展神经麻痹的诊断思路及处理原则

田国红　万海林　沙炎



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展神经麻痹的诊断思路及处理原则

田国红万海林＊沙炎＊

展神经麻痹是造成眼肌麻痹及复视的常见病因。临床常见外伤、缺血、炎症及肿瘤压迫等。孤立性展神经麻痹与合并多脑神经损害的其他综合征有着不同的发病机制及处理原则。本文着重从展神经的解剖、定位诊断、常见病因及影像学特征等几个方面，对首诊眼科患者中常见累及展神经的眼肌麻痹逐一分析，并对处理原则进行概述。(中国眼耳鼻喉科杂志，2016，16：296-299)

展神经；眼肌麻痹；复视

展神经麻痹是导致眼肌麻痹的常见病因。由于展神经支配同侧外直肌，受损后患者可表现为双眼水平复视，且向患侧方向注视与注视远处时复视加剧。临床除孤立性展神经麻痹外，还可见到合并其他多脑神经损害的眼肌麻痹及复视；一些系统性疾病如重症肌无力、甲状腺相关眼病、颅内压增高等可造成貌似展神经麻痹的假征，需要注意鉴别。本文首先对展神经的解剖通路做详细的说明，然后分述不同部位损伤导致展神经麻痹的临床特征及处理原则。

1　展神经的解剖通路[1]

1)核性。展神经是第Ⅵ对脑神经(Sixth cranial nerve， 6thCN)，其神经核团位于脑干桥延交接平面的背内侧，靠近面神经(第Ⅶ对脑神经，7thCN)膝部。运动纤维从核团发出后向前走行，汇成神经簇，离开脑桥时组成展神经。展神经在蛛网膜下隙中位于脑干的腹侧，上行；经过岩骨床突韧带下方；进入海绵窦，位于颈内动脉外侧，该处与交感纤维紧邻；经眶上裂进入眼眶，支配同侧的外直肌(图1)。因此脑干部位核性损害常导致展神经麻痹伴同侧周围性面瘫。

2)核间性。展神经核中除上述运动纤维外，尚包括一些中间神经元(interneuron)，交叉，上行，加入对侧的内侧纵束(medial longitudinal fasciculus，MLF)[2]。当双眼需要向同侧注视时，同侧的展神经核发出的冲动一方面使同侧的展神经收缩；一方面到达中间神经元，经过MLF上行至对侧的动眼神经核，使内直肌同时收缩，完成同向侧视的动作(图2)。该部位损害可导致核间性眼肌麻痹(可见于本刊网站该文网页录像1：

图1.　展神经解剖通路图：展神经核位于桥脑背内侧，与面神经膝紧邻；向前方走行，离开脑干进入蛛网膜下腔上行、进入海绵窦位于颈内动脉外侧、经眶上裂入眼眶支配同侧外直肌

男性，40岁。头晕、复视1周。查体可见患者向左侧注视时正常，向右侧注视时左眼内收受限，同时右眼水平眼球震颤。为左侧核间性眼肌麻痹。)

3)核上性。大脑前额叶为双眼同向运动中枢，其发出兴奋冲动使双眼向对侧方向注视。该部位的刺激病变(癫痫)可使患者表现为向病变对侧的凝视痉挛；而毁损病变表现为向病灶对侧注视麻痹。在脑桥紧邻展神经核为脑桥正中网状结构(paramedian pontine reticular formation，PPRF)，为脑桥侧视中枢。来自大脑皮质的兴奋冲动到达对侧的PPRF，随后至同侧的外展神经核，完成双眼水平扫视运动(saccades)。

2　展神经麻痹的临床特征

1) 外伤。由于展神经从脑干发出后行走在蛛网膜下隙中路径较长，且多游离于脑脊液中，加之紧邻岩骨床突韧带，颅脑直接伤或震荡伤均可导致单侧或双侧展神经麻痹。轻症患者仅有双眼水平复视的主诉，查体外展受限，可伴有其他脑神经麻痹的体征。眼眶CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)可见骨折及软组织肿胀、出血。注意内直肌的嵌顿与血肿占位效应，查体可类似展神经麻痹，需要手术处理。部分轻症患者康复数月后，复视及展神经麻痹可自行恢复。

