肺大疱病的年龄分布及临床特点探讨

邹卫　丁一冰　刘政呈　王朝　潘宴青　曹磊　高千　易龙



肺大疱病的年龄分布及临床特点探讨

邹卫1丁一冰2刘政呈1王朝1潘宴青1曹磊1高千2易龙2

210029 南京，东南大学医学院附属南京胸科医院胸心外科1

【摘要】目的探讨不同年龄肺大疱自发性气胸患者的临床特征。方法对2007年至2013年1 228例经病理确诊为肺大疱的患者进行回顾性分析。结果性别上差异明显(男女之比为7.4︰1)，年龄分布特点明显，20岁以下及20～25岁两组(青少年组)发病数明显占高位，分别占30.0%及15.6%(368、192/1228)，其中18、19、20岁又是青少年组中患病发病的高峰，分别占该组的27.4%、25.0%及21.7%；男女比例高达15︰1；且男青少年有身材瘦高，头围小，肩宽，胸部扁平，肌肉及脂肪不发达，四肢细长等体征，首发症状多为自发性气胸，无体检发现肺大疱病例，主要临床症状有胸闷、胸痛、咳嗽，无明显呼吸困难，CT可见不同程度气胸，血气分析正常，既往有对侧气胸病史占24%。25岁以上年龄组发病有明显下降。60岁以上老年组患者常见合并肺部其他疾病，体型瘦弱，临床起病急，易有张力性气胸、皮下气肿及不同类型的呼吸衰竭，故围手术期并发症明显增多。结论青少年组与老年组在临床特征上的差异与肺大疱发病原因不同有关，其病理特点亦有不同，故临床特征、手术中所见、围手术期处理及预后等方面均有明显不同。

【关键词】肺大疱；自发性气胸；年龄；临床特征

我院胸外科2007年至2013年共收治肺大疱及自发性气胸患者1 228例并手术治疗，其中48例为同一患者不同时期发生非同侧气胸。

资料与方法

全组1 228例患者，男1 081例，女147例；男女之比为7.4︰1。年龄14～80岁；其中25岁及以下的青少年占45.6%(560/1 228，青少年组)；25～60岁占41.%(504/1 228，成人组)；60岁以上占13.4%(164/1 228，老年组)。青少年组中就诊原因有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸不畅等症状，胸部X线及CT检查均有自发性气胸，均无长期吸烟史。而成人及老年组中除有上述症状且有自发性气胸的患者为635例，占两组患者的95.1%，其余33例中有胸闷呼吸不畅症状但无气胸发作22例，完全无任何症状体检发现肺大疱，且大疱体积占据一侧胸腔2/3以上行手术治疗的11例。成人及老年组中女性患者均无吸烟史，而有65%男性患者为吸烟者(435/668)。全组气胸发生次数：1次220例(18.1%)，2次584例(48%)，3次364例(29.9%)，5次37例(3%)，5次以上12例(1%)。1228例均在静脉复合气管置管麻醉下行肺大疱切除修补术，手术方法采用电视胸腔镜(video-assistance thoracic surgery, VATS)手术1 136例，右侧545例，左侧525例，同期双侧肺大疱切除修补66例。另140例为前外侧切口径路手术，右侧68例，左侧69例，同期双侧手术3例。

结　　果

一、青少年组

临床特点：①男女比例15︰1(525/35例)；②绝大多数患者身材瘦高，头围小，肩宽，胸部尤其是胸骨上1/3扁平，肌肉及脂肪不发达，四肢细长；③首发症状为自发性气胸，无体检发现肺大疱病例；④气胸发作往往在非运动状态下，主要临床症状胸闷、胸痛、咳嗽占95%(532/560)，无明显呼吸困难，即使肺组织受压缩程度较大临床症状亦不重；⑤CT可见气胸，肺压缩30%～95%不等，患侧可见肺大疱占53%(297/560)，血气分析正常；⑥“健侧肺”可见肺大疱占18%，93/560例，既往有对侧气胸病史占24%(134/560)；⑦围手术期发症少，恢复快。见图1。

图1青少年组年龄分布

二、成年组

成年组临床特点： ①男女之比1︰0.25(404/100)；②基本无明显身材异常；③以胸闷胸痛等气胸发作症状入院，有体检发现肺大疱的病例，或虽无气胸发生但有明显的呼吸道疾病病史如咳嗽等占8%(40/504)；④CT检查多可见明显肺大疱。

三、老年组

老年组临床特点： ①男女之比为1︰0.09(150/14)；②均有长期慢性支气管炎、肺气肿病史，部分已有慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD )；③体型瘦弱，胸壁薄，肌肉少，较少见到体重适中或肥胖患者；④起病急，易出现张力性气胸；⑤临床症状重，易出现不同程度及部位的皮下气肿；⑥CT常见合并结核、慢性支气管炎、肺气肿、双侧肺大疱等表现，大疱体积大可占胸腔的一半或以上，位于肺实质内(bulla)的占90%(148/164)；⑦血气常见低PaO2及高PaCO2；⑧合并症多及围手术期并发症明显增多。

