坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征二例护理

周　露　叶雅芬　徐莲英

临床护理

坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征二例护理

周露叶雅芬徐莲英

坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一种慢性复发性皮肤溃疡性疾病。50%～70%PG患者合并相关疾病，其中炎症性肠病最常见（20%～30%）［1］，但伴发骨髓增生异常综合征（MDS）者少见。我科近年收治2例坏疽性脓皮病并发MDS的患者，其中1例合并糖尿病，现将护理体会报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料 患者1，男，41岁。因外院诊断“坏疽性脓皮病（增殖型）”控制不佳，间断高热、双下肢皮疹增多（图1）入院。患者2，男，21岁。因反复下肢破溃4个月（图2），外院糖皮质激素控制皮损不满意，近期高热，双下肢、肛门新发皮损且进行性扩大入院。两患者入院后结合临床表现、皮肤病理、骨髓涂片、骨髓病理和染色体检查，诊断为坏疽性脓皮病合并骨髓增生异常综合征，其中患者1有糖尿病史1年。

图1　患者1右下肢皮损

图2　患者2右下肢皮损

1.2治疗方法 适量糖皮质激素、免疫抑制剂（环孢素）口服，多次输血纠正贫血、重组人粒细胞集落刺激因子升白细胞、保肝降酶、敏感抗生素抗肺部感染等治疗。经过精心治疗和护理，患者取得了较好的治疗效果。

2　护理

2.1基础护理 保持床单、被褥整洁和干燥，每日更换床单，嘱患者穿柔软棉质的病员服。注意保暖，将患者安排在阳光充足、室温在18℃～22℃左右、相对湿度在20%～40%的房间。严格控制探视人员，为患者及家属讲解减少探视时间的目的及意义。嘱患者注意保持个人卫生，定期修剪指甲，避免抓破皮肤引起感染。

2.2皮损护理 皮损边缘新发丘疱疹脓疱样皮损外用百多邦抗感染，暴露处理。大片创面用生理盐水清洗，用无菌注射器抽吸脓液或渗液，行分泌物培养，去除坏死组织，剪去脱痂，利凡诺消毒，1%SD-Ag冷霜外敷溃疡面，凡士林纱布包扎，每日换药1次。患者经几个月系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗，抗生素控制感染，加强换药和各种对症支持，溃疡面缩小、干燥，直径小于5 cm创面较快愈合，留下萎缩性疤痕，痒痛感不明显。部分直径大于5 cm创面深到肌层，愈合较慢，脱痂由周围向内，痂下新生肉芽组织覆盖创面。

2.3预防感染 患者因为长期接受大量糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，导致免疫力下降，易继发感染，所以注意室内环境整洁和个人卫生等预防感染措施。尽量安排单独的病房，每日开窗通风2次，每次30 min。紫外线照射2次，每次40 min。进行各项操作时严格遵循无菌原则。

2.4疼痛护理 此类患者因溃疡大且深，疼痛持久剧烈，尤其换药时更甚。在换药前，责任护士应告知患者做思想准备，帮助患者安置舒适的体位，使肌肉松弛，减少可能产生疼痛的肌肉阻力。疼痛严重影响患者的休息、饮食，极大降低生活质量。日常可通过家属适当看护，亲友探视，播放音乐，观看电视节目等方法，间接转移注意力，减少疼痛感。

2.5药物指导 坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征患者主要依靠糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，长期使用这些药物会导致继发感染、骨质疏松、胃肠道损伤、高血糖等不良反应，所以要及时向患者和家属宣教，观测用药疗效及反应。每日监测患者生命体征、询问是否有髋部疼痛、胃痛、呕吐咖啡样物质、黑便等症状，同时监测血常规、肝肾功能、血糖、血钙等生化检验结果，如有异常及时报告医生处理。

2.6体位指导 患者下肢有巨大溃疡伴低白蛋白血症引起的下肢水肿，故提醒患者抬高患肢，利于静脉和淋巴回流，减轻症状。

2.7饮食护理 基础疾病、大创面愈合、糖皮质激素和免疫制剂的长期使用等均会导致患者低蛋白血症、营养不良。向患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划［2］。嘱患者和家属加强高蛋白饮食、平衡营养，每日进食如鱼、蛋、牛奶等优质蛋白，新鲜蔬菜、水果等富含微量元素的食物，血糖控制不佳患者还需限制高糖食物的摄入。告知患者少食多餐，严密监测血糖变化，发生情况及时通知医生进行处理。

3　出院指导

患者经治疗2个月后病情稳定出院，出院时溃疡面无脓性分泌物，下肢最大溃疡面被新生肉芽覆盖，小部分结痂未脱落，其余大部分创面为萎缩性瘢痕。嘱患者出院后按医嘱服药，不能自行加减药量，定期随访，平衡饮食，适当锻炼，如有明显不适及时就医。加强自我保护，戴口罩，不去人群密集的地方，预防感染。

4　讨论

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性造血干/祖细胞克隆性疾病，临床上常以全血细胞减少、难治性贫血为主要表现。根据PG的临床表现，常可将它分为4种临床类型，其中大疱型、水疱型通常发生于骨髓源性疾病，例如MDS、慢性粒细胞白血病等。目前，PG易伴发MDS等自身免疫类疾病的机制尚不明确，可能有以下解释:（1）它们可能起源于同一免疫异常，造成自身骨髓造血干细胞克隆性破坏导致MDS也可导致自身其他组织器官产生自身免疫性疾病［3］；（2）MDS本身存在免疫功能异常导致机体发生自身免疫性疾病［4］。流行病学统计显示MDS合并PG极少见，并且预后较差［5］。患者入院时往往病情严重，皮损面积大、溃疡深，给治疗和护理带来了很大困难。因此，早期诊断，早期治疗，合理护理是改善坏疽性脓皮病并发MDS预后的关键。高度的责任心及严格的无菌操作技术对该病预后起到至关重要的作用。由于病程长，患者及其家属的配合也是取得良好预后的关键。

［1］朱学骏.皮肤病学［M］.北京:北京大学医学出版社，2011. 486-490.

［2］周露，张婷，叶雅芬.大疱性类天疱疮外用糖皮质激素治疗的规范护理［J］.中国麻风皮肤病杂志，2013，7（29）:459-460.

［3］Diebold L，Rauh G，Jager K，et al.Bone marrow pathology in relapsing polychondritis high freguency of myelodysplastic syndromes［J］.Br J Haematol，1995，89（4）:820.

［4］Enright H，Jacob HS，Vercellotti G，et al.Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromesz response to immunosuppressive therapy［J］.Br J Haematol，l995，91（2）:403.

［5］李栋梁.伴自身免疫性疾病的骨髓增生异常综合征的临床特点［J］.白血病·淋巴瘤，2005，14（1）:35-36.

（收稿:2014-12-18 修回:2015-01-13）

上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科，上海，200025

徐莲英，E-mail:xly20304@rjh.com.cn

2.8心理护理 患者因辗转就医、疾病疼痛和较大的医疗花费等容易产生消极、负面情绪，因此要常常与患者及其家属真诚沟通，讲解本病的治疗过程寻求配合，及时汇报治疗进展提高患者治疗信心。同时，积极向患者家属宣教，寻求理解和支持。