负压吸引联合硬化剂治疗微囊型淋巴管畸形

林文雄，苏振民，汪城河，吴雅莹，林东福，蔡加滨

(泉州市儿童医院·妇幼保健院整形外科 福建 泉州 362000)

负压吸引联合硬化剂治疗微囊型淋巴管畸形

林文雄，苏振民，汪城河，吴雅莹，林东福，蔡加滨

(泉州市儿童医院·妇幼保健院整形外科 福建 泉州 362000)

目的：探讨负压吸引联合硬化剂治疗微囊型淋巴管畸形的临床效果。方法：选取2016年8月至2017年6月于笔者科室就诊的微囊型淋巴管畸形患儿8例，采用术前MRI、术中彩超引导，对微囊型淋巴管畸形应用负压抽吸针抽吸淋巴液，打通各囊间隔，再于瘤体中注入无水乙醇及聚多卡醇泡沫等硬化剂，适当加压包扎治疗微囊型淋巴管畸形。结果：全部病例随访3～10个月，6例患儿瘤体完全消失；1例治疗后瘤体明显缩小，未完全消失，继续随诊，未有瘤体增大及局部压迫症状；1例治疗后出现囊内出血，经第二次硬化治疗后瘤体明显缩小。全部病例均未见皮肤坏死等严重并发症。结论：负压吸引联合硬化剂治疗微囊型淋巴管畸形，疗效确切，副作用小，治疗次数少，值得临床推广应用。

负压吸引；硬化；无水乙醇；聚多卡醇；微囊型淋巴管畸形

淋巴管畸形是一种较常见的脉管性疾病，出生时即存在，65％～75％的患者出生时即可发现[1]。根据临床及组织结构特征，分为大囊型及微囊型。大囊型可通过完全手术切除及硬化治疗，具有良好的治疗效果。目前对微囊型淋巴管畸形的治疗方法虽然众多，但尚无较简单且有效的治疗方法。笔者科室自2016年8月以来，对8例微囊型淋巴管畸形患儿应用负压吸引联合无水乙醇+聚多卡醇泡沫进行硬化治疗，效果良好，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料：选取2016年8月至2017年6月，于福建医科大学教学医院泉州市儿童医院整形外科完成诊断、治疗并随诊的微囊型淋巴管畸形患儿共8例。其中男6例，女2例；年龄1.5个月～3岁8个月，平均1岁6个月；病变部位：上肢者4例，下肢者1例，颌颈部2例，背部1例；病变组织体积为12.3mm×11.5mm×10.9mm～96.1mm×41.7mm×39.6mm，平均51.1mm×38.4mm×24.1mm；伴有囊内出血者3例。术前行MRI+增强扫描明确诊断，所有病例均符合微囊型淋巴管畸形的诊断标准[2]。纳入标准：①无其他严重器质性病变者；②无乙醇过敏者；③术前检查无明显手术禁忌证者。

1.2 手术方法

1.2.1 术前设计：根据术前MRI检查指示范围，术中应用高频彩超测量，引导标记病变范围并固定。

1.2.2 麻醉：本组所有病例均采用气管插管或喉罩下全身麻醉。

1.2.3 操作步骤：取能够充分暴露病变范围的体位，使得全部病变范围得到良好暴露。①常规消毒铺巾后，根据术前MRI检查结果，术中彩超检查精确标记病变范围，选择距离病变边缘1～2cm处的隐蔽部位作为进针口(切开前未注射局麻药物)，用尖刀切开一约2mm的小切口，置入一直径2.5mm的带侧孔的钝针(脂肪抽吸针)；②在高频彩超系统(Mylabtouch系统)的指示下，应用人工负压对病变范围进行多平面、多层次的抽吸，将各囊间的间隔穿刺打通，并尽可能吸净淡黄色淋巴液，抽吸液含有部分病变组织碎片，吸净淋巴液后，抽吸液为淡红色血性液，彩超下显示无完整的囊性结构病变；③确定创面无活动性出血，在彩超引导下将无水乙醇分多点缓慢注入瘤床，注意保持生命体征平稳，用药量不超过0.5ml/kg；④无水乙醇注后3～5min，再注入1％或3％的聚多卡醇泡沫(与空气1:4混合)，拨除穿刺针后，按压皮肤切口，勿使硬化剂流出，缝合穿刺切口，局部轻柔按摩数分钟，适当包扎加压固定2d，颌颈部患儿须注意保持气道通畅。

