左侧筛窦淀粉样变性1例

陈传成　陈英武　何云生



左侧筛窦淀粉样变性1例

陈传成陈英武何云生

资料患者男性，47岁。因头痛半年余于2015年7月12日入院。无明显鼻塞、流涕、嗅觉减退，无恶心、呕吐、头晕，无视物模糊等。3个多月前曾在当地医院就诊，考虑鼻中隔偏曲，行鼻中隔偏曲矫正术，术后头痛无明显缓解，遂来本院门诊就诊。鼻窦CT检查显示：左侧后组筛窦邻近视神经管孤立性病变(图1)。入院后，完善相关检查，排除手术禁忌后，择期行功能性鼻内镜手术。手术经过：全身麻醉下，用盐酸羟甲唑啉棉片收缩鼻腔黏膜，外折中鼻甲，暴露后组筛窦开口；沿后组筛窦开口打开后组筛窦，见蝶上筛房内淡黄色病变组织(图2)，质地较硬；彻底清除病变组织后(图3)，纳吸棉填塞左侧术腔止血，术毕。病变组织(图4)送检。病理结果显示：(左筛窦)均质、嗜伊红无结构淀粉样变物，刚果红染色阳性(图5、6)。血液科会诊后，行骨髓穿刺涂片加活检和全身浅表淋巴结B超及肿瘤10项等检查，排除多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、浆细胞肉芽肿等疾病所致淀粉样变后建议随访。术后3 d，患者头痛症状消失，治愈出院。随访至今，无头痛发作。

图1.　术前CT照片　图2.　术中见蝶上筛房内淡黄色病变组织

图3.　手术彻底清除病变后内镜照片　 图4. 取出送病检的组织

图5.　伊红染色结果　图6.　刚果红染色结果

讨论淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积并涉及代谢性的疾病，其病因复杂，淀粉样蛋白也有多种来源，能被刚果红染成红色[1]。1842年，Rokitansky首次报道淀粉样变性的病理组织学特点是淀粉样蛋白在组织中沉积。淀粉样变性可侵犯全身多个脏器，常见于皮肤、心脏、肾脏、消化道、舌、喉、扁桃体、气管、肺、关节及甲状腺等组织和器官，所致临床症状复杂。鼻窦淀粉样变性临床实属罕见， 本例患者头痛是主要症状。临床上引发鼻源性头痛的病因较多，其可为单一病因，也可为复合病因所致。常见鼻源性头痛的病因以下。

1)解剖结构异常。鼻中隔偏曲作为最常见的病因已被临床医师普遍重视，临床上多有报道[2-3]，通过矫正偏曲的鼻中隔治愈鼻中隔偏曲所致的头痛。

2)炎症因素。鼻窦黏膜的炎症可诱发鼻黏膜受体释放P物质而引起头痛。

3)变态反应。通常在冬、春季节，因鼻变态反应发作致黏膜广泛水肿而头痛复发。对这部分患者结合抗变态反应等对症治疗可使头痛缓解。

本例患者虽矫正了鼻中隔，但头痛症状未见明显缓解；而在清除左侧筛窦病变后，头痛症状消失。因此，患者头痛的原因可能是左侧后组筛窦淀粉样变物压迫神经所致。

淀粉样变性的病因及发病机制尚无定论，有慢性炎症刺激、血管内膜通透性异常以及免疫反应的异常等学说。淀粉样变性病目前主要的分类方法是生物化学分类和临床分类。其机制主要认为氨基葡聚糖(GAG)和血浆淀粉样蛋白P成分(SAP)是淀粉样原纤维的重要组成成分，可溶性的淀粉样蛋白单体与GAG结合，形成不溶性的淀粉样原纤维，然后淀粉样原纤维进一步与SAP结合形成难溶解结构[4]。

Symmers分类方法[5-6]被临床上广泛接受：①原发性淀粉样变性(局部或全身性)；②继发性淀粉样变性(局部或全身性)；③与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性；④遗传性或家族性淀粉样变性。淀粉样变性可发生于全身多器官和组织，其发病率较低。头颈部是局部淀粉样变性常见的部位，可以表现为一个单独的病理发生，也可以是伴有恶性淋巴瘤、浆细胞肉芽肿等全身性淀粉样变性的一部分。头颈部淀粉样变性常累及喉、扁桃体、舌根、甲状腺、气管及皮肤等[7-9]。其生长方式包括：无定形任意生长的肿块；在血管壁内浸润；在黏液、浆液腺的基底膜内沉积；在脂肪组织内沉积等。

淀粉样变性的临床表现复杂，误诊率较高，多数依靠术后病理明确诊断。本例患者主要症状为头痛，曾误诊为鼻中隔偏曲，行鼻中隔矫正后症状未缓解，经手术切除左侧后组筛窦邻近视神经管孤立性病变后治愈。这点也说明筛窦的微小病灶(只要占满某个筛房)，均有可能引起临床症状(如头痛)。这点对我们今后临床工作中手术指征的把握可能起到参考作用。当然手术操作需要更加精细、微创。就本例患者而言，术前我们对病变的性质也无法判断，术后依靠病理确诊。对于确诊为淀粉样变性的患者，首先要对淀粉样变性进行分类，根据分类选择个性化的治疗方案。局限于头颈部的淀粉样变性以手术切除为主，预后较好；伴有全身性表现者以内科治疗为主，预后较差。治疗后应定期随访[10]

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(本文编辑杨美琴)

浙江省湖州市中心医院耳鼻喉科湖州313000

陈传成(Email：781703956@qq.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.05.018

2015-12-21)