裘昌林从肾论治进行性肌营养不良症经验撷菁*

陆佳宁 张丽萍 莫申申

浙江中医药大学第一临床医学院 浙江 杭州 310053

裘昌林从肾论治进行性肌营养不良症经验撷菁*

陆佳宁 张丽萍#莫申申

浙江中医药大学第一临床医学院 浙江 杭州 310053

进行性肌营养不良症 从肾论治 炙马钱子胶囊 裘昌林

裘昌林主任中医师系全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，从医40余年，积累了丰富的临床经验，善于诊治神经系统的疑难疾病。笔者有幸跟师学习，现将裘师治疗进行性肌营养不良症（PMD）的心得总结如下。

1 辨证论治

本病可归属于中医学“痿证”范畴。以虚证为主，也可挟痰、挟湿、挟瘀，表现为本虚标实之证：脾肾亏虚为本，血瘀、湿热为标。脾胃亏虚、湿热浸淫、肾元亏虚为本病的主要分型[1]。鉴于本病的遗传学本质，治疗时，裘师在充分贯彻《内经》“治痿独取阳明”的基本原则基础上，重视“先天之本”肾的功能和作用，补肾强筋贯穿始终。治疗上总以“健脾益气，培补肾元”为本，同时认清兼夹的实邪性质，配合利湿化浊、祛瘀通络等法治疗。

1.1 脾胃亏虚：临床最多见，多由素体脾胃虚弱或饮食不节伤及脾胃，或久病成虚，中气受损导致脾胃受纳运化功能失常，气血生化不足，无以濡养五脏，运行气血以致经脉失养。证见：气短，神疲，肢体痿软无力，肌肉萎缩，走路不稳，常易跌倒，上楼梯困难；智力发育正常；胃纳不佳，不思饮食，腹胀，大便溏泄，苔薄白，脉细。治以健脾益气，方用参苓白术散加减：党参、炒米仁各30g，炒白术、茯苓、炒扁豆、淮山药、莲子各15g，炙甘草、红花各6g，地龙9g。

同时，本病多由遗传因素引起，先天肾气不足，脾肾两虚，证见下肢痿软无力，肌肉萎缩逐渐加重，腰背酸软，大便溏泄，遗尿，舌淡、苔白，脉沉细。治疗时需注意补肾强筋，脾肾共补，可酌加仙灵脾、制黄精、川断、杜仲、牛膝、乌药、狗脊。

1.2 湿热浸淫：患者久居湿地或者素体脾虚，水湿运化无力，致使湿邪积聚日久，郁而生热，营血运行受阻。久则气血运行不畅，筋脉失于濡养则迟缓不用，发为痿证。证见肢体痿软，身体重着，倦怠麻木、微肿，而又以下肢多见；或有发热，脘闷，小便赤涩，苔白腻，脉濡数。治以清热利湿，通利筋脉，方用四妙散加减：苍术、黄柏、木瓜、乌梢蛇各12g，炒米仁、太子参、川牛膝各30g，陈皮、红花各6g，地龙9g。

1.3 肾元亏虚：多见该病中晚期，肾藏精，主骨。肾脏功能旺盛，则筋骨强健。如若平素肾虚或者久病导致精血亏损，则筋脉失却濡养而产生痿证。肾阴虚：证见下肢痿软无力，膝胫痿软，不能久立；形体消瘦，眩晕耳鸣，失眠多梦，盗汗，颧红潮热，腰背酸软或伴遗精早泄，遗尿；舌红少苔，脉细数。治以滋阴补肾，健脾利湿，方用左归丸加减：熟地、龟版、牛膝、茯苓各15g，萸肉、菟丝子、川断、杜仲各12g，鹿角霜9g，均姜6g，炒米仁30g。肾阳虚：形体虚胖或羸瘦；神疲乏力，精神不振，活力低下，易疲劳；下肢痿软无力，腰膝酸软，腰背冷痛，四肢发凉，畏寒怕冷，身体重着；性功能减退；小便清长，余沥不尽，尿少或夜尿频多；听力下降或耳鸣；记忆力减退，嗜睡；虚喘气短，咳喘痰鸣；五更腹泻，或者便秘；身浮肿，腰以下尤甚，下肢水肿；须发易脱落、早白；反应在面部则色青白无光或黧黑。治以温补脾肾。方用右归丸合真武汤加减：熟地、山药、菟丝子、炒白术、炒白芍各15g，炮附子、肉桂、干姜各6g，吴茱萸、当归、杜仲各12g。