2 结果

2.1 术后一般情况：全部病例经一次治疗后，随访3～10个月，6例患儿瘤体完全消失，复查彩超提示为治疗后改变；1例治疗后瘤体明显缩小，但未完全消失，随诊了近6个月，未发现有瘤体增大及局部压迫症状，现继续随诊中；仅有1例(瘤体最大者)治疗后12d，出现囊内出血，经二次硬化治疗，第二次硬化术中抽净陈旧性血液并进行冲洗，再次给予同样的硬化治疗后，瘤体明显缩小。

2.2 术后并发症及不良反应情况：全部病例中2例出现皮肤水疱，水疱直径均小于1cm2，注意局部护理，并予以外用抗生素软膏，1周后痊愈，局部仅遗留轻微色素沉着；1例术后约1h出现全身皮疹，考虑可能原因为酒精过敏，予抗过敏等对症治疗，6h后皮疹消失。全部病例均未见皮肤坏死等严重并发症。

3 讨论

淋巴管畸形的治疗方法较多，常见的治疗方法有手术治疗、硬化治疗等。有学者对病变部位较深者采用介入硬化治疗[3]。对巨囊型淋巴管畸形者，硬化治疗疗效较好，治愈率较高，优点较明显。微囊型淋巴管畸形因各囊腔存在分隔，单纯注射硬化剂治疗，因各囊腔的分隔作用，药物不能到达每个囊腔，影响治疗效果。国内有学者报道采用多次注射博莱霉素治疗微囊型淋巴管畸形[4]。或通过联合用药[5]与手术等方法相结合[6-7]提高治疗效果。国外也有应用雷帕霉素治疗微囊型淋巴管畸形的报道[8]。

临床上使用的硬化剂包括平阳霉素、链球菌提出物OK432[9]等，国内有学者利用彩超引导注入平阳霉素治疗淋巴管畸形[10]，也有在彩超引导下单纯应用泡沫硬化治疗的报道[11]。近年来多用于临床的硬化剂为聚多卡醇，其主要作用于血管内皮细胞，使内皮细胞造成不可逆性的损伤，最后导致管腔的栓塞、纤维化，闭塞管腔，从而达到治疗效果。本次研究采用无水乙醇+聚多卡醇泡沫进行硬化治疗。无水乙醇是国际上常用的硬化剂，但发生并发症的风险较大[12]，其侵蚀性极强，注入后即刻使血红蛋白变性，血管内皮细胞脱水，血管壁内皮细胞剥脱，弹性膜节段性损坏，可促使血栓迅速形成，对淋巴管畸形具有良好的病灶清除能力，治疗效果彻底。但是一旦误栓，可能引起周围正常组织坏死，发生不可逆的器官功能及神经损伤，甚至可产生肺动脉栓塞等严重并发症，危及生命。丰富治疗经验可控制严重不良反应发生率[13]。聚多卡醇与空气配制成泡沫，在使用药物安全剂量的前提下，药物体积增加了4～5倍，增加了药物的弥散范围，提高了疗效。泡沫硬化剂在治疗静脉畸形中的最大安全使用剂量尚未有可靠报道[14]。目前，无水乙醇的使用剂量多数为不超过0.5ml/kg，小婴儿体重轻，无水乙醇的应用量较小，但婴幼儿皮肤较为菲薄，发生皮肤坏死的风险较高，术中利用高频彩超引导，可准确显示出注射针头在组织结构层次中的位置，能保证无水乙醇准确注入病变组织。高频彩超引导，精确了硬化剂的注射部位，提高了治疗效果，同时亦降低了硬化治疗特别是无水乙醇的误栓等严重并发症的发生。无水乙醇硬化治疗后，再注入聚多卡醇泡沫，通过泡沫体积加强药物弥散，增加了无水乙醇的作用范围，而聚多卡醇本来就是一种硬化剂，两者共同作用提高了疗效。单纯应用无水乙醇硬化治疗术后有较为明显的局部疼痛反应，而聚多卡醇有局部麻醉作用，两者联合应用使术后局部疼痛感轻微，这在较大年龄患儿的治疗过程中得到证实。

有报道指出，单纯的负压吸引可用于治疗淋巴水肿[15]。利用负压吸引，可吸除一部分病变组织，并将微囊型淋巴管畸形的分隔打通，特别是在高频彩超的指示下，能够最大可能地打通各囊间分隔，而又不会损伤重要的血管与神经。这样使得瘤床各微囊之间形成了一个相通的间隙，此间隙可使硬化剂留置的囊腔体积增大，各囊间相通，使得注入的硬化剂通过分隔与大部分畸形淋巴管接触而产生治疗效果。同时，因分隔的打通，原间隙体积增大，注入同等体积的药物后可避免药物在体积压力的作用下弥散至其他部位而导致误栓等严重并发症。

