闭塞性血栓性脉管炎合并鱼鳞病一例

燕建洲

闭塞性血栓性脉管炎合并鱼鳞病一例

燕建洲

临床资料 患者，男，45岁。因双手指端潮红、发凉、坏死2年，双前臂伸侧皮肤干燥1年就诊。2年前患者无明显诱因双手出现苍白、潮红、发凉等现象，未引起患者重视，2个月后双手无名指指端先后出现胀痛、溃烂，形成黑色结痂，就诊于当地某医院，诊断不明，具体治疗不详，4个月后指端自行脱落，1年前右手食指再次出现上述症状，伴双前臂伸侧出现干燥、脱屑，皮肤粗糙，冬季加重，夏季减轻。既往无糖尿病、高血压、心脏病等急慢性疾病史。查体:生命体征平稳，全身各系统检查无异常。皮肤科检查:皮损对称分布于双上肢前臂伸侧，表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，皮肤表面干燥、粗糙，右手食指指尖及甲周发黑，干瘪性坏疽，双手近侧指间关节皮肤轻度肥厚，浸润性生长，双足及下肢未见异常皮损（图1，2）。实验室检查:血常规、生化全项等检验未见异常；浅表超声示:病变动脉段内径不均匀变细，边缘不平整，内膜粗糙，管壁不均匀性增厚，血流间断性变细，稀疏样显示或消失。诊断:闭塞性血栓性脉管炎合并鱼鳞病。治疗:给予扩血管、中医中药活血化瘀、保温等治疗，外用保湿润肤等医用护肤品后，双侧前臂鱼鳞皮损逐渐改善。

图1　右手食指指尖及甲周发黑，干瘪性坏疽，双手近侧指间关节皮肤轻度肥厚，浸润性生长

讨论 鱼鳞病是一种以皮肤干燥、粗糙、出现似鱼鳞的非炎性鳞屑为特征的皮肤病，大多与遗传有关；少数患者则与遗传无关，且多在成人期发病，称为获得性鱼鳞病或后天性鱼鳞病（AI）。它可并发恶性肿瘤、自身免疫和炎症性疾病、代谢和内分泌疾病以及感染性疾病等，也可与服用某些药物有关［1，2］。AI可以是许多自身免疫性（炎症性）疾病的一种皮肤表现。Tlacuilo-Parra［3］等报道1例活动性系统性红斑狼疮患者，在背部、上臂和大腿部出现干性色素性鳞屑区，经皮损组织病理学检查诊断为AI，加用泼尼松治疗2个月后皮损消退，该作者认为AI可能由循环抗丝聚合蛋白原抗体所致。闭塞性血栓性脉管炎病因尚未完全阐明，可能与吸烟、寒冷受潮、性别、外伤、感染等因素相关［4］。本例患者双上肢远端血管痉挛、导致管腔狭窄，引起指端供血不足或缺血，出现干性坏死，由于长期末梢循环不良，双上肢体温较低，营养缺乏、吸收不良导致皮肤干燥、粗糙，呈鱼鳞状改变，给予保温、扩张血管、活血化瘀等治疗后，鱼鳞病逐渐改善。鱼鳞病和闭塞性血栓性脉管炎均与低温因素相关，对该病例而言两种病变在病理及发病机制上是否具有关联性，有待进一步明确。

图2　皮损对称分布于双上肢前臂伸侧，表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，皮肤表面干燥、粗糙

［1］顾有守.获得性鱼鳞病［J］.临床皮肤科杂志，2008，37（1）: 59-60.

［2］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1472-1477.

［3］Tlacuilo-Parra JA，Guevara-Gutierrez E，Salazar-Paramo M.Acquired ichthyosis associated with systemic lupus erythem atosus［J］.Lupus，2004，13（4）:270-273.

［4］周晓辉，刘忠德，朱晓男，等.血栓闭塞性脉管炎病因及发病机制研究进展［J］.辽宁中医学院学报，2000，2（3）:223 -224.

（收稿:2012-12-19）

兰州市第二人民医院普外一科，730046