小儿先天性手指屈曲畸形的手术治疗

林文雄，苏振民，汪城河，刘长江，吴雅莹

（福建医科大学教学医院泉州市儿童医院·妇幼保健院整形外科　福建　泉州　362000）

小儿先天性手指屈曲畸形的手术治疗

林文雄，苏振民，汪城河，刘长江，吴雅莹

（福建医科大学教学医院泉州市儿童医院·妇幼保健院整形外科福建泉州362000）

目的：探讨小儿先天性手指屈曲畸形手术治疗的方法与疗效。方法：对10例患儿的28个手指选择个体化的手术方法，根据屈曲程度的不同采取不同的手术方式，根据PIP的改善程度，评判治疗效果，对其手术治疗方法及疗效进行回顾性分析。结果：通过随访发现，采取不同的手术方式来治疗，28个手指功能均明显改善，PIP伸屈度改善优良，移植皮片成活优良。结论：小儿先天性手指屈曲畸形患者，根据不同的屈曲畸形程度，对其选择相应的手术方案可取得良好的疗效。

先天性；手指屈曲畸形；手术；疗效；近侧指间关节（PIP）

小儿先天性手指屈曲畸形（congenital camptodactyly）临床上并不少见，发病率约为1%～2%，先天性手畸形的患儿中有手指屈曲畸形的约5%［1］。病因复杂，常作为其他疾病或者综合征的表现之一［2］。主要表现为近侧指间关节（proximal interphalangeal，PIP）的挛缩，轻症者可以选择非手术治疗。我院2008年4月-2016年2月行手术治疗和随访的此类患儿10例共28指，现报道如下。

1　资料和方法

1.1一般资料：10例患儿中，男6例，女4例；年龄1岁～5岁4个月，平均2岁5个月；共28个手指；单侧者5例共10指（II指2指，III指5指，IV指3指）；双侧5例共18指（II指2指，III指8指，IV指4指，V指4指）；右侧16指，左侧12指。其中1例合并有双侧小眼症及虹膜异色症。

1.2临床体检：各患指呈屈曲畸形，背伸受限，以近侧指间关节受限明显，参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定标准［3］，对患儿主动伸屈时的PIP测量进行评定，将手指的屈曲程度分成轻、中、重三种，结果见表1。

表1　患儿的PlP屈曲度测量（伸屈）

对5例单侧者的10指的皮肤宽度测量发现，近侧手指掌面皮肤宽度（掌指关节横纹与近侧指间关节横纹之间）与健侧相差为5～11mm，见表2。

表2　5例10指单侧患儿的近侧手指掌面皮肤宽度对比

1.3 手术治疗：所有的病例均在气管插管或者喉罩全麻下手术。根据手屈曲的程度采用不同的手术方法：6例屈曲程度较轻者予以应用局部皮瓣转移，术中松解挛缩的纤维组织后以“V-Y”皮瓣推移方法，皮瓣位于指间或者部分为手掌部位的皮肤；19个手指采用皮肤及挛缩的纤维组织松解+腹部全厚皮移植整复；3个手指屈曲严重者采用皮肤松解，指浅、 深屈肌腱松解延长后良好的组织覆盖，皮肤缺损部位以全厚皮移植修复，切取皮片的宽度稍宽于皮质缺损宽度1～2mm（表1）。所有的病例均未进行指侧神经、血管束的处置。

1.4术后处理：术后常规“打包”加压包扎10d，打包后注意指端血运。术后2周后拆线，术后3周（拆线后1周）开始功能锻炼。

1.5皮片移植评判：①完全成活：皮片与创缘均生长良好；②成活良好：皮片与创缘有少许衔接欠佳；③基本成活：皮片与创缘衔接欠佳；④成活欠佳：皮片有部分坏死，需再次手术植皮。

1.6疗效随访评价：亦按照标准［3］对PIP伸屈度来评定：①优：PIP伸屈度为100°～80°；②良：PIP伸屈度为79°～60°；③差：PIP伸屈度为59°～30°；④劣：PIP伸屈度＜30º。

