精索恶性纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

魏江浩　吕欢欢　于健鹏　刘子豪　朱识淼　蔡启亮　王勇　牛远杰



·临床研究·

精索恶性纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

魏江浩吕欢欢于健鹏刘子豪朱识淼蔡启亮王勇牛远杰

目的探讨精索恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、治疗及预后。 方法回顾性分析1例精索恶性纤维组织细胞瘤的临床资料，结合相关文献分析讨论该病的病因、临床表现、诊治方法及预后。结果患者右腹股沟区肿物2年，泌尿系彩色多普勒超声检查发现右腹股沟区有一3.3 cm×1.7 cm中低混合回声结构，CT检查见右侧腹股沟区类圆形异常密度影，病变内部密度欠均匀，呈高低混杂密度，行精索肿物切除术，病理检查结果为精索恶性纤维组织细胞瘤。结论精索恶性纤维组织细胞瘤为罕见的高度恶性肿瘤，易误诊、误治；病史、B超、CT及MRI检查等是诊断精索恶性纤维组织细胞瘤的重要手段，确诊依靠组织病理学检查；治疗推荐广泛性或根治性切除术联合术后辅助放疗。

精索；恶性纤维组织细胞瘤；诊断；治疗

软组织肉瘤是一种十分罕见的恶性肿瘤，在所有恶性肿瘤中所占比例不足1%[1]。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)是由原始间叶组织分化为纤维组织细胞而成的一种软组织肉瘤，现又称为未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS)，由O’Brien等于1964年首先报道[2]。MFH最常发生于四肢近端(70%)及腹膜后(16%)的深部软组织，少见于腹股沟区[3],发生在精索的MFH则十分罕见。我院泌尿外科于2015年12月收治1例精索MFH患者，现将其临床特点及诊治情况报告如下，并结合相关文献，对精索MFH的诊治及预后予以探讨。

病 例 报 告

患者，男，74岁，2015年12月6日因右腹股沟区肿物2年入院。患者偶然发现右腹股沟区有一肿物，初较小，2年间逐渐增大，无疼痛及压痛，咳嗽时可感觉肿物活动，无发热、腰痛，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，无明显排尿困难，无血尿、脓尿。入院查体：右腹股沟区可扪及一实性包块，大小约3.0 cm×2.0 cm，无明显压痛，表面光滑；双侧附睾、睾丸未见异常。患者既往有冠心病病史5年，偶有胸闷憋气症状；有消化道溃疡病史40年，未正规治疗；3年前于我院行胃癌根治术。泌尿系彩色多普勒超声检查：右腹股沟区可见3.3 cm×1.7 cm中低混合回声结构，性质待查；右腹股沟区可见0.6 cm淋巴结。见图1。盆腔CT检查：右侧腹股沟区可见类圆形异常密度影，病变内部密度欠均匀，呈高低混杂密度；膀胱充盈尚可，膀胱壁光滑，未见局限性增厚；膀胱、精囊三角区锐利，前列腺增大，盆腔未见增大淋巴结影，所见诸骨质完整；盆腔内可见多发点状高密度影，考虑为静脉石。胸部正位X线片检查：肺门影不大，双肺纹理增多增重；主动脉迂曲，主动脉弓突出，沿弓壁可见条带状钙化；心影不大；两侧膈肌光滑，肋膈角可见。考虑：主动脉硬化。

A:右腹股沟区可见3.3 cm×1.7 cm中低混合回声结构；B:右腹股沟区可见0.6 cm淋巴结;C、D:对中低混合回声结构不同角度的检查

图2　精索MFH镜下观：肿瘤细胞排列不规则，肿瘤组织间可见大量多核巨细胞和核深染大细胞，以及少量急慢性炎性细胞(HE染色，×100)

临床诊断：右侧精索肿物；冠心病；消化道溃疡。入院后完善术前准备，硬膜外麻醉下于右腹股沟区行精索肿物切除术。术中见腹股沟区一精索肿物，质软，包膜完整，与周围组织分界清，钝性+锐性分离肿物(连同肿物周围部分脂肪)，上端仅为精索，扪及内环口，未扩张，于肿物上方精索处切断精索，完整切除肿物，残端缝扎，术中未触及肿大淋巴结，未行淋巴结清扫术。术后,标本送病理检查，结果：肉眼观，送检精索肿物标本一个，大小约9 cm×5 cm×2 cm，已被临床剖开，剖面灰白色；镜下观，肿瘤细胞排列不规则，肿瘤组织间可见大量多核巨细胞和核深染大细胞，以及少量急慢性炎性细胞。见图2。免疫组化染色显示：CD68(+)、Vim(+)、SMA(+)、S100(-)、CD117(-)、Desmin(-)、CK(-)。

