原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变

陆国云，黄姱姱，侯俊霞

福建医科大学附属宁德市医院神经内科，福建宁德　352000

原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变

陆国云，黄姱姱，侯俊霞

福建医科大学附属宁德市医院神经内科，福建宁德352000

目的 分析原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变。方法 方便选取该院2013年3月—2016年3月接诊的原发性低颅压综合征患者22例，对其临床资料进行回顾性分析。结果 原发性低颅压综合征易发年龄为30～45岁，主要临床症状为体位性头痛、头晕、呕吐、耳鸣，部分患者伴有不同程度的神经系统体征，腰穿脑脊液压力＜70 mmH2O，8例患者红细胞增多，9例患者脑脊液蛋白升高，经影像学检查可见患者硬膜强化、增厚，硬膜下可见积液及血肿，局部组织移位，基底池狭窄，给予患者补液及对症治疗，治疗效果显著。结论 原发性低颅压综合征的主要临床特点为体位性头痛、腰穿脑脊液压力低，患者影像学可见硬膜强化、增厚，硬膜下可见积液及血肿，局部组织移位，基底池狭窄等改变。

原发性低颅压综合征；脑脊液；临床特征；影像学

［Abstract］Objective To observe the clinical characteristics，cerebrospinal fluid and imaging changes of primary intracranial hypotension syndrome.Methods Convenient selection in our hospital March 2013 to March 2016 admissions March primary of intracranial pressure syndrome patients in 22 cases，their clinical data were retrospectively analyzed.Results The primary hypointracranial compression syndrome prone age 30 to 45 years old，main clinical symptoms of orthostatic headache，dizziness，vomiting，tinnitus，some patients accompanied with different degrees of neurological signs，CSF pressure＜70 mmH2O，8 patients with red blood cells increased，9 cases patients CSF protein was elevated in，by imaging science examination can be seen in patients with dural enhancement，thickening，subdural visible seroma and hematoma，local tissue displacement，basal cistern stenosis，patients were given rehydration and symptomatic treatment，treatment effect is remarkable.Conclusion Primary low cranial orthostatic headache，cerebrospinal fluid pressure is low，the patients with radiologically visible dural enhancement，thickening，subdural visible seroma and hematoma，local tissue displacement，basal cistern stenosis change pressure syndrome are the main clinical characteristics.

［Key words］Primary intracranial hypotension syndrome；Cerebrospinal fluid；Clinical features；Imaging

当颅内压低于70 mmH2O时，机体会产生一系列的症状，医学上将其称为低颅压综合征（SIH）［1］。SIH的发病率并不高，典型的临床症状为头痛，坐位或站立位时疼痛加重，卧位时症状减轻，同时伴有恶心、呕吐、头晕、目眩、颈项强直以及视力障碍等。由于这些症状与脑膜炎、脑供血不足、血管性头痛、蛛网膜下腔出血等疾病症状相似，经常出现误诊。该研究方便选取2013年 3月—2016年 3月接诊的原发性低颅压综合征（SIH）患者22例，对患者的临床症状、脑脊液及影像学特征进行探讨分析，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

方便选取该院接诊的原发性低颅压综合征（SIH）患者22例，男性13例，女性9例，年龄20～54岁，平均年龄（34.1±11.2）岁，病程5～75 d，平均病程（16.2±9.5）d，急性起病16例，亚急性起病6例。

1.2临床症状

头痛19例（双或单颞侧疼痛8例、顶部疼痛5例、枕部疼痛4例、前额疼痛3例、全头疼痛2例），颈部及背部疼痛3例，恶心16例，呕吐14例，晕眩7例，站立不稳4例，眼球震颤2例、耳鸣3例、全身乏力3例、抽搐1例、视乳头水肿2例。所有患者的临床症状在站立或坐位时加重，卧位时有所减轻或消失。

1.3实验室检查

所有患者糖或氯化物正常，腰穿脑脊液压力＜70 mmH2O。脑脊液检查：潘氏试验阴性者14例，阳性4例，弱阳性4例；红细胞增多者6例，白细胞增多者4例，白细胞正常者18例；蛋白定量为0.15～1.27 g/L，有7例患者＞0.45 g/L。

1.4影像学检查

14例患者进行颅脑CT检查，10例正常，3例患者双侧硬膜下可见少量积液，1例患者可见硬膜下血肿。剩余8例患者进行颅脑MRI检查，5例正常，3例出现硬膜下积液以及弥漫性硬脑膜增厚，增强检查后可见硬脑膜明显强化。见图1～图2。

图1　MRI显示硬脑膜增厚、强化

图2　MRI显示脑膜增厚及硬膜下积液

1.5治疗方法

叮嘱患者去枕平卧进行休息，未出现呕吐的患者可进食流质食物，同时进行静脉补液，主要为生理盐水，其中有5例患者压力过低，在腰穿后进行鞘内注射生理 盐水。给予所有患者营养神经及扩张血管的药物。

