状的主要原因为齿状突的垂直脱位及后方脱位。因此，经口咽齿状突切除加或不加后路枕颈固定融合，或后路对齿状突矫形复位加枕颈固定融合术是两种主流术式[7]。经枕下后外侧入路同时行齿状突切除、枕下减压、枕颈融合术也取得了很好疗效，其手术技术要求高、难度大[8]。也有学者采用经口咽寰枢椎侧块关节复位块状骨支撑植骨加寰枢椎钢板固定融合术进行治疗[9]，但其手术难度大、风险高。经口咽术式主要适用于难复性、不可复性寰枢椎脱位，且此入路需经口腔黏膜，感染风险大、并发症多，难于在一般医院推广；选择前路或后路、前后路联合入路进行手术主要取决于患者的具体诊断分型、术者的经验及医院条件。尹庆水等[10]认为，简单将寰枢关节脱位分为可复性和不可复性两类过于笼统，特别是不可复性脱位的概念不够准确，范围过大。因此提出其分为可复性、难复性和不可复性三型，将牵引可以复位者定为可复性脱位；将牵引无法复位，但经口行软组织瘢痕松解后可复位者定为难复性脱位；而仅将脱位的寰枢椎间呈骨性融合者，定为不可复性脱位，从而更好的指导寰枢椎脱位的治疗。但总体来说治疗应遵循简单、安全、有效原则来制订个性化手术方案。通过临床实践及严格随访，我们认为合并可复性寰枢椎脱位颅底凹陷患者采用持续颅骨牵引加枕颈固定融合术即可达到减压、复位、重建稳定的目的。该术式有如下优点：a)单一手术入路即完成神经系统的减压、复位、植骨固定融合、枕颈区重建、恢复脑脊液循环；b)术前颅骨牵引可调、可控，除不可复性寰枢椎脱位外，多数患者能得到大部分复位甚至完全复位，术中由于肌肉松弛在同样牵引重量下可进一步矫正齿状突垂直脱位；c)避免经口咽手术的相关并发症；d)手术难度及风险降低，术者只要掌握枢椎椎弓根螺钉置钉技术及下颈椎侧块螺钉技术即可完成手术，具有推广价值；e)在坚强内固定辅助3～6个月的颈托外固定可获得较高的植骨融合率，植骨融合后能持久维持枕颈区稳定，避免复发；f)复位即是最好的减压，即使不能完全复位也能达到改善神经症状阻止病情进展的目的[11]。在固定节段的选择及植钉方式的选择上，坚强固定及融合尤其重要。Peng等[12]报道，采用椎弓根钉固定术式行后路复位枕颈固定治疗颅底凹陷患者7例，平均随访26.6个月，均无复位矫正丢失发生，临床效果满意。但王超等[13]认为，当寰枢关节不稳定时，只有在寰枕关节没有功能时，如寰椎枕骨化畸形或医源性寰枕关节强直的情况下才考虑行枕颈融合术，除此之外均应行寰枢关节融合术。枕颈融合术颈椎的融合范围应根据病情而决定，不能为追求稳定性而牺牲颈椎正常的关节活动，临床上的绝大多数病例颈椎融合范围应该不超过枢椎。植钉方式选择上，生物力学实验证明，侧块螺钉钉棒系统内固定使颈椎在屈曲位上的节段稳定性增加了92%，伸直位上增加了60%，同时还能提供旋转稳定性，可满足临床应用，操作简单，安全性较好。因此我们采用强生Kaneda枕颈固定系统，行C2椎弓根螺钉，C3侧块螺钉固定，枕骨“V”形钢板置于枕外隆突处。王超等[13]自行设计的一套由椎弓根螺钉和枕颈固定板组成的枕颈固定器来治疗寰枢关节不稳定的患者，沿枢椎椎弓峡部的纵轴安置椎弓根螺钉，将枕颈固定板预弯成一定角度后固定于枕骨，用螺母锁定枕骨固定板和椎弓根钉的过程中，利用固定板的预设曲度，使寰枢关节充分复位并取得了良好效果。童春民等[14]对31例正常成人颅骨厚度进行CT测量，结果显示在距后正中线两侧40mm的范围内，枕骨最厚为枕外隆凸处(18.85±3.49)mm，螺钉固定在枕外隆突处拔出力最大，因此枕外隆凸是枕骨最佳的植钉部位。我们用2枚螺钉将枕骨钢板固定于枕外隆凸处。研究表明在厚度超过7mm的枕骨区域，单层皮质螺钉和双层皮质螺钉及钢丝的拔出力相当，却可避免双层皮质螺钉和钢丝固定的潜在危险性[15]，枕骨螺钉的风险主要是损伤硬脑膜及静脉窦，因此术中选择植入平头螺钉，不穿透内层板障，深度可达10～13 mm，能够到达固定要求。在固定及融合节段的选择上，融合颈椎的范围并无限定，多数文献报道为C2～4；由于融合的脊柱节段越多，生理运动丢失就越多，邻近节段代偿性负荷也越大，必然发生退变与不稳，因此在保证手术效果的前提下，脊柱融合的节段应尽可能少。在本次研究中选取病例固定节段均为C2～3，枕骨钢板和C2椎弓根螺钉、C3侧块螺钉三者之间通过钛合金棒相连，可经后路进行畸形纠正，提供了即刻稳定性，极大地提高了植骨融合率。生物力学实验证明[16]，任何方法的内固定仅为正常生理稳定性的50%。因此，术后所有患者均给予头颈胸支具固定3～6个月应成为常规术后保护性措施，最短3个月，最长6个月，拆除时间由随访中根据植骨愈合情况决定。