全组无围手术期死亡。4例手术后胸腔引流多，经对症处理无好转再次剖胸止血，其中2例为肋间血管出血，2例为胸腔内粘连处焦痂脱落，经再次剖胸手术治愈。手术后胸腔引流时间25岁以下组平均(3.15±0.72)d，60岁以上组平均(5.14±1.34)d。本组手术后再次发生术侧气胸需胸腔穿刺或闭式引流处理占4.9%(26/1276)，1例再次手术，见图2。

图2年龄分布

讨　　论

肺大疱破裂是导致自发性气胸的主要原因已为临床所共识，另外肺结核、COPD、肺淋巴管平滑肌瘤病等疾病亦可导致或加重肺大疱并发生自发性气胸。尚有部分自发性气胸由于基因异常导致的疾病如伯特-霍格-杜贝综合征(Birt-Hogg-Dube syndrome, BHD)、Marfan′s、血浆α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin deficiency, AAT)综合征等所致[1-4]。年龄及病因等因素的不同可使肺大疱在形态、大小、位置、影像学改变等方面有明显不同。肺大疱病理学分为脏层胸膜下大疱(bleb)及肺实质内大疱(bulla或cyts)。前者囊腔较小，直径3～5 mm，表面被覆薄层过度延展的胸膜，数量上一般1～5枚，可融合。95%的患者病灶位置在上肺肺尖部，但也有多肺叶均有的现象，此类大疱壁薄，易成为肺组织与胸腔交通的“罪犯裂口”导致自发性气胸。肺实质内肺大疱主要见于25岁以上特别是老年病例，临床上有胸闷、胸痛、呼吸困难症状，但因距脏层胸膜有一定距离而不易诱发气胸。另一种类型的肺大疱为孤立的球形，壁厚，单发，部分有蒂，相对于前两种肺大疱不易发生破裂(本组中11例无气胸病史)。气胸患者中甚至有在手术中亦难发现明显的肺大疱，可能是存在胸膜下肺泡破裂，空气溢出进入胸膜下层而形成间质性肺气肿小泡。其类似肺大疱病变的病理表现，合并肺气肿，病理表现有高度扩张的肺泡，并常有棒状的肺泡间隔伸入气腔，终末小支气管远端的肺组织气腔体积超过正常且合并肺泡壁破坏，是COPD最重要的形态学基础，并可导致气胸发生[5]。

自发性气胸的发病原因在青少年中为肺大疱应该已无争议。有研究认为吸烟亦是肺大疱的原因之一，本组资料该因素在青少年组中可以排除；而年龄、身材的特点，支持胸廓力学、气道流体力学及肺组织生物力学的异常是最重要的发病因素，一旦发育成熟其发病因素或诱因将明显降低[6-9]。25岁在停止发育后该病的发病呈明显下降(图1)，可能是男性较女性青少年发育期较晚，但生长发育期长，幅度大，身高及固有胸廓的变化程度大，导致气道内压、胸廓对肺组织的张力改变有明显影响。综合本组资料中年龄组特点，发现25岁后发病明显下降也持上述观点。据此观点可以认为，青少年组的肺大疱患者很有可能在越过青春发育期以后，由于发育及生长基本上停止，肺大疱的病变可能即不再加重，气胸的发生也明显减少；故可以认为本年龄组肺大疱的病因只是一个单一因素，与成年或老年后的肺大疱的发生无关。虽然本组有一定复发率，可能仅与未停止发育过程中又有新的肺大疱形成并破裂有关,仅是一个独立的危险因素[10-12]。

青少年组除再次手术或多次胸腔闭式引流的病例外，胸腔内无或仅有极轻微粘连。均为脏层胸膜下肺大疱，绝大多数位于上肺叶，占95%(532/560)。全肺均有大疱仅为5%(28/560)，突出于脏层胸膜表面呈球形、半球形者98%(549/560)，直径大于2 cm病仅2%(11/560)。本组的bleb型肺大疱术中可见①孤立型，突出于脏层胸膜，半球形，直径1 cm，少数基底部直径小于大疱直径呈菌伞状；②多处以上病变，形状同孤立型，多发或融合；③多发型，疱型直径小于0.5 cm，几乎与脏层胸膜面相平，分布全肺。上述病变疱壁均较薄，疱壁无血管，呈半透明状。本组除极少数患者因经济原因外，通常采用VATS手术方式。老年组患者胸腔内因炎症或多次胸腔穿刺置管等因素多有不同程度粘连，而肺大疱特点是：①大小不等多发病变，孤立性、直径1 cm的大疱少见；②或孤立性大疱体积巨大，大于4 cm，最大直径可见有36 cm，球形，基底部明显小于大疱直径，疱壁明显增厚并有纤维化，可见迂曲的血管；③不同程度的肺气肿，部分病例肺气肿与肺大疱同时存在呈融合状态无明显界线；由于上述因素部分病例需剖胸手术。

