进行性核上麻痹患者的头部MRI表现

吴喜萍 李锐

进行性核上麻痹患者的头部MRI表现

吴喜萍 李锐

进行性核上麻痹（progressive supranuelear palsy，PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，主要临床表现有垂直性凝视麻痹、轴性肌张力障碍、跌倒、球麻痹、痴呆等；病理表现为累及皮质、中脑、脑干、基底核和小脑的一种微管相关蛋白（tau）蛋白病[1]。PSP起病隐匿，早期易误诊为帕金森病，头部MRI的特异性表现有助于疾病鉴别。笔者就本院7例PSP患者的头部MRI表现作一报道。

1 资料和方法

1.1 一般资料 收集2008年5月至2015年12月来本院就诊的7例PSP患者的临床资料，其中男5例，女2例；年龄62～67[64（63，65）]岁；病程2个月～5年；起病原因：步态不稳伴反复跌倒3例，步态不稳伴言语含糊2例，行动迟缓伴记忆力减退1例，头晕1例。7例患者先后出现步态不稳、反复跌倒，且伴有轴性锥体外系肌张力障碍、颈肌张力增高、颈向后倾、四肢肌张力增高等。查体发现垂直性核上性眼肌麻痹（眼球向各方向活动均受限3例，双眼上、下视障碍4例），假性球麻痹（言语含糊6例，吞咽困难、饮水呛咳5例），反应迟钝、智力下降5例[记忆力下降，不能计算，视空间与执行功能、命名、注意力、语言和定向均较差，简易智力状况检查（MMSE）评分为（16.40±3.64）分，蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评分为（14.00±2.96）分，日常生活能力量表（ADL）评分为（37.40±5.82）]，帕金森病Hoehn-Yahr分级评分量表评分为（3.00±0.58）分。

1.2 仪器和方法 使用飞利浦公司Ingenia 1.5T MR扫描仪，扫描冠状位、轴状位和矢状位等3个截面。扫描序列：（1）常规SE T1WI，重复时间（TR）=567ms，回波时间（TE）=15ms，层厚6mm，层间距1mm，矩阵256×210，FOV 230mm×210mm；（2）TSE T2WI，TR=4 222ms，TE= 100ms，层厚6mm，层间距1mm，矩阵328×269，FOV 230mm×210mm。

2 结果

头颅MRI平扫可见第三脑室和脚间池变宽、中脑萎缩，部分患者有不同程度的大脑皮质萎缩、侧脑室扩大、外侧裂增宽等。7例患者MRI正中矢状位可见中脑上端萎缩（图1a），T1加权像中脑上缘凹陷，呈“蜂鸟征”；MRI轴位可见中脑前后径变小、导水管扩张、四叠体池增大，T2加权像中脑呈“鼠耳征”改变（图1b）。

图1 PSP患者的头部MRI表现（a：箭头所示为中脑上端萎缩，正中矢状位；b：箭头所示为“鼠耳征”，T2加权）

3 讨论

目前采用1996年美国国立神经疾病和卒中研究所、国际PSP协会联合推荐标准来诊断PSP，包括可能的PSP、极可能PSP、确诊的PSP[2]。本组7例患者符合极可能的PSP的标准，即40岁以后缓慢起病，垂直性核上性凝视麻痹，步态不稳，起病1年内反复跌倒，无其他可以解释以上临床特征的疾病证据。根据上述标准诊断极可能的PSP，其特异度较高，灵敏度较低[3]，可能会漏诊部分临床症状不典型患者。确诊的PSP需要行病理学诊断（基底核及脑干神经细胞内大量tau蛋白病理性聚集，神经纤维元缠结成簇状的星形胶质细胞，anti-tau抗体染色阳性），但患者临床表现变异较大[4]，包括经典型PSP、PD症状为主的PSP、纯运动不能伴冻结步态型PSP、进行性非流利性失语型PSP、共济失调小脑型PSP、皮质基底节综合征型PSP等多种临床类型。本组7例患者均符合经典型PSP的临床特征。

PSP病理上侵犯额极、额下回、缘上回、内侧苍白球、杏仁核、丘脑等部位[5]。马爱军等[6]采用18F-FDG PET/CT脑显像研究发现PSP患者代谢减低的脑区包括双侧额叶、扣带回、丘脑、基底核及中脑，其中额叶、中脑最为明显，与垂直性核上性凝视麻痹、步态不稳，起病1年内反复跌倒、痴呆发生率高等临床特征一致；PSP患者MMSE评分明显低于正常对照组。张玉虎等[7]发现早期PSP患者日常生活能力、病情严重程度、认知功能损害程度均较帕金森病严重，主要表现在视空间、注意力和执行功能方面。本组7例PSP患者中，1例因头晕入院，头部MRI检查发现中脑明显萎缩，正中矢状位可见中脑上缘凹陷，诊断提示PSP。在鉴别诊断PSP与多系统萎缩时，MRI正中矢状位出现“蜂鸟征”的灵敏度68.4%、特异度89%[4]；Righini等[8]发现正中矢状位T1WI上凸状的中脑上缘变平坦或凹陷，在鉴别诊断PSP和帕金森病时灵敏度68%、特异度88.8%；Kato等[9]发现头部MRI检查发现正中矢状位的中脑上缘凹陷或平坦和“蜂鸟征”意义相同，均可用于PSP的诊断。Whitwell等[3]认为中脑萎缩对于经典型PSP的预测价值更高，临床上应重视头部MRI在PSP诊断中的价值，尤其是经典型PSP的诊断。

张又文等[10]提出计算中脑/桥脑面积比、磁共振帕金森综合征指数（MRPI，桥脑/中脑面积比×小脑中脚/小脑上脚宽度比）来鉴别PSP与帕金森病、多系统萎缩（帕金森病型）等疾病的特异度、灵敏度均较高。朱银伟等[11]认为MRPI对PSP的预后有预测价值，MRPI分值越高说明预后越差，MRPI＞15.29者生存时间（12.6±3.6）个月，MRPI≤15.29者生存时间（25.0±7.3）个月。

综上所述，PSP是一类起病隐匿、早期易误诊的神经系统变性疾病，该疾病临床表现变异较大，早期诊断困难。目前，应重视头部MRI在PSP诊断中的价值，不断提高诊断技术，减少早期误诊。

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2016-06-06）

（本文编辑：陈丹）

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吴喜萍，E-mail：wxpdoudou@163.com