儿童血友病家庭治疗开展现状调查

吴心怡,王旭梅,甄英姿,王春立,张 娴



儿童血友病家庭治疗开展现状调查

吴心怡,王旭梅,甄英姿,王春立,张 娴

[目的]探讨我国儿童血友病家庭治疗开展情况。[方法]采用自制儿童血友病家庭治疗执行情况调查表对91例血友病患儿家长进行调查。[结果]40例(44.0%)血友病患儿开展家庭治疗,其中血友病甲35例,血友病乙5例。患儿年龄、病程、上学阶段和父亲学历是开展家庭治疗的影响因素。操作者以病人母亲为主,其次是病人家庭中从事医务工作的亲友、病人本人和病人父亲；操作者的学习途径除医务工作亲友的专业学习外，主要包括医生或者护士传授、自学(书籍或网络等)；家长对于静脉输液操作技术和应急处理知识掌握正确率较低。51例(56.0%)患儿家庭没有开展家庭治疗,未掌握操作技能(35.3%)是第1位原因。[结论]现阶段血友病患儿开展家庭治疗的比例不高,要加强输液操作技术和安全管理,多关注年龄小的患儿、病程较短以及父亲学历较低的家庭。

血友病；家庭治疗；儿童；现状

血友病(hemophilia)是凝血因子缺乏或其功能缺乏所引起的X连锁隐性遗传性出血性疾病,分为血友病甲和血友病乙,我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。目前虽不可根治,但可通过及时补充凝血因子等措施提高生活质量,家庭治疗是有效途径。家庭治疗是指由接受过培训的血友病病人、父母或家庭成员在家中对病人出血进行治疗和护理的方法[2],可使病人一旦发现出血征兆立即得到治疗,成为血友病综合治疗的一个重要组成部分[3]。国外有研究显示90%患儿进行家庭治疗[2]；在一项包括成人血友病的研究结果显示70%血友病病人(6岁～79岁)实施家庭治疗,其中44%家庭治疗是由病人本人注射[4]。我国家庭治疗起步较晚,钟小红等[5]在2007年调查广州地区的结果是27.6%；程洪波等[6]2012年江西省的调查结果是30.9%。随着血友病治疗的不断推动,这些情况是否有所改善以及在哪些方面需要进一步改进,为了解现阶段的开展情况,实施此次调查,现报道如下。

1 对象与方法

1.1 对象 选择2013年10月—2015年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院、成都市妇女儿童中心医院门诊的91例血友病患儿家长为研究对象。病人纳入标准：①符合血友病诊断标准的中重度血友病患儿[7]；②年龄2岁～18岁；③确诊时间≥6个月；④接受替代治疗。排除病情危重的患儿。家长纳入标准：①智力正常,有一定的理解能力,调查时意识清楚,回答自如；②自愿参加调查。家长排除标准：①意识不清,精神异常者；②家长沟通障碍；③重复调查；④拒绝参与此次调查。

1.2 方法

1.2.1 研究工具 自制儿童血友病家庭治疗执行情况调查表,在广泛查阅国内外相关文献并参考加拿大血友病关怀护士协会编制的《血友病家庭治疗手册》基础上形成初稿,之后经过血友病专家评审后形成终稿,该问卷内容效度为0.791,说明具有较好的可行性。该问卷包括：①一般资料，包括病人年龄、是否独生子女、病程、家长年龄及职业、家庭收入等；②家庭治疗调查情况,包括是否开展家庭治疗、静脉治疗的操作者、学习途径和没有开展原因；③家庭治疗操作技术情况,包括操作前手卫生情况、消毒面积的直径等；④凝血因子储存情况,包括冰箱温度监测情况及药物放置位置；⑤输液反应知识知晓程度,包括空气栓塞、过敏反应时紧急处理措施。

1.2.2 调查方法 由家长填写儿童血友病家庭治疗执行情况调查表,调查前统一培训调查员,调查时由调查员向病人家长说明此项调查的目的及意义,取得理解和配合,现场收回。填写时间15 min～30 min。数据由两人核对录入,共发放问卷98份,回收有效问卷91份,有效回收率为92.9%。