临床应用结果表明，对于合并可复性寰枢关节脱位的颅底凹陷症的病例，充分术前牵引+单纯后路枕颈复位固定融合术可获得满意复位、可靠的稳定性和植骨融合率，一般不需行枕骨大孔和寰椎后弓切除减压，简化了手术操作并降低了手术风险。术前牵引加后路复位固定的治疗方法也有一定缺点：患者住院时间长，对于难复性寰枢关节垂直脱位患该种治疗方法不适用，该类患者由于长期病理过程，引起寰枢椎前方软组织包括前纵韧带、椎前肌群关节囊的瘢痕挛缩，甚至侧块关节出现异常骨性融合，颅骨牵引等保守治疗方法以及后路减压常无效[17]，前路经口减压(联合后路内固定)是使用最多的减压方式[18]。对于可复性的颅底凹陷合并寰枢关节脱位，我们认为本术式相对安全简单，不需要前路手术也能取得很好的临床效果，是一种可供选择的手术方式。但在应用中须注意几点：a)须重视术前牵引重要性。b)术中棒的预弯角度要适当，我们的经验是100°～120°较为适合。术中在颈椎后伸状态下，通过棒塑形在枕骨固定点与颈椎固定点之间撑开产生一个将C2向下、向前的复位力量，使突入颅内的齿状突向前向下复位。管凤增等[19]在对可复位性寰枢关节脱位患者后路手术复位固定中同样采用螺钉一棒结构，通过撑开技术，可以将向后、向上脱位的齿状突牵向前、下，有利于寰枢关节的复位。其结果表明，85.7%的患者达到了水平方向完全复位，垂直方向的复位率略低。c)撑开时两边交替进行，在齿状突纵向复位不良需撑开寰枢间隙时，不可单纯依靠寰枢间撑开力，防止脊髓损伤加重。d)必要时可对枕骨后侧髁或寰椎后弓部分切除减压，扩大后方容积。后颅窝减压枕大池扩大术，其前提是齿状突满意，寰枢关节稳定性得到重建，为了进一步解决小脑扁桃体下疝而进行的减压措施。陈航等[5]曾对单纯颅底成角畸形无寰枢脱位患者进行单纯后颅窝减压枕大池扩大术，发现术后出现后组颅神经症状加重，或原有症状不缓解，或缓解后又加重的情况。经MRI检查发现，症状加重的患者颅底角比术前更小，颅底成角畸形反而加重，其原因系行后颅窝减压后脑干与上颈髓部分后移，后组颅神经被牵拉反而比术前更加严重，因而造成术后神经功能障碍加重。本组5例合并Chiari畸形和或者脊髓空洞的患者均未行后颅窝的减压成形，但从术后复查MRI，除见延髓腹侧压迫得到解除外，小脑扁桃体有不同程度回位，脊髓空洞缩小；提示患者的原发病变主要还是寰枢椎脱位，继发导致Chiari畸形和脊髓空洞，因此枕骨大孔的减压成形是否为必要还需进一步对比研究明确。同时关于是否行枕骨大孔成形减压，他们也认为若患者以感觉障碍、共济失调为主要临床表现，扫描示脊髓背侧受压为主，这部分患者既存在以延颈髓背侧受压为主的压迫因素，又存在枕颈不稳定因素，但寰枢脱位不严重，因此在治疗方案上建议采用枕颈融合固定同时行枕下小骨窗减压术，骨窗在3 cm左右，过小枕骨大孔区减压不充分，过大则存在小脑下移的可能，且为植骨及后路固定带来困难。e)充分的后方植骨融合，王超等[5，13]在多篇文献中提及取自体髂后上棘植骨，植骨量20 g松质骨，剪成颗粒状，置于枕骨鳞部和枢椎后弓之间，术后随访均达到良好的骨性融合。f)对于术前牵引复位神经症状无改善，牵引状态下CT扫描齿状突未能达到Chamberlain’s Line线3 mm以下者，寰枢椎间呈骨性连接，称为骨性融合型寰枢椎脱位，对于此类患者，不论是牵引还是软组织松解，均无法获得复位[20-21]，不建议行该手术方式。

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1008-5572(2017)01-0045-06

*本文通讯作者：王叶武

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