术后病理诊断：(精索肿物)MFH。患者及其家属拒绝进一步辅助放疗，术后未行其他治疗。出院后密切随访6个月，未见复发及转移。

讨　　论

软组织肉瘤中，MFH的发病率常居首位，可发生于身体任何部位，最常见于四肢近端(70%)及腹膜后(16%)的深部软组织，少见于腹股沟区[3],而发生于精索的MFH则极为罕见。本研究对相关数据库进行了检索，PubMed数据库中显示58篇相关文献，其中英文杂志上仅有35例精索MFH被报道[3-17]；对万方医学网数据库和CNKI数据库进行检索后发现，国内中文杂志上仅有11例精索MFH被报道[18-26]。MFH恶性程度高，易复发和转移，有研究表明其转移率可达33%[27]。精索MFH的病因及发病机制仍不清楚，可能与盆腔放化疗史、手术、瘢痕修复以及异物反应等有关。

精索MFH的临床表现主要以无痛性腹股沟区或阴囊内逐渐肿大的包块为主，个别患者可出现下腹部疼痛、血尿、发热。数据库中检索到的46例[3-26]连同本病例共47例精索MFH患者的年龄分布：1例<40岁；8例40～49岁；10例50～59岁；11例60～69岁；14例70～80岁；3例>80岁。确诊时平均年龄62.6(32～87)岁，80.9%的精索MFH患者发病年龄≥50岁。多数患者发病时为单病灶(74.5%)，少数患者发病时即有多个肿瘤或卫星灶(25.5%)。精索MFH多为无痛或轻微疼痛、缓慢增长的肿物，多数患者会在发病早期即来医院就诊，故就诊时肿物直径较小，多介于2～10 cm(36例，76.6%)，>10 cm 11例(23.4%)，直径范围1～27 cm。据文献报道，最大1例精索MFH的肿物大小为27 cm×22 cm×17 cm，可能与睾丸内注入了某种异物有关[6]。

鉴于当下大多数医生对MFH的认识较粗浅以及检查技术的限制，精索MFH的术前诊断十分困难，常被误诊为腹股沟疝、囊肿、鞘膜积液或其他良性病变。影像检查虽无特异性，不能达到确诊，但对于鉴别诊断及治疗方案的制定还是有一定帮助的。B超检查可以发现肿瘤病灶及卫星灶，区分睾丸与非睾丸结构，从而排除囊肿等[3，28]。腹部及盆腔CT和MRI能有效地显示肿物大小、位置、侵犯范围、构成成分和淋巴结情况，从而辅助治疗方案的确定。本例肿瘤彩超及CT均提示仅腹股沟区有且只有一个肿瘤，无卫星灶及盆腔转移，而其肿瘤性质仍有待进一步检查确认。精索MFH的确诊主要依靠术后病理检查以及免疫组化染色检查。

MFH大体病理检查，肿物多为局限性、膨胀性生长，偶有包膜；切面为灰白色或肉色，可混有坏死、出血或黏液样变等成分。镜下则主要由纤维母细胞和组织细胞组成，肿瘤细胞表现为多形性，常见多少不等的瘤巨细胞，多呈席纹状排列，可见病理性核分裂，伴组织坏死。因肿瘤组织来源的多样性，其免疫组化结果文献报道不一，但多数都有Vim和CD68的阳性表达。本例肿瘤免疫组化染色中CD68阳性证明其为肉瘤成分，Vim阳性说明肿瘤来源于间叶组织，而SMA阳性更进一步说明其为肌源性，故诊断为MFH。然据黎美仁等[29]文献报道，因MFH缺乏特异性抗原，故免疫组化主要在鉴别诊断中起作用。