此外，PMD患者肌酶常较高，裘师往往在辨证基础上，酌加垂盆草、平地木，如舌苔不腻可加五味子等以护肝降酶。证症结合，统筹兼顾，才能较好地缓解临床症状，提高疗效，改善生活质量，延长生存期。

2 临证特色心法

2.1 从肾论治痿症：裘师认为肾虚为PMD根本病机之一。“肾为先天之本”，主骨生髓，又本病多由遗传所致，“先天之本”不足，肾虚精亏，骨枯髓空，脏腑衰惫，气血乏源，肢体失养，故可致痿。《素问·五脏生成篇》曰：“足受血而能步，掌受血而能握，指受血而能摄。”肾气不足，脾失健运，继而出现气血亏虚，肌肉失养，终致肌痿不用。脾阳根于肾阳，肾气足则脾胃健旺，肾气虚则脾阳虚衰，运化水谷精微失职，气血运行不畅而瘀滞，日久则痰瘀互结，阻滞经络以致气血津液不能濡养经脉，出现手足痿废不用等症。因此裘老在治疗该病时非常重视调补肾之阴阳，提出“补肾固本、脾肾同调”的治疗法则。在补肾方面，注重选择温而不燥、补而不滞的药物，用药旨在温阳，而配以滋阴药以求补阳而不伤阴，如选择仙灵脾、菟丝子与制黄精、熟地黄搭配，杜仲、巴戟天与萸肉、白芍等滋阴之药搭配，以求刚柔相济、温润并施，而达到疗其痼疾的目的。

2.2 巧用引经之药：引经药有“引诸药直达病所”之效，同时也能在方中发挥其主要治疗作用。如姜黄能引药上行通达上肢；而怀牛膝则性喜下行而通达下肢。葛根入脾、胃经，性轻浮，生用则升阳生津，熟用则鼓舞胃气，痿证多以脾胃亏虚，在健脾益气的同时，常常加用葛根，取其鼓舞胃气，益气升清。因此，在治疗疾病时应根据疾病所在病位及经络，选用适当的引经药，才能达到最佳的治疗效果。

2.3 久病化瘀通络：裘师常言“久病必虚，久病必瘀，久病入络”。他认识到络病是PMD缠绵难愈的主要机制：本病常因脾肾两脏虚损，邪毒内侵，瘀血停滞于络脉而成络病，久病络脉瘀滞，进而又加重病情，变生他证，形成恶性循环，缠绵难愈，迁延加重。裘师针对络病易滞易瘀、易入难出、易积成形的病机特点，以“络以通为用”的治疗原则为指导，方中配伍虫类药，并认为以全蝎、蜈蚣、蕲蛇为最佳，活血祛瘀通络之力强。同时以木瓜、砂仁、厚朴等，宽中理气，活血通经，既达理气通腑，又防滋补之药过腻。

2.4 治瘘专病专药：裘师于上世纪70年代研制炙马钱子胶囊并最早将其应用于重症肌无力的治疗，获得满意疗效。而后，该药应用范围扩大到包括运动神经元病、吉兰巴雷综合征、进行性肌营养不良、急性脊髓炎、脊髓损伤等以肌无力、肌肉萎缩为主症状的疾病，获得肯定疗效。成人口服起始剂量每日3次，每次1粒，以后酌情每周增加2粒，分次服用，常规剂量每日6～8粒，分3～4次服用，每次最多2粒，当周身出现肌肉跳动为最佳剂量。