1.2.3 统计学方法 采用SPSS 17.0统计软件包进行统计描述和统计推断。采用中位数和百分比描述一般资料；采用χ2检验分析家庭治疗开展的影响因素。

2 结果

2.1 一般资料 91名患儿均为男孩。其中血友病甲75例，血友病乙16例；年龄2岁～18岁,中位年龄7岁；体重10 kg～93 kg,中位体重26 kg；独生子女65例；病程12个月～223个月,中位病程24个月；未入学23例,幼儿园21例,小学24例,初中及以上23例；家庭月收入：<2 000元38例，2 001元～5 000元32例,5 001元～10 000元14例，>10 000元7例；开展家庭治疗40例，其中血友病甲35例,血友病乙5例。母亲工作性质：事业单位15例，私营企业13例，个体户5例，无固定职业或者务农58例；母亲学历：初中及以下35例，高中、中专、专科或高职32例，本科及以上24例。父亲工作性质：事业单位19例，私营企业22例，个体户8例，无固定职业或者务农42例；父亲学历：初中及及以下34例，高中、中专、专科或高职29例，本科及以上28例。

2.2 血友病患儿开展家庭治疗结果2.2.1 血友病患儿开展家庭治疗影响因素分析(见表1)

2.2.2 家庭治疗操作者结果分析 40例(44.0%)家庭开展家庭治疗,操作者以病人母亲为主(47.5%),其次是从事医护工作的亲友(22.5%)、病人本人(17.5%)、病人父亲(12.5%)。操作者的学习途径中,除医护工作亲友专业学习外,24名为医生或者护士传授,7名为自学(书籍或网络等)。

2.2.3 家庭治疗执行情况分析(见表2)

表1 血友病患儿开展家庭治疗影响因素分析 例

表2 血友病患儿家庭治疗执行情况 %

2.3 血友病患儿未开展家庭治疗原因分析(见表3)

表3 血友病患儿未开展家庭治疗原因 (n=51)

3 讨论

3.1 血友病患儿开展家庭治疗重要性 血友病是一组隐性遗传的出血性疾病,以自幼反复发生关节肌肉出血为主要临床表现,反复关节、肌肉出血可使患儿致残,严重出血可致死亡,严重影响患儿的生活质量,治疗上十分强调第一时间(出血后2 h内)进行凝血因子输注以达到最迅速的出血控制,家庭治疗可使病人在出血的第一时间得到迅速的治疗,减少凝血因子的使用[8],降低费用[9],同时也使病人感到了对自己生命的掌控,极大地增强了病人战胜疾病的信心[6]。有研究结果显示,家庭治疗组较医院门诊治疗组凝血因子注射时间提早1 h～2 h,病人获得工作机会是医院门诊治疗的2倍,出勤率及入学率高,可享受与正常人一样的生活质量[10]。世界血友病联盟(WFH)的血友病规范治疗指南已经将家庭治疗作为重要内容,被强烈推荐[11]。但我国血友病患儿开展家庭治疗情况与国际水平相比有一定差距[12]。本研究显示：血友病患儿开展家庭治疗比例为44.0%，虽然相对于2007年广州地区的27.6%[5]和2012年江西省的30.9%[6]已经有所提升,但是仍低于国际水平,说明目前家庭治疗的开展已经取得成效,但仍需继续努力。

3.2 血友病患儿家庭治疗开展情况

3.2.1 家庭治疗操作者分析 操作者以病人母亲为主，患儿父亲占12.5%,说明病人母亲承担更多的照顾病人的角色[13],除从事医护工作的亲友外,病人本人占17.5%,年龄14岁～18岁,说明即使是大龄儿童,比例仍旧不高,低于国外的44%[4]。这可能与病人大多数为独生子女有关,家长担心孩子不能承受静脉注射练习过程的疼痛,导致患儿得不到积极的家庭支持和足够的锻炼机会,影响学习效果。提示护理人员在工作中应鼓励患儿主动承担责任,积极参与学习,同时逐步改变患儿家长观念,明确患儿自我注射的重要意义,增加自我管理能力。

3.2.2 家庭治疗执行情况分析 家庭治疗需保证输液安全,要保证输液安全需要注重输液的各个环节,如操作者、输液器材、药物、操作流程、并发症的处理等。本研究结果显示：75.0%的家长能够每次在操作前洗手,比起国内其他类似研究[14]的手卫生依从性已有较大提高,其他操作，如每次擦拭配液用的桌子、检查输液用具的有效期及包装和正确消毒皮肤等比例均高于50%,说明在这方面的健康教育还是取得一定成效的。但是在配制药液和消毒环节,存在消毒物品被污染、消毒程序不正确、医疗废弃物处理不当、应急处理知识掌握较差等问题,分析原因,可能与病人/家长对静脉穿刺的关注点大多停留在穿刺的成功率上有关,参加培训的目的也是如何“一针见血”,忽略无菌操作观念、医疗废弃物处理和应急处理知识等方面知识的学习。提示在今后的培训中,要注重操作技术以外的细节,如消毒液的选择及有效期,购买产品选择最小包装等,培训内容也要向无菌技术及观念方面倾斜,加强风险教育,保证输液安全。