图2.　脑干同向侧视核团及束路：向左侧侧视时，左侧的展神经核(脑桥水平)发出冲动， 一方面支配左眼的外直肌，另一方面交叉至右侧，进入内侧纵束，上行至动眼神经核(中脑水平)，支配右侧的内直肌，共同作用完成向左侧视

2)缺血。老年患者具有血管病的风险因素，急性出现的双眼水平复视，查体单侧展神经麻痹的患者，如不伴有明显的疼痛、瞳孔异常及其他脑神经损害，可按照缺血性展神经麻痹给予改善微循环治疗。如复视随时间变化逐渐减轻，并且在3个月内完全恢复，可暂不进一步检查。如果随访期间，患者病情加重、出现其他症状或3个月未恢复的患者，则需要进一步行头颅MRI及血液学检查，明确病因[3]。

3)非特异性炎症。儿童及青年患者病前有发热、感染的前驱病因，出现的急性展神经麻痹可单侧或双侧。如合并其他脑神经麻痹，需要与Miller-Fisher综合征进行鉴别诊断(脑神经型吉兰巴雷综合征)[4]。该类患者疼痛多不明显，激素治疗后逐渐好转。不典型患者需要完善头颅MRI及腰穿、血液学检查排除其他病因。

4)海绵窦病变。海绵窦非特异炎症也称为痛性眼肌麻痹、Tolosa-Hunt综合征，临床最为常见[5]。眼肌麻痹可以为孤立性的展神经，也可为包括展神经在内的多脑神经损害。患者急性出现的复视、眼肌麻痹伴眼眶及前额部明显疼痛，MRI见患侧海绵窦增宽、强化(图3)。激素使用后疼痛可迅速缓解，复视减轻。但是转移瘤及真菌性感染使用激素后也可减轻，故临床诊断非特异性炎症时需要排除恶性转移性病变及感染性疾病(图4)。

图3.　海绵窦非特异炎症头颅MRI增强扫描　A. T1WI轴位见左侧海绵窦(白箭头)较右侧明显增宽、强化；B. T1WI冠状位左侧海绵窦增宽

图4.　海绵窦转移性病变　A. 鼻咽癌患者，右侧外展麻痹，右侧海绵窦明显增宽、强化，对激素治疗无效为鼻咽癌转移； B. 左侧外展麻痹患者，左侧海绵窦内软组织团块样影、强化；后证实为甲状腺恶性肿瘤转移

5) 颅内压增高。由于展神经在蛛网膜下隙中游离段很长，颅高压，尤其是慢性颅内压增高容易导致其损害。患者常主诉间歇性的复视，伴一过性黑矇及耳鸣[6]。查体时展神经麻痹的体征可以不明显。注意检查患者眼底，双侧视乳头水肿强烈提示颅内压增高(图5)。

6)脑干病变。该部位常见损害包括多发性硬化脱髓鞘病变、脑血管病、肿瘤等。除了展神经麻痹外，常伴有同侧的周围性面瘫(可见于本刊网站该文网页录像2：女性，脑干肿瘤。右外展障碍伴右侧眼睑闭合不全，口角歪斜，为右侧周围性面瘫)，对侧肢体的运动、感觉障碍及核间性眼肌麻痹。有心脑血管病风险因素的老年人急性出现展神经麻痹，如伴有面瘫、对侧肢体麻木或出现核间性眼肌麻痹，首先考虑脑干卒中，按照急性脑血管病流程处理。中青年患者急性展神经麻痹伴眼球震颤、既往有视神经炎病史，首先考虑多发性硬化脑干脱髓鞘病变。慢性肿瘤压迫卒中时可急性出现症状，影像学检查可帮助确诊(图6)。

图5.　女性，23岁。双眼复视来诊。查体仅见左眼内斜位，左外展受限。颅脑MRI见右侧额顶叶巨大肿瘤压迫，眼底双侧视乳头高度水肿

图6.　脑干海绵状血管瘤颅脑MRI　A. 轴位T2WI见左侧脑桥背侧展神经核平面混杂高信号病变(白箭头)；B. T2WI相邻平面可见病灶中低信号(白箭头)，为肿瘤急性出血

7)Duane综合征。先天性外展障碍伴部分内收受限、眼球后缩、睑裂缩小。发病机制可能为展神经支配异常合并动眼神经部分错生导致。可为单侧或双侧，临床分3型[7]。

3　鉴别诊断

1) 重症肌无力。眼肌型重症肌无力患者可以出现任何类型的眼外肌麻痹，包括外直肌无力。该病为神经肌肉接头处病变，而非脑神经麻痹。鉴别诊断中注意是否存在疲劳性与波动性。既往病史中不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。新斯的明试验及电生理检查可以帮助明确诊断。

