纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例

马文君，张慧敏，蔡军

纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例

马文君，张慧敏，蔡军

1 临床资料

患者男性，31岁，因“发现血压升高3个月”入院。2016-05患者自觉头晕、头痛，视物不清，于当地医院就诊，测血压207/170 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），B超提示右肾萎缩，大小约8.3 cm×5.0 cm×4.9 cm，实质厚薄不均，厚约0.7～1.5 cm，左肾约10.7 cm×5.0 cm×5.6 cm，实质厚约1.6 cm，余未见异常。双肾动脉未见异常。血钾3.2 mmol/L，怀疑原发性醛固酮增多症，予螺内酯40 mg，tid，血压控制于150/110 mmHg。2016-06于我院门诊就诊，于2016-07-18开始停用螺内酯，改服贝尼地平8 mg，qd，血压控制于140/100 mmHg。同年8月于外院行肾血流灌注及肾功能动态显像提示左肾功能及灌注大致正常，右肾影小，功能重度减低，肾小球滤过率（GFR）左侧58.08 ml/min，右侧7.78 ml/min。进一步收入院诊治。 查体：血压120/90 mmHg，双上肢和双下肢动脉搏动对称。心率87次/min，律齐，未闻及心脏或血管杂音。腹部查体未见明显异常。入院后继续给予贝尼地平8mg，qd降压治疗。查24 h动脉血压全天平均血压130/90 mmHg，白天平均血压134/93 mmHg，夜间平均血压116/82 mmHg，计算机断层摄影术（CT）提示右肾动脉远端瘤样扩张，扩张远端管腔明显狭窄，以远显影尚可，左肾动脉未见狭窄。右髂总动脉及髂内动脉瘤样扩张，左髂总动脉局限性夹层（或溃疡）形成，右肾外形缩小，皮质不规则变薄，左侧肾上腺结合部饱满。各支弓上动脉未见异常。复查GFR显像提示左肾摄取及清除功能正常，右肾缩小，双肾GFR减低（左侧33.6 ml/min，右侧20.4 ml/min）。查血皮质醇节律正常，小剂量地塞米松抑制试验阴性。血浆肾素(立位)62.3（4.4～46.1）μIU/ml、醛固酮（立位）13.0（3.0～35.3）ng/dl，血儿茶酚胺、尿苄肾上腺素，苄去甲肾上腺素正常。血沉、C反应蛋白、肌酐正常、血钾4.12 mmol/L。于2016-08-24行血管造影提示右肾动脉远段狭窄80%，狭窄长度10 mm，狭窄近段动脉瘤形成。左髂动脉中远段夹层形成，右髂总动脉全程瘤样扩张。考虑纤维肌性发育不良（FMD）同时累及右肾动脉和双侧髂动脉。行右肾动脉远段球囊扩张术成功，于左髂总动脉中远段置入一枚支架。术后停用降压药物，复查24 h动脉血压全天平均血压125/87 mmHg，白天平均血压130/90 mmHg，夜间平均血压111/70 mmHg。

2 讨论

FMD是常见的先天性血管畸形，目前病因不明。病理上以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少。既可导致动脉的狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层。该病临床表现多样,从无症状到类似于坏死性血管炎引起的多系统疾病 ,其变化取决于受累动脉节段、狭窄程度和病变类型。FMD是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁结构性疾病,常累及肾动脉和颈内动脉, 也可累及几乎全身血管床,在极少数病例,还发现累及静脉系统。有报道累及肾动脉达60%～75%，双侧累及占35%。累及多个血管床占28%。美国一项注册研究的初步结果分析提示累及肾动脉占79.7%，在进行了下肢检查的部分患者中下肢血管受累占60%，髂动脉夹层占2.3%。在所有下肢供血动脉中,尽管 FMD 累及股动脉、膕动脉、胫腓动脉均有报道,但最常累及髂动脉。下肢动脉FMD的患者可以呈间歇性跛行、严重下肢缺血。本病以女性多见，有研究报道，女性占91%。本例患者为年轻男性，无下肢缺血症状，造影检查提示右肾动脉、双侧髂动脉受累，且在同一病例中同时具备狭窄、瘤样扩张、动脉夹层三种病变形式，较为罕见。此外，该患者既往因双肾动脉超声提示未见狭窄而误诊，由此应注意双肾动脉超声对肾动脉远端病变检出率低。双侧肾脏大小不等，高度怀疑肾血管病变时，首选肾动脉CT检查。该患者还因长期低血钾，被误诊为原发性醛固酮增多症，给予螺内酯治疗效果不佳。经检查，该例患者为肾动脉狭窄后引起的继发性醛固酮增多[立位血浆肾素62.3（4.4～46.1）uIU/ml，明显增高]。因此对年轻高血压患者应仔细全面排查继发性高血压病因，避免漏诊误诊。

2016-11-17)

（编辑：常文静）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 高血压中心

马文君 副主任医师 博士 主要从事高血压的基础和临床研究 Email：fuwaima@163.com 通讯作者：张慧敏 Email：fwzhanghuimin@163.com

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