3.2.3 开展血友病家庭治疗影响因素 本研究结果显示：病人年龄、病程、上学阶段和父亲学历是开展家庭治疗的影响因素,对于年龄小的血友病患儿,因其皮下脂肪丰富、血管细等原因,致使静脉穿刺困难,这对于缺乏操作经验的家长的确有一定的难度。但是随着年龄的增长,病程延长,血管条件好转,合作性增加,使静脉穿刺更容易成功,因而开展家庭治疗的比例增加；也可能与疾病特点有关,血友病早期虽以皮肤出血为主,但随着年龄增长,患儿活动增加,外伤机会增多,关节出血发生率增加[15],关节受累日益明显[16],出血次数的增加使家庭治疗成为迫切需求。因此随着年龄增长,病程延长,开展家庭治疗的比例增加。而父亲学历也是家庭治疗开展的影响因素,这可能与文化程度较高的家长能积极地面对患儿的疾病有关,家长受教育水平高,掌握的信息及知识多,能理性客观地看待现实问题[17],更能意识到家庭治疗的重要性和积极意义,同时由于父亲在我国的传统观念中的主心骨位置和作为重大事件的决策者,父亲的观念一定程度上影响了家庭治疗的开展,导致父亲学历较高的家庭开展家庭治疗的比例也较高。

3.3 血友病患儿未开展家庭治疗原因分析 分析未开展家庭治疗的原因,未掌握操作技能(35.3%)是第一位原因,虽然目前国内的血友病中心都在积极开展静脉注射的培训,学习途径包括授课、演示、操作指导、宣传手册、电视、网络视频等,但是静脉注射毕竟是一项具有一定风险及难度的有创操作,需要反复操作,不断练习；还有一些家庭因为居住条件限制,不能(经常)

参加医院举办的血友病宣教活动,未学习相关操作或学习效果受到限制；另一方面也可能与家长的学习能力有关,来自农村的家庭文化程度较低,学习能力较差,虽然经过多次培训,但仍不能掌握家庭注射的方法[6],影响了操作技能的掌握；第二位原因是家长担心自己害怕穿刺不成功孩子受苦(25.5%),可能与孩子小、血管条件不佳有关,但是从另一方面说明家长对自己的学习能力和穿刺技术缺乏信心,今后的宣教、培训中应多给予积极的鼓励,增强自信。除此之外,凝血因子药源不充足、医院对外带血制品药物的限制、购买穿刺器材不便等原因也造成部分血友病患儿未能开展家庭治疗。

4 小结

综上所述,我国血友病患儿开展家庭治疗的比例不高,推动家庭治疗开展依然是医护人员努力的方向,可以采用血友病综合关怀模式推动家庭治疗的开展[3]。在工作中要注意为血友病患儿和(或)家长提供一个循序渐进、反复操作的积累过程,特别是年龄较小,病程较短,没有上学或者幼儿园以及父亲学历较低的家庭,要加强血友病家庭治疗相关知识的宣教,提高认识。对不能经常参与互动学习的血友病患儿和(或)家长增加易于获得培训的途径,例如通过网上学习[18]。对于部分已开展家庭治疗的患儿和(或)家长要加强输液操作技术和安全管理,保证患儿的规范治疗,提高生存质量。

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Survey of status quo of family therapy developed in children with hemophilia

Wu Xinyi,Wang Xumei,Zhen Yingzi,et al

(Affiliated Beijing Children’s Hospital of Capital Medical University,Beijing 100045 China)

(收稿日期:2016-02-02;修回日期:2016-10-31) (本文编辑苏琳)

吴心怡,副主任护师,讲师,本科,单位：100045,首都医科大学附属北京儿童医院；王旭梅、甄英姿、王春立单位：100045,首都医科大学附属北京儿童医院；张娴单位：610000,成都市妇女儿童中心医院。

R473.2

B

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.33.033

1009-6493(2016)11C-4192-04

引用信息 吴心怡,王旭梅,甄英姿,等.儿童血友病家庭治疗开展现状调查[J].护理研究，2016，30(11C)：4192-4195.