本次所有病例在全麻下进行治疗，未行常规术前局部麻醉，考虑局麻药物注入可导致局部肿胀，不利于更准确地打通畸形的淋巴管各囊间隔，而且组织中注入的生理盐水可能稀释硬化剂，因而影响治疗效果，故不建议常规术前局麻。本次采用负压吸引+硬化剂联合治疗：①术前准确标记避免了对正常组织的损伤，可使硬化剂最大限度地作用于病变组织，避免药物弥散至正常组织；②注射硬化剂前，通过抽吸作用，将病变组织中的淋巴液抽吸干净，避免了淋巴液对硬化剂的稀释作用，提高了药物在病变组织中的作用浓度，将硬化剂较长时间地保留于病变组织中，延长了药物作用时间；③注射硬化剂后，局部轻柔按摩使药物进一步均匀弥散于病变组织间，进一步增加了治疗效果。术中注意事项：①抽吸范围不应超过标记的病变范围，在抽吸病变边缘时，因组织的推移可导致原标记变化，可充分利用彩超显示抽吸针的位置；②抽吸平面不宜过浅，若皮肤真皮下有畸形的淋巴微囊，可将抽吸针置于稍深的平面，侧孔朝向浅面，避免抽吸针直接与真皮接触，可避免注入硬化剂时特别是无水乙醇直接作用于皮肤而导致皮肤坏死等并发症的发生；③术后缝合穿刺皮肤小切口时须由助手辅助按压穿刺口，避免硬化剂流出。

本组1例第一次治疗后12d，出现了囊内出血，考虑可能与原有病变范围较大，硬化剂用量相对不足有关。术前MRI检查为96.1mm×41.7mm×39.6mm，为所有病例中范围最大者，而患儿年龄1.5个月，第一次用药量为无水乙醇1.6ml，1％聚多卡醇1ml，配制成5ml泡沫。目前对于体重较小的低年龄患儿，病变范围较大且进展迅速者，或病变危及生命而需尽早治疗者，是否更适合采取分期分部位治疗，还需进一步探讨与总结。

综上，通过术前MRI检查及术中高频彩超引导，应用局部负压抽吸联合无水乙醇+聚多卡醇泡沫治疗微囊型淋巴管畸形，疗效确切，是治疗微囊型淋巴管畸形的较佳选择之一，但是本组病例随诊时间相对较短，仍需继续远期随诊观察。

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Negative Pressure Aspiration Combined with Sclerosing Agent in the Treatment of Lymphatic Malformation of Microcapsule

LIN Wen-xiong,SU Zhen-min,WANG Cheng-he,WU Ya-ying,LIN Dong-fu,CAI Jia-bin
(Department of Plastic Surgery,Quanzhou Children’s and Women’s Hospital,Quanzhou 362000,Fujian,China)

Objective To investigate the therapeutic effect of combined Pressure suction and sclerotherapy on the microcystic lymphatic malformation. Methods From August 2016 to June 2017,8 children with microcystic lymphatic malformation were enrolled in our department. Using preoperative magnetic resonance imaging(MRI),intraoperative high-frequency ultrasound to exceed,lymphatic malformation of the sacs of micro capsule type application of negative pressure suction needle suction pump,through the sac interval,again in tumors had injection absolute ethyl alcohol and polidocanol foam,appropriate compression bandage treat the type of micro capsule lymphatic malformation.Results All cases were followed up for 3-10 months,tumor disappeared completely in 6 cases.In one case,the tumor was obviously reduced,not completely disappeared,without tumor enlargement and local compression symptoms. Intracapsular hemorrhage occurred in one case,the tumor volume decreased signi fi cantly after second sclerosis treatment. No serious complications such as skin necrosis were observed in all cases.Conclusion Pressure suction combined sclerotherapy with microcystic lymphatic malformation therapy,curative effect,side effect is small,fewer treatment,worthy of clinical popularization and application.

negative pressure aspiration; sclerotherapy; alcohol; polidocanol; microcystic lymphatic malformation

R622

A

1008-6455(2017)11-0048-03

2017-07-19

2017-09-07

编辑/朱婉蓉