右下肢色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例

2016-11-29张军，丁晶

西南国防医药 2016年8期

张　军，丁　晶

右下肢色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例

张军，丁晶

色素沉着绒毛结节性滑膜炎；诊断；治疗

病例女性，26岁，主因“右下肢反复疼痛20余年，加重2年”入院。患者诉自幼发现右下肢无明显诱因反复出现疼痛、以膝关节明显，为酸胀痛，发作时屈伸活动受限，伴右下肢乏力，多于疲劳后发作，经休息后可逐渐缓解，未行治疗。2年前开始，右下肢疼痛及活动受限症状加重，偶有夜间痛，疼痛时上下楼梯及下蹲活动困难，且于右髋关节及小腿可触及包块，病程中右下肢无明显肿胀、皮疹、瘀斑、窦道，无低热、盗汗、咳嗽不适，院外多次就诊，均诊断不明，行“头孢”类抗菌药物及外敷中草药物（具体治疗方案及药物名称不详）治疗后，症状有所缓解，但症状均未痊愈。门诊以“右下肢色素沉着绒毛结节性滑膜炎可能”收入院。入院查体：右下肢皮温较左侧轻度升高，压痛，以髌上压痛明显，活动膝关节可闻及弹响声，右膝关节屈伸活动受限，主动屈伸活动范围10～90°，被动屈伸活动5～110°，髌骨摩擦试验阳性，过伸、过屈试验阳性，右下肢余未查及异常。影像学检查：X线示“右膝关节退行性变”；彩超示“右侧大、小腿肌间隙见均质回声占位性病变，考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎，不排除血管瘤可能”；MRI示“右侧大腿（图1）、小腿（图2）肌间隙及膝关节（图3）内见大量滑膜增生，考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎”；全身核素骨扫描示“右侧膝关节及周围软组织骨盐代谢异常增高，考虑炎性变”。血液检验未见明显异常。行右膝关节切开病灶清除术，术中见大、小腿肌间隙、膝关节腔及髌上囊大量棕褐色滑膜增生。取病变滑膜术后行病理学检查，病检结果证实为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。术后右下肢症状逐渐缓解，随访半年未见症状复发。

讨论色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是指关节、滑膜以及腱鞘内的滑膜呈结节状或绒毛状进行性增生，病因不明，可分为局限性和弥漫性两种［1］。PVNS最常见于膝关节，其次为髋关节、踝关节和肘关节等部位，也有发生于小腿上段的文献报道［2］。PVNS多为单关节病变，很少同时累及关节及周围软组织，而本例病灶几乎累及整个右下肢，大腿、小腿及膝关节均可见大量增生的病变滑膜，非常罕见。由于PVNS发病率较低，缺乏特异性临床表现，且病灶同时累及膝关节及大、小腿的罕见性，导致本例在院外多次就诊均未被确诊。本例诊治经验提示，在临床工作中对于可疑的PVNS患者，应仔细查阅MRI图像，并行关节腔穿刺及病理学检查，以尽早明确诊断。目前，PVNS的治疗仍以手术为主，传统方法为切开病灶清除。近几年了有大量关节镜下病灶清除的文献报道，长期以来对手术方案的选择存在争议，两种手术方案各有优缺点，主要根据患者的个体情况而定。由于本例大、小腿及膝关节内增生的病变滑膜较多，若选择关节镜下清理，不但手术时间长且不易清理彻底，因此选择切开病灶清除。在既往的大量文献报道中，PVNS术后容易复发［3］，对于本例，后期还需继续随访复查。

［1］Mollon B，Lee A，Busse JW，et al.The effect of surgical synovectomy and radiotherapy on the rate of recurrence of pigmented villonodular synovitis of the knee:an individual patient meta-analysis［J］.Bone Joint J，2015，97-b（4）:550-557.

［2］LuiTH.Arthroscopictreatmentofpigmentedvillonodular synovitis of the proximal tibiofibular joint［J］.Knee Surgery，Sports Traumatology，Arthroscopy，2015，23（8）:2278-2282.

［3］Auregan JC，Klouche S，Bohu Y，et al.Treatment of pigmented villonodular synovitis of the knee［J］.Arthroscopy，2014，30（10）: 1327-1341.