2)甲状腺相关眼病。该病为内直肌肥厚造成的限制性外展受限而非真正的展神经麻痹。当突眼及球结膜充血并不明显时，遮盖去遮盖检查及马氏杆检查发现轻度的外展受限，牵拉试验有助于鉴别。眼眶影像学检查可帮助确诊。

3)进行性肌营养不良。慢性进行性眼外肌麻痹属于线粒体肌病。患者多从幼年开始出现上睑下垂，伴眼球各个方向运动受限，但可无复视的主诉。病史及肌肉活检可确诊。

4)汇聚痉挛。常误诊为展神经麻痹。患者眼球内聚，瞳孔缩小，无法外展。嘱其注视远处或遮盖单眼后外展不受限。

4　病例分析

1)病例1。男性，44岁。向左侧视重影3年，逐渐加重。患者否认头痛及晨轻暮重。外院颅脑MRI报告正常。查体最佳矫正视力(BCVA)：双眼1.0，眼球各向运动基本正常。眼位及马氏杆测量如图(图7)。复查头颅MRI示：左侧海绵窦区较大占位，强化后明显(图8)。术后病理证实为三叉神经鞘瘤。点评：患者为慢性进行性加重的非共同性内斜视，向左侧注视明显。需要排除占位导致的左侧展神经进行性麻痹。注意部分病变用MRI增强扫描显示清晰。

图7.　患者眼位图，第1眼位马氏杆测量内斜8°，左侧侧视内斜15°；眼球垂直运动正常

图8.　颅脑MRI　A.T1WI仅见左侧海绵窦区低信号(白箭头)；B. T1WI增强扫描后清晰显示肿瘤边界(白箭头)

2)病例2。女性，67岁。双眼复视1个月，偶有耳鸣。3年前有车祸外伤史。查体双眼视力正常，双侧瞳孔等大，双侧外展欠充分，球结膜充血。眼位及马氏杆检查见图9。头颅MRI及MRA示：双侧海绵窦内颈内动脉海绵窦瘘(图10)。

3)病例3。男性，41岁。突发头晕，双眼复视1 d。查体BCVA：双眼1.0，双侧瞳孔等大，左侧外展受限，右侧上肢肌力V-。颅脑MRI示：脑桥左侧海绵状血管瘤(图6)。点评：青年人急性外展麻痹伴对侧肢体运动障碍(或肢体感觉异常)，常为脑干病变的特征。

图9.　患者眼位图，第1眼位双眼内斜位，左侧上睑略退缩；马氏杆测量双眼侧视内斜均为14°；眼球垂直运动正常

图10.　颅脑MRI　A. T1WI见双侧海绵窦明显增宽，其中混杂血管流空影(白箭头)；B. MRA原始图像示双侧海绵窦血流信号异常；C. T1WI可见左眼上静脉明显增粗、迂曲(白箭头)

5　结语

导致展神经损害的常见病因见表1(按照病变部位分)[1]。

表1　导致展神经损害的常见病因

[1]Biousse V, Newman NJ. Neuro-Ophthalmology illustrated[M]. New York: Thieme Medical Publishers Inc, 2009：365-428.

[2]Frohman TC,Galetta S, Fox R, et al. Pearls & Oy-sters: the medial longitudinal fasciculus in ocular motor physiology[J]. Neurology, 2008,70(17):e57-67.

[3]田国红. 复视的诊断——Dr.Randy Kardon在神经眼科学习班的教程纲要[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2015, 15(3):219-223.

[4]Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fishersyndrome[J]. Muscle Nerve,2007,36(5):615-27.

[5]Gladstone JP. An approach to the patient with painful ophthalmoplegia, with a focus on Tolosa-Hunt syndrome[J]. Curr Pain Headache Rep,2007,11(4):317-325.

[6]田国红.特发性颅内压增高的诊疗流程[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2015,15(6):445-448.

[7]Lyons CJ, Godoy F,ALQahtani E. Cranial nerve palsies in childhood[J]. Eye (Lond), 2015,29(2):246-251.

(本文编辑诸静英)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科＊放射科上海200031

田国红(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.04.022

2016-05-05)