甲状腺孤立性纤维性肿瘤临床病理分析并文献复习

龚智泉，宋晓霞，赵跃武，薛 霜(河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)

甲状腺孤立性纤维性肿瘤临床病理分析并文献复习

龚智泉，宋晓霞，赵跃武，薛 霜
(河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的临床病理特征。方法回顾性分析2例SFT患者的临床病理资料。结果免疫组化染色示2例均为CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理学诊断均为SFT。治疗方法为手术切除。结论SFT是一种少见的软组织肿瘤，以手术切除为首选治疗方法，术后需通过病理明确诊断。

孤立性纤维性肿瘤；甲状腺；软组织肿瘤

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一种少见的间叶源性肿瘤，大多数病例原发部位为脏层胸膜。原发于甲状腺的SFT相当少见，1993年Taccagni最早报道3例发生在甲状腺的SFT[1]。河南省人民医院病理科于2015年确诊2例甲状腺SFT，为了更好认识此类肿瘤，现结合文献复习，就其临床表现、形态学特点、免疫表型特征进行分析和探讨。

1 临床资料

例1，男，64岁，发现右甲状腺肿块10 d，无任何不适，于2015年10月入院。专科检查：于甲状腺右叶触及一肿块，约鸡蛋大小，质软，可活动，无压痛，肿块随吞咽而上下活动。彩超示甲状腺右侧叶囊实性包块。实验室检查：甲状腺功能及其他肿瘤指标未见异常。临床诊断：右侧甲状腺结节，并行右侧甲状腺次全切除+右喉返神经探查术，术中见右侧甲状腺腺体内一大小约5 cm×3.5 cm结节，边界尚清，囊实性，术中送快速冰冻病理提示：(右甲状腺)梭形细胞肿瘤，明确诊断待术后常规病理及免疫组化。术后病理诊断：肿瘤大体灰白灰黄色，质中，大小5 cm×3 cm×2.5 cm。镜下见肿瘤由弥漫分布的梭形细胞组成，肿瘤组织疏密相间分布，肿瘤细胞核呈圆形、卵圆形，核仁不明显，核分裂相未见，胶原纤维束穿插于肿瘤细胞间，局灶可见残存的形态不规则的甲状腺滤泡。肿瘤组织免疫组化表型为CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、Vim(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理学诊断：SFT。术后6 d出院，未进行进一步治疗，随访至今未发生复发及转移。

例2，女，44岁，发现左甲状腺肿块6月余，无特殊症状，于2015年12月入院。专科检查：于甲状腺左叶触及一肿块，大小约4 cm×5 cm，质韧，无压痛，肿块随吞咽动作上下活动。彩超示甲状腺左侧叶混合性结节。实验室检查：甲状腺功能未见异常。临床诊断：左侧甲状腺结节，行左侧甲状腺次全切除术，术中见左侧甲状腺腺体内有一直径约5 cm结节，囊实性，与周围组织界限尚清。术后病理检查示：肿瘤大体灰红灰白色，切面囊实性，质韧。镜下见肿瘤细胞呈束状、席纹状排列，细胞核形态温和，核仁不明显，未见核分裂相及肿瘤坏死，局灶见少许慢性炎症细胞浸润及残存的甲状腺组织。免疫组化表型为CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、TTF-1(-)、SMA(-)、TG(-)。病理学诊断：SFT。随访至今未发生复发及转移。

2 讨论

SFT是一种少见的软组织肿瘤，目前认为肿瘤细胞起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，这些细胞广泛分布于人体的各类结缔组织中，因此SFT可发生于人体任何部位，但90%发生在胸膜，发生于甲状腺内的SFT非常罕见。患者可发生在各年龄阶段，多见于中老年人，无明显的性别差异，遗传易感性不明确[2]。