2　结果

所有患者经治疗后临床症状均有改善，腰穿脑脊液压力逐渐恢复。患者在6个月后复查无复发。

3　讨论

3.1病因及发病机制

腰穿、头外伤、脊髓神经根撕裂、颅脑术后、中毒、脱水、休克、尿毒症、严重全身感染、脑室或脊髓腔引流过度、胰岛功能亢进等情况均会出现低颅压综合征［2］。还有部分原因不明者被称为原发性低颅压综合征（SIH），SIH的发病机制目前尚未明确。1938年Schaltenbrand曾经提出了3种关于SIH的发病机制：①脑脊液吸收过度；②脉络丛脑脊液分泌减少；③脑脊液经小撕口漏出。还有部分学者认为可能与脉络丛血管痉挛、下丘脑功能障碍引发的脉络丛血管收缩功能障碍等有关［3］。根据大量的临床资料可以看出，大部分患者在发病前都受到明显的精神刺激，因此可以推测精神刺激会影响大脑皮质、大脑深部何求、下丘脑、垂体、肾上腺皮质系统、交感神经等，通过神经内分泌或神经免疫系统造成的脉络丛血管痉挛，同样也可以使脑补其他位置的血管痉挛。

3.2临床症状

SIH的典型临床症状为站立或坐位时头痛，取卧位时症状缓解或消失，常伴有恶心、呕吐、颈强直、耳鸣、晕眩等。部分伴有血管痉挛的患者还会出现四肢无力、麻木等；精神症状可出现精神萎靡、言语少、动作缓慢、生活懒散等；其他症状有视力模糊、暂时性尿崩、癫痫样发作、植物神经功能障碍等［3］。当患者出现上述症状，且腰穿脑脊液压力低于70 mmH2O，排除其他系统疾病，可确诊为SIH。在该次研究中，有19例患者发生头痛，与相关文献研究的报道大致相符。

3.3脑脊液检查

SIH患者的脑积液改变无明显的特异性，有轻度红细胞数量升高、蛋白质增高，严重者出现激发蛛网膜下腔出血。有轻度的白细胞升高，淋巴细胞数量的增高提示脑脊液漏出部位有炎症或对红细胞存在的一种反应［4］。在该次研究中，红细胞增多者6例，白细胞增多者4例，白细胞正常者18例；蛋白定量为0.15～1.27 g/L，有7例患者＞0.45 g/L。根据脑脊液细胞的功能及国内外相关文献中的报道［5］，可推测当三者增多时，脑脊液内有炎症或免疫反应。

3.4影像学改变

根据相关资料显示［6］，SIH患者检查颅脑CT或MRI均可见不同程度的侧脑室狭小，基底池与皮质脑沟狭窄，另可见脑白质区密度降低，呈弥漫样增宽。SIH患者的脑组织有明显的移位情况，中脑导水管的开口位置会下降至14～1.8 mm，牵拉视神经，由于其位移的部位主要在中线附近，所以又可称为“下垂脑”。低颅压造成脑脊液水垫作用下降，造成脑髓下垂是SIH典型的影像学改变。MRI强化检查可见硬脑膜增强，硬脑膜内侧面与蛛网膜间存在硬膜细胞层，但是此层与两侧联系不紧密，加之细胞外的胶质纤维较少，经常因小静脉扩张引起硬膜下积液，而小静脉扩张破裂后会出现血肿［7-8］。在该次研究中，14例患者进行颅脑CT检查，10例正常，3例患者双侧硬膜下可见少量积液，1例患者可见硬膜下血肿。剩余8例患者进行颅脑MRI检查，5例正常，3例出现硬膜下积液以及弥漫性硬脑膜增厚，增强检查后可见硬脑膜明显强化。这与李德刚等人［9］的研究结果相同，李德刚等人在文献中表明，颅脑的容积是固定的，在有限容积内，脑体积、血容量及脑脊液容积三者之和为常数，脑脊液容积的改变会导致其他两项发生代偿性改变，当颅内血容量增加后，会出现静脉系统扩张，使硬脑膜静脉充血，因此在进行颅脑MRI增强扫描时，增强剂会在硬脑膜微血管和间质中聚集，影像学提示硬脑膜强化以及脑静脉窦扩张。

3.5治疗方法

SIH为良性病程，给予患者正确的治疗，可取得良好的预后，治疗方法主要为：患者应卧床休息，缓解临床症状，同时进行大量补液，主要以生理盐水或低分子右旋糖酐为主；适当给予患者血管扩张剂，减少血管阻力，促进脑脊液生成；另外，也可采用咖啡因进行治疗，咖啡因可阻断腺苷受体，缓解头疼［10］。由于SIH患者需要进行腰穿，而腰穿后患者脑脊液压力会继续下降，所以应减少腰穿次数，在腰穿后进行鞘内注射生理盐水，缓解临床症状。

综上所述，原发性低颅压综合征（SIH）典型的症状为站立或坐位时头痛加重，腰穿脑脊液压力低于70 mmH2O，影像学可见脑膜增厚、硬膜下积液或血肿，由于SIH是良性病程，尽早的进行诊断与治疗，通常可以取得良好的效果，因此，临床医师应根据患者的临床症状、脑脊液及影像学改变尽早确诊，帮助患者早日康复。

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［8］杨培斌，张建年，唐霞，等.原发性低颅压综合征的临床及影像学特点［J］.临床神经病学杂志，2012，25（2）：138-140.

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［10］刘建雄，林雅芳，尚祥，等.原发性低颅压综合征2例的特征影像学表现［J］.实用医药杂志，2015，32（10）：926-927.

PrimaryIntracranialHypotensionSyndrome:ClinicalFeatures，Cerebrospinal Fluid and Imaging Changes

LU Guo-yun，HUANG Kua-kua，HOU Jun-xia
Department of Internal Medicine，Ningde Hospital Affiliated to Fujian Medical University，Ningde，Fujian Province，352000 China

R322.8

A

1674-0742（2016）08（c）－0196-03

10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.24.196

2016-05-25）

陆国云（1981.2-），男，福建宁德人，本科，主治医师，研究方向：神经病学周围神经病。