小肠系膜多发脂肪肉瘤1例

周伟平 阎九亮 傅永清 周剑

小肠系膜多发脂肪肉瘤1例

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小肠系膜；脂肪肉瘤；治疗方法

脂肪肉瘤是一种恶性间叶组织肿瘤，多发生在大腿及腹膜后软组织深部，临床上发生于小肠系膜者非常罕见。笔者诊治小肠系膜多发脂肪肉瘤1例，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，70岁。因体检发现腹腔肿块12天收住入院。患者12天前于外院体检，查PET-CT示：腹膜后高代谢软组织结节影，首先考虑为巨淋巴增生症（Castleman病？），良性肿瘤（神经内分泌性？神经源性？）待排。为明确诊断，遂至我院就诊，查全腹部CT平扫+增强示：左侧腹腔内巨大团块，建议MR增强检查。为进一步诊治，门诊拟“腹腔肿块：Castleman病？”收住入院。既往有高血压病史，平时服用压氏达，血压控制可。有吸烟、饮酒史50余年。平素无腹痛腹泻、大便出血、发热、呕吐等不适。查体∶生命体征平稳，浅表淋巴结未及肿大，腹部平软,未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁浅静脉曲张，未触及明显肿块，腹肌无紧张,全腹无压痛、反跳痛。实验室检查：血、尿常规未见异常，大便隐血阴性，肝肾功能正常，肝炎类阴性。CEA、AFP、CA50（-），CA199：48.61U/mL。胃肠镜示：下段食管炎；慢性萎缩性胃炎伴糜烂；回盲部小息肉。行剖腹探查术，术中见小肠系膜根部多发肿瘤，直径2cm～11cm不等，脂肪样，边界尚清，完整切除肿块送术中快速冰冻示脂肪瘤。探查胃、十二指肠，结肠未及明显异常。术后常规病理诊断：小肠系膜多发高分化脂肪肉瘤。肉眼观察：灰黄结节状肿物一堆，大小11cm×11cm×4cm。显微镜检查示：脂肪细胞核增大，有异型，间质内散核深染、异型细胞。淋巴结1枚示纤维组织增生伴慢性炎症。免疫组化结果：CD20（部分+），CD79a（部分+），CD3（-），CD45RO（部分+），CD138（部分+），CD38（部分+），Desmin（-），SMA（-），Vim（-），CK广谱（-），S-100（-），CD34（血管+），CD99（-）。

2 讨论

脂肪肉瘤属于恶性间叶组织肿瘤，多发生在大腿及腹膜后软组织深部，起源于肠系膜者少见。多见于成年人，男性多于女性，高发年龄段为40～70岁。根据WHO肿瘤病理学及遗传学分类，脂肪肉瘤可分为黏液样、高分化、多形性、去分化、混合型脂肪肉瘤。其中黏液样脂肪肉瘤包括圆形细胞脂肪肉瘤,高分化脂肪肉瘤又可叫作非典型性脂肪瘤、脂肪细胞性脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤。

小肠系膜脂肪肉瘤临床上罕见，且无特异性表现，大多数呈隐匿性和局部浸润性生长，早期无症状，当肿瘤增大压迫周围组织、脏器或发生远处转移时才出现相应临床症状，当肿瘤侵及肠壁可导致肠梗阻与肠扭转，压迫其他脏器时则引起相应的并发症，且不易确诊肿瘤来源。本例患者系体检发现肿瘤而就诊，平素无任何临床不适，术前被误诊为腹膜后肿瘤，术中才确定为小肠系膜脂肪肉瘤，符合该肿瘤生长特性。另外因小肠系膜具有一定的活动性，术前与腹膜后肿瘤或盆腔肿瘤在定位鉴别上有一定困难。汪仕友[1]曾就术前如何判断原发性肠系膜肿瘤的定位，提出了几点建议：腹腔内肿块，腹腔肠管推挤受压、环绕，肠腔黏膜线光整，肠系膜血管脂肪间隙消失或包绕其生长，腹膜后脏器、血管推挤受压向后移位。

因小肠系膜脂肪肉瘤的生长特性，临床上发现时多属中、晚期，且肿瘤易包绕或侵犯邻近脏器、肠管及大血管，手术切除难度加大，但手术切除仍是目前唯一有效的治疗方法，且脂肪肉瘤对放疗及化疗均不敏感，吴金柱等[2]报道1例小肠系膜脂肪肉瘤术后化疗复发的病案。手术治疗原则是尽量完整切除肿瘤而又不损伤邻近脏器、肠管及肠系膜主要血管，对良性肿瘤可行单纯摘除，若肿瘤较大或与脏器、肠管粘连紧密，必要时可行联合脏器切除，但不应强求根治；若出现肠梗阻、肠扭转，应在积极术前准备下尽早急诊剖腹探查，若扭转或套叠的肠管已坏死，不可复位,应先切除坏死的肠管,再探查肿瘤决定手术方式,以减少毒素吸收,肿瘤的处理原则与择期手术时一致。为改善患者生活质量及延长生存时间，对于多发肿瘤不能完整切除者应积极实施姑息性减瘤术；对于多次复发者有条件可行多次手术切除治疗，应尽量完整切除肿瘤，并避免脏器及肠管切除，这对治疗多发性、复发性及提高患者生活质量、延长生存时间十分重要。

［1］汪仕友.原发性肠系膜肿瘤的CT特点［J］.中国现代普通外科进展，2015，18（4）：331-333.

［2］吴金柱，蔡卫华，陈年进，等.肠系膜黏液脂肪肉瘤复发再手术1例报道［J］.中国普外基础与临床杂志，2013，20（10）：1203.

（收稿：2017-04-27 修回：2017-05-08）

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1浙江中医药大学（杭州3l0053）；2浙江中医药大学附属第一医院肝胆外科（杭州310006）

傅永清，Tel：13588887301；E-mail：fuyongqing1949@163.com