初发气胸，穿刺、胸腔闭式引流等处理方法均可导致外科手术的医源性困难。对青少年患者，除人为因素外，第二次发生气胸时年龄越小越应积极手术，即使是第一次发生气胸而CT可见肺大疱，亦应积极手术；甚至首次发生自发性气胸也应立即手术治疗现已日趋成为共识。相比非手术方法治疗首次发作的原发性自发性气胸，VATS具有复发率低，闭式引流及住院时间短的优势。虽然VATS治疗会导致某段时间内费用增加，但与多次发生气胸并住院相比总费用仍相对较低[13]。因国人对手术的恐惧、对创伤性治疗的认同感较低及经济等因素可能是相当一部分病例未尽早手术的重要原因。

对于老年患者切除并修补肺大疱是外科手术的目的之一，多数患者尚有解决气胸以及对长期由于气胸的治疗所带来的并发症处理，如脏层胸膜增厚导致的长期肺萎陷、肺漏气导致胸腔引流管长期放置、脓胸形成、皮下气肿等。同时对于老年患者外科手术均采取直视下有效地胸膜固定，一般手术后再发气胸的可能性较小，积极手术有其特殊意义。

对有适应证的肺大疱患者采取手术治疗已形成共识，但是否同期胸膜固定尚有争议，青少年患者气胸有一定复发率，经常双侧病变，需同期或不同期双侧手术[14]。术后再次出现同侧气胸占20%，故当首次手术如仅见一处肺大疱，结构清楚，切除可靠，可以不行胸膜固定。而多处发病，或大疱结构不明显，甚至仅见局部脏层胸膜有疤痕且有气胸反复发生的患者，应积极行胸膜固定。但未在直视下切除修补肺大疱即行胸膜固定不能作为首选[12，15]。必须强调任何年龄组的手术，胸膜固定的前提一定是尽可能处理好肺大疱，即便如此，有文献认为如仅采用胸膜摩擦方式的胸膜固定对青少年患者不一定能够降低气胸的复发率[5]。临床常用的胸膜固定除使用不同材质的物品行胸膜摩擦外，尚有碘伏溶液浸泡、滑石粉喷洒等，本研究对老年组患者多采用此法。无论是VATS还是开放手术，切割缝合器处理肺大疱是最佳手段。采用电灼处理较小的大疱或可疑漏气处，可能是手术后长期漏气的原因之一。对于60岁以上患者有明显肺气肿、气肿性大疱，使用带可吸收性聚乙醇酸修补材料可明显加强肺切缘或封闭创面部位，并可防止肺组织漏气或/和创面渗血渗液，明显缩短胸管拔除时间。

参考文献

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(本文编辑：黄红稷)

邹卫，丁一冰，刘政呈，等. 肺大疱病的年龄分布及临床特点探讨[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2016， 9(3)： 267-270.

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.03.007

基金项目：国家自然科学基金资助项目(81170002/H0102)

通讯作者：易龙，Email: yilong@nju.edu.cn

中图法分类号：R563

文献标识码：A

Corresponding author：Yi Long：yilong@nju.edu.cn

(收稿日期：2015-06-04)

Clinical characters and age distribution of pulmonary bullaA

ZouWei1,DingYibing2,LiuZhengcheng1,WangZhao1,PanYanqing1,CaoLei1,GaoQian2,YiLong2.1DeparmentofThoracicSurgery,NanjingChestHospital,AffiliatedNanjingChestHospitalofMedicalSchool,SoutheastUniversity,Nanjing, 210029,Jiangsu,China;2JiangsuKeyLaboratoryforMolecularMedicine,NanjingUniversityMedicalSchool,Nanjing, 210093,Jiangsu,China

【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical features of primary spontaneous pneumothorax(PSP) caused by pulmonary bulla and classify into groups according to age. MethodsIt was studied retrospectively that 1 228 cases of PSP diagnosed by pathology from 2007 to 2013. ResultsThere was significant difference in sex(Male to Female ratio is 7.4︰1) and age. The incidence was high in all those under twenty years(368/1 228, 30.0%) and the age between 20 to 25 years(192/1 228, 15.6%), highest in patients aged of 18(101/368, 27.4%), 19(92/368, 25.0%), 20(80/368, 21.7%). The incidence rate peaked and started decreasing at the age of 25 and 60. Male adolescent patients are usually tall and thin, they have small head circumference, shoulder width, flat breast, lower developed muscle and fat, slender limbs and other signs. The initial symptoms were chest pain or cough without dyspnea caused by primary thorax, which could be seen in chest computer tomography, no case was found by physical examination. Blood gas was normal. 24% patients had previous history of contralateral pneumothorax. Morbidity in 25 years old age group were significantly lower. 60 years of age or older group of patients were thin and weak, sometimes concurrent with common lung disease. Clinical onset were always acute, the incidence of perioperative complications were significantly higher, including tension pneumothorax, subcutaneous emphysema and respiratory failure. ConclusionThere are differences between younger group and elder group in clinical features, operative technique, perioperative management and prognosis due to pathogenic and pathological factors.

【Key words】Pulmonary bleb;Primary spontaneous pneumothorax;Age;Clinical features

南京市科委、南京市卫生局重点项目(ZKX11030)

210093 江苏，南京大学医学院江苏省分子医学重点实验室2