嗅神经母细胞瘤CT和MRI特征及病理表现

蒋 黎JIANG Li 周 永ZHOU Yong 刘 焱LIU Yan 韩 雯HAN Wen孙振柱SUN Zhenzhu张林川ZHANG Linchuan作者单位.新疆自治区人民医院放射影像中心 新疆乌鲁木齐 8000.新疆医科大学附属肿瘤医院CT室 新疆乌鲁木齐 800.新疆自治区人民医院病理科 新疆乌鲁木齐8000

嗅神经母细胞瘤CT和MRI特征及病理表现

蒋 黎1JIANG Li 周 永2ZHOU Yong 刘 焱1LIU Yan 韩 雯3HAN Wen孙振柱3SUN Zhenzhu张林川1ZHANG Linchuan
作者单位
1.新疆自治区人民医院放射影像中心 新疆乌鲁木齐