精索MFH的预后主要与肿瘤分化程度、组织学类型、手术切除范围、辅助治疗、转移情况等有关。有卫星灶的患者，局部复发率将明显增加，多数预后不良。曾有大样本研究报道，肿瘤的组织病理学分级和体积大小是MFH的两大重要预后因子[30-31]。目前，精索MFH的治疗强调以根治性切除术为主，对邻近器官受累的病例应在切除肿瘤组织的基础上，将周围受累组织、腹膜等一并切除。切除瘤体边缘未受累组织超过2 cm较为安全[32]。47例中95.7%(45/47)的患者进行了广泛性或根治性切除术。精索MFH恶性程度高，易复发或转移， 25.5%(12/47)的患者发生了局部复发或转移。本例精索MFH发现2年无转移，且术后随访6个月无复发、转移，可能与其早期、单发、无卫星灶以及肿物包膜完整与周围组织分界清有关。本例肿瘤因术前影像检查未见盆腔转移，经与患者及家属交代病情及风险后，应患者及家属一致要求，仅行精索肿物切除术，术中见肿物与周围组织分界清，故术中未行快速冷冻病理检查，直接将肿物完整切除。文献中15例患者术后辅助放射治疗[3，5，11-12，14-15，17，19，25]，放射剂量为50～65 Gy，放射范围包括整个创面及边缘周围5 cm 以上的部位。其中，13例无复发或转移(随访时间从0 d～5年)，1例于随访18个月后局部复发，1例于随访27个月后死亡。从已报道病例可知，术后联合辅助放疗者复发或转移率为6.67%(1/15)，明显低于单纯行根治性切除术者(36.67%，11/30)。由此可知，术后辅助放疗可显著降低患者局部复发或转移，故精索MFH患者的治疗应在根治性切除术后，联合使用辅助放疗。本例因患者及家属拒绝进一步辅助放疗，故治疗上欠缺一定的完整性。

综上所述，精索MFH十分罕见，临床表现以无痛性腹股沟区或阴囊内逐渐肿大的包块为主，B超、CT及MRI可术前辅助诊断，确诊有赖于术后病理及免疫组化检查，广泛性或根治性切除术联合术后辅助放疗是目前推荐的治疗方法。精索MFH患者总体预后较差，出院后应长期随访观察。

[1]Skubitz KM, D'adamo DR. Sarcoma[J]. Mayo Clin Proc,2007,82(11):1409-1432.

[2]O'brien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas[J]. Cancer,1964,17:1445-1455.

[3]Glazier DB, Vates TS, Cummings KB, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord[J]. J Urol,1996,155(3):955-957.

[4]Cole AT, Straus FH, Gill WB. Malignant fibrous histiocytoma: an unusual inguinal tumor[J]. J Urol,1972,107(6):1005-1007.

[5]Algaba F, Trias I, Castro C. Inflammatory malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord with eosinophilia[J]. Histopathology,1989,14(3):319-321.

[6]Staiman VR, O'toole KM, Rubin MA, et al. Giant malignant fibrous histiocytoma of the testis/spermatic cord: psychologic and possible etiologic complications of unethical Nazi medical experimentation[J]. Urology,1996,48(6):939-943.

[7]Uchida K, Oda T, Adachi H, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord: a case report[J]. Int J Urol,1999,6(12):630-632.

[8]Bosch-Princep R, Martinez-Gonzalez S, Alvaro-Naranjo T, et al. Fine needle aspiration and touch imprint cytology of a malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord. Case report[J]. Acta Cytol,2000,44(3):423-428.

[9]Johnson RF 3rd, Chaljub G, Johnson RF Jr, et al. MRI of malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord[J]. J Comput Assist Tomogr,2000,24(4):620-621.

[10]Sekine Y, Ohki K, Okamoto K, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the right spermatic cord: a case report[J]. Int J Urol,2001,8(10):581-584.

[11]Lin BT, Harvey DA, Medeiros LJ. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord: report of two cases and review of the literature[J]. Mod Pathol,2002,15(1):59-65.

[12]Orio PF 3rd, Dahiya R, Herman T, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord: a case report[J]. Am J Clin Oncol,2002,25(3):227-229.

[13]Sethi S, Ashok S. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord[J]. J Indian Med Assoc,2003,101(10):599-600.

[14]Shoja MM, Tubbs RS, Asvadi I, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord: a case report and review of the literature[J]. Folia Morphol (Warsz),2006,65(4):390-395.

[15]Abou-Jaoude M, El Ali M. Malignant fibrous histiocytoma: a case report and literature review[J]. Int Surg,2009,94(3):196-200.

[16]Xu LW, Yu YL, Li GH. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord: case report and literature review[J]. J Int Med Res,2012,40(2):816-823.

[17]Demir L, Can A, Dirican A, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord in a patient with polycystic kidney disease; review of the literature[J]. Clin Genitourin Cancer,2012,10(4):280-283.