2　结果

6个手指采用局部皮瓣转移者皮瓣血运均成活良好，瘢痕轻微；22个以腹部全厚皮移植整复的屈曲指皮片成活良好（包括3个行指浅、深屈肌腱松解延长者），完全成活19指，仅有3个手指极小部分皮缘愈合稍差，予换药1周后愈合。瘢痕轻微，未出现手指因血管损伤导致手指坏死，患指的感觉、痛觉均未发现明显异常，10个单侧手指者均采用的植皮手术，术后近侧手指掌面皮肤与健侧比较无明显差异。

所有的病例均得到6个月～8年的随访。疗效优者25指，良者3指。无差和劣者（如图1～4）。

图1　术前掌面观（右侧lll指）

图2　术前背面观（右侧lll指）

图3　术后4个月（右侧lll指）掌面观，左手为健侧

图4　术后4个月（右侧lll指）背面观

3　讨论

1846年最早提出屈曲指概念，1906年最早提出“camptodactyly”这一用词，有用“camptodactyly”和“streblodactyly”等词。也有学者认为以上两词可以互换，目前，大多数学者还是建议用“屈曲指（camptodaetyly）”来描述所有的相关病例，国内已有学者对其进行总结概括［4］。

小儿屈曲指畸形与遗传关系密切，既有常染色体显性遗传的原因，也有常染色体隐性遗传的报道等，还有家族中多个病例的报道［2，5］，屈曲指在普通人群中的发病率为1%～2%。先天性手畸形中的5%患者伴有屈曲指畸形，一般先天性畸形中1%患者伴有屈曲指畸形［1］。最近的研究发现，第5指的屈曲畸形的发病与蛋白2基因（TLN2）有关。

先天性手指屈曲畸形的病理主要是：①屈指肌腱异常；②蚓状肌异常；③掌板短缩及异常；④皮肤及皮下增生的韧带结缔组织结构异常。临床上将其分成3类：第一类为婴儿时期发生的手指屈曲畸形，本组的病例属于此类；第二类为青春期手指屈曲畸形；第三类为各种先天性畸形综合征中伴有的手指屈曲畸形［7］。

对本组病例婴幼儿期即发生的畸形，以腱性挛缩为主要的病变，如不及时进行治疗，皮肤、关节囊继发挛缩，继而近侧指间关节出现半脱位甚至脱位。临床上应与多发性关节挛缩、掌腱膜挛缩等疾病鉴别。对本组病例年龄比较小，若发生在拇指，注意与先天性扳机拇指鉴别［8］。

治疗的时机和方法选择：应根据不同的病例，选择不同的治疗方法，对轻型病例，特别是1周岁以内的婴幼儿的轻型病例，可选择非手术治疗方法，通过早期的训练，以及应用合适的器具，是比较理想的治疗方法。国内有学者采用微型外固定支架闭合矫正亦取得理想的治疗效果［9］。亦有学者对因肌肉短缩的屈曲指患者采用肉毒素注射的治疗方法［10］。1周岁以后，较为严重的的屈曲患者，可能出现的继发的畸形改变，决定手术治疗，国外的研究发现在骨骼成熟之前，进行软组织的手术整复，不但可以防止骨关节的进一步损害，而且其骨骼的影像学病变也可改善［11］。所以，笔者认为，对1周岁以上的小儿屈曲指患者，经非手术治疗疗效不理想，或者或畸形严重、复发者，须尽快手术治疗。

采用手术治疗的患儿。根据每例患者的具体情况须制定不同的手术方案，采取综合治疗［12］。畸形程度不严重者，局部皮瓣或者邻近皮瓣是可选择的手术方法，笔者对其中的6个手指选择“V-Y”推移的方法，取得的疗效亦较理想，术后的手指PIP均大于79°，国内采用类似的方法亦有报道［13］。