马钱子有大毒，功能通经络，散结止痛；其主要成分士的宁能选择性提高脊髓兴奋功能，治疗剂量能使脊髓反射的应激性增高，反射时间缩短，神经冲动容易传导，骨骼肌的紧张度增加，从而使肌无力症状得到改善。副作用主要有头晕，肌肉颤动感，肌张力增高以致肢重、乏力、走动困难甚至跌倒，称为“肌凝”症状，毒副反应与剂量相关，裘师认为严格炮制、分次服用、逐渐增加剂量是预防副反应的有效措施。

3 病案举例

王某，男，22岁。因“双手无力伴肌肉萎缩10余年”于2015年4月13日就诊。患者10余年前始出现双手肌无力，伴有肌肉萎缩，双上肢肱二头肌、肱三头肌、大小鱼际肌、骨间肌均见萎缩，翼状肩。肌电图：呈肌源性损。父母近亲婚配。刻诊：肌病面容，形体消瘦，上肢痿软无力，难以抬举，肌肉瘦削。平素食少便溏，睡眠尚可，舌淡、苔白腻，脉沉细。中医诊断：痿证（脾肾两虚）；西医诊断：进行性肌营养不良症。治拟：补肾强筋，健脾益气。二仙汤合参苓白术散加减：党参、炙黄芪各30g，白术、炒当归、炒稻芽、麦芽、山楂炭、杜仲、川断、牛膝各12g，炒扁豆、仙灵脾各15g，陈皮、炙甘草各6g，炒米仁30g，鸡内金9g，仙茅10g。2015年5月12日二诊：患者双上肢仍有乏力感，拿筷子使不上劲，常有腹泻，肌酶较高，舌脉同前。加芡实30g，垂盆草15g，五味子9g。5月25日三诊：患者上肢稍有乏力感，晨起时出现双手关节疼痛，活动后好转，大便正常。减麦芽、川断，加平地木、山药各15g。至四诊患者双手关节疼痛、上肢无力已不明显，肌酶已明显下降，诸症好转。以后则随症加减，病情稳定。

按：本案年轻男性，肌肉无力，肌肉萎缩，逐渐加重，显现一派虚损之象，此乃患者先后天共同失养致病之果。患者父母近亲结婚，乃先天之不足。肾为先天之本，藏精主骨，肾虚则精血亏损；加之后天失养，脾胃功能不佳，中气受损，气血生化乏源，无以濡养五脏、运行气血以致经脉失养，变生痿证。因此治当补肾强筋，健脾益气。方中二仙汤为“温柔之品”，温可壮阳振颓，柔可滋阴填精，温柔相合，刚柔相济，则阳气自复，精血自生。合用川断、杜仲共奏培补肾元、固本强筋之功；参苓白术散健脾养胃，益气生津，其中，黄芪与大剂量党参、白术、甘草合用，可增强补中益气之功；牛膝能引诸药下行，通达下肢，增强药力。诸药合用，使得肾气充盛，则阴精化生不息，肝得滋养，筋骨劲强，具阳生阴长之妙；使脾健运，胃纳佳，则后天生化无穷，以充养四肢肌肉。用方切中病机，故能获显效，可见治疾不能拘泥于独取阳明，亦不能泥于养阴滋补一法。二诊腹泻明显，芡实益肾固精，补脾止泻；肌酶偏高，垂盆五味保肝降酶。三诊仍感乏力，加山药健脾益气，平地木更添降酶之效。

[1]王殿华,陈金亮.治痿勿忘阳虚[J].浙江中医杂志，2007,42(2)：109.

浙江省中医药科技计划项目基于数据挖掘的裘昌林教授治疗帕金森病的用药规律研究，编号：2015ZA091；浙江省中医药科技计划项目名老中医用药传承理念的集成优化及智能挖掘平台建设，编号：2014ZA046

# 通讯作者：张丽萍，E-mai l：zlphmx@163.com

2017-04-19