[18]卞琦,杨林军,傅国平,等. 精索多形性恶性纤维组织细胞瘤一例报告[J]. 第二军医大学学报,2007,28(12):1377.

[19]卢培明,夏仲军,宋协芹,等. 精索恶性纤维组织细胞瘤1例[J]. 中国综合临床,2001,17(3):164.

[20]陶然,张春宇,邓飞,等. 精索巨大恶性纤维组织细胞瘤1例报告[J]. 中华泌尿外科杂志,2004,10(25):703.

[21]黄宏伟,谢庆祥,韩聪祥. 精索原发性恶性纤维组织细胞瘤1例报告[J]. 现代泌尿外科杂志,2012,17(2):137.

[22]田学武. 原发性精索肉瘤临床病理分析[J]. 国际医药卫生导报,2005,11(4):66-67.

[23]陈荣山,马永奎,纵斌,等. 精索恶性纤维组织细胞瘤1例[J]. 中国肿瘤临床,1991,18(2):91.

[24]张汉升. 精索恶性纤维组织细胞瘤1例[J]. 肿瘤,1992,12(5):241.

[25]卢善明,邓汪东,陈智林. 精索恶性纤维组织细胞瘤2例报告并文献复习[J]. 临床泌尿外科杂志,2015,30(12):1083-1085,1088.

[26]王建明,胡平,蔡辉,等. 精索恶性纤维组织细胞瘤2例报告[J]. 中华泌尿外科杂志,1997,18(10):54.

[27]Hofvander J, Tayebwa J, Nilsson J, et al. Recurrent PRDM10 gene fusions in undifferentiated pleomorphic sarcoma[J]. Clin Cancer Res,2015,21(4):864-869.

[28]Cardenosa G, Papanicolaou N, Fung CY, et al. Spermatic cord sarcomas: sonographic and CT features[J]. Urol Radiol,1990,12(3):163-167.

[29]黎美仁,王丽丽,徐晓,等. 食管原发性未分化多形性肉瘤1例[J]. 临床与实验病理学杂志,2014,30(7):827-828.

[30]Pezzi CM, Rawlings MS Jr, Esgro JJ, et al. Prognostic factors in 227 patients with malignant fibrous histiocytoma[J]. Cancer,1992,69(8):2098-2103.

[31]Le Doussal V, Coindre JM, Leroux A, et al. Prognostic factors for patients with localized primary malignant fibrous histiocytoma: a multicenter study of 216 patients with multivariate analysis[J]. Cancer,1996,77(9):1823-1830.

[32]Tong L, Wang Y, Zhou Y, et al. Surgical management of giant secondary malignant fibrous histiocytoma following radiotherapy for nasopharyngeal carcinoma: A case report and literature review[J]. Oncol Lett,2014,8(1):72-76.

(本文编辑：徐汉玲)

Malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord:a case report and literature review

Correspondingauthor：NIUYuan-jie,E-mail:niuyuanjie9317@163.com

ObjectiveTo evaluate the clinical features, treatment and prognosis of malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the spermatic cord.MethodsThe clinical features of one case of MFH of the spermatic cord was retrospectively studied. We reviewed the related literature and analyzed the pathogeny, clinical features, diagnose, treatment and prognosis of MFH of the spermatic cord.ResultsDue to finding a mass in right inguinal region for two years, the patient was hospitalized. Color Doppler ultrasonography of urinary system examination showed a 3.3 cm×1.7 cm mass with low and medium mixed echo in right inguinal region. Computed Tomography (CT) showed that there was a round like abnormal mixed density mass in right inguinal region. The spermatic cord neoplasm resection was performed later. Histopathological examination reported MFH of the spermatic cord.ConclusionsMFH of the spermatic cord had high potential malignancy, which was often been misdiagnosed and mistreated. The important diagnostic tools were medical history, B-Ultrasonography, CT and MRI. However, the find diagnosis depended on histopathological examination. The suggested treatment was radical resection combined with postoperative adjuvant radiation therapy.

Spermatic cord;Malignant fibrous histiocytoma;Diagnosis;Treatment

300211 天津医科大学第二医院泌尿外科 天津市泌尿外科研究所(魏江浩、于健鹏、刘子豪、朱识淼、蔡启亮、王勇、牛远杰)；天津医科大学第二医院麻醉科(吕欢欢)

牛远杰,E-mail:niuyuanjie9317@163.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2016.03.007

2016-05-30)