2.1临床表现甲状腺SFT的临床表现常为生长缓慢、界限清晰的无痛肿块，肿体较小时一般无明显症状，偶然发现或体检时发现，瘤体较大时可出现以压迫为主的非特异性症状。该病可发生在各年龄阶段，多见于中老年人，无明显的性别差异，遗传易感性不明确[2]。本文所报道的2例患者甲状腺都是无痛性结节，甲状腺功能正常，结节大小、性状等表现与文献[3]报道一致。

2.2诊断及鉴别诊断SFT形态多样，依据组织学形态分为纤维型、细胞型、脂肪形成型、富于巨细胞型及发生于深部软组织的纤维组织细胞瘤型，常见类型为纤维型及细胞型。本文2例甲状腺SFT镜下可见其富于细胞区和细胞稀少区的交替排列，致密的疤痕样胶原的沉积，无出血和坏死，均与文献[4-5]相符。几乎所有肿瘤细胞呈强和弥漫表达CD34，大部分肿瘤细胞表达CD99和Bcl-2，这3个指标在诊断中有意义,因此甲状腺SFT的诊断需要依靠组织形态学及免疫组化。胸膜内外的SFT其生物学行为相似。恶性SFT的诊断依据包括：细胞丰富密集、细胞异型性、核分裂相数量及有无肿瘤性坏死，而肿物大小以及有无浸润性边缘也反映其生物学行为。2011年Ning等[4]报道了1例发生于甲状腺右侧叶的恶性SFT，原部位复发及肺部转移发生于术后3个月内，临床进展速度相当迅速。本文2例患者均为良性甲状腺SFT，随访至今未发生复发及转移。SFT由于发生部位的不同，须分别与相应部位的好发肿瘤相鉴别。发生在甲状腺的良性SFT需与甲状腺梭形细胞肿瘤进行鉴别，如无炎症背景的炎性纤维化硬化型Redel甲状腺炎、存在纤维变性的桥本甲状腺炎以及平滑肌或外周神经起源的良性病变等，恶性甲状腺SFT须与具有结节性筋膜炎基质的乳头状癌、甲状腺髓样癌、未分化癌以及单向分化的滑膜肉瘤等相鉴别。

2.3治疗与预后Rodriguez等[6]的研究结果显示，甲状腺SFT的梭形瘤细胞起源于变异的纤维母细胞，因此对甲状腺抑制激素治疗无效。SFT以手术切除为首选治疗方法，术后需通过病理明确诊断。SFT的生物学行为具有不可预测性，组织学形态并不能完全准确反映肿瘤的生物学行为，组织形态完全良性的SFT也应视为恶性潜能未定肿瘤，肿物切除时应保证切缘无瘤组织残留，术后进行长期随访。

[1] TACCAGNI G,SAMBADE C,NESLAND J,et al.Solitary fibrous tumour of the thyroid: clinicopathological,immunohistochemical and ultrastructural study of three cases[J].Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol,1993,422(6):491-497.

[2] MITCHELL JD.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2003,15(3):305-309.

[3] PAPI G,CORRADO S,UBERTI ED,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Thyroid,2007,17(2):119-126.

[4] NING S,SONG X,XIANG L,et al.Malignant solitary fibrous tumor of the thyroid gland: Report of a case and review of the literature[J].Diagn Cytopathol,2011,39(9):694-699.

[5] FARRAG TY,MICCHELLI S,TUFANO RP,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Laryngoscope,2009,119(11):2306-2308.

[6] RODRIGUEZ I,AYALA E,CABALLERO C,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Am J Surg Pathol,2001,25(11):1424-1428.

龚智泉(1982-)，男，硕士，主治医师，主要从事软组织及神经内分泌肿瘤临床基础研究。E-mail：shuiqing213@163.com

薛霜(1982-)，女，硕士，主治医师，主要从事软组织及神经内分泌肿瘤临床基础研究。E-mail：xueshuang25@sina.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.05.021

R736.1

B

1673-5412(2017)05-0435-02

2016-09-02)