屈曲程度较为严重者，手术应包括掌筋膜及挛缩结构松解，松解后一般均出现有皮肤的短缺，可作游离植皮或皮瓣修复，笔者对22例较严重的屈曲畸形手指进行松解后均发现有明显的皮肤短缺，给予全厚皮片移植修复。

手术要点：手术切口一般取近侧指关节与掌指关节之间掌侧横切口，并以“Z”形向侧方延伸，不超过背侧，手术时需由浅入深逐层松解，包括：①掌部皮肤、筋膜的松解，松解时应注意皮下挛缩的筋膜和束带，指浅与指深屈肌健之间的纤维连接，肌腱表面纤维化的滑膜。松解时要注意保护指侧的血管、神经束，以不影响手指血运为准；②切除异常的指浅屈肌腱附着点；③必要时作掌板松解或前移，切除掌板表面的纤维束及挛缩带。掌板未予切断；④对于松解后的掌侧皮肤缺损，根据缺损的面积设计切取全厚皮片游离植皮。与文献报道的相似［14］。

移植皮片的成活是否优良，直接关系到手术后的效果，植皮区的止血是否充分，血供是否良好，以及关节囊及肌腱的外露，打包加压是否适宜等因素相关［15］，对瘢痕挛缩手指的手术治疗上，合理的皮片选择能促进植皮存活率及改善手指外观和功能的恢复［16］。本组病例22个手指移植为全厚皮片，全厚皮片具有收缩少、柔软、耐磨、色泽好、不臃肿等优点，在上肢烧伤的修复中，全厚皮片修复效果较好，中厚皮片修复术后大部分出现不同程度挛缩，复发率较高［17］，而本组病例移植的全厚皮均成活优良。除了术中对植皮区充分的止血，外露的关节囊和肌腱均予以良好的组织覆盖等正确处理外，植皮区的血供良好保护，以及创面无瘢痕存在影响血供有一定关系。术后3个月随访发现皮片无明显收缩，这与术中移植皮片为全厚皮片，移植皮片略宽于缺损皮肤宽度的作用相关。

特别严重的屈曲指畸形，手术包括屈指肌腱、异常指浅屈肌腱切除、蚓状肌起点移位、环、小指浅屈肌腱移位等，本组病例中对3个手指进行肌腱松解延长，延长后的肌腱进行组织良好覆盖后方能植皮。

手指的末端的良好血运是手术成功的保障，除了术中保护好指侧的血管神经束外，术中的皮片打包、外包扎的压力亦须注意，有学者认为利用绷带包扎可缩短包扎时间［18］。但应注意遇到血管神经束弓弦状挛缩则不能勉强伸直，畸形严重者，常伴有神经、血管束的短缩，应避免过分矫正屈曲畸形致使神经血管束过分牵拉而造成患指循环危象和功能障碍［19］。

术后功能锻炼是防止瘢痕再挛缩、恢复手功能的重要措施［20］，术后3周即可开始功能锻炼，一般小儿较难以主动配合功能锻炼，门诊定期的随访和指导是必要的。

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编辑/张惠娟

Surgical treatment of congenital camptodactyly

LIN Wen-xiong， SU Zhen-min，WANG Cheng-he， LIU Chang-jiang，WU Ya-ying
（Department of Plastic Surgery，Quanzhou Children Hospital， Educational Hospital of Fujian Medical University，Quanzhou 362000，Fujian，China）

ObjectiveTo summarize the clinical experience for the surgical treatment of congenital camptodactyly.Methods Of 10 cases of 28 fngers choose individualized surgical method， depending on the buckling degree to adopt different ways of operation， according to the degree of the improvement of the PIP， judge the curative effect and the operative methods and curative effect were retrospectively analyzed.ResultsThrough follow-up found that take different operation method to treat，28 fingers function were significantly improved， PIP curl degree improvement is good， perfect transplant skin graft survived. ConclusionIt is necessary to operate individualization surgical design for patients of congenital camptodactyly with different degrees of fexion.

congenital； camptodactyly； operation； effect； PIP

R622

A

1008-6455（2016）07-0005-03

2016-03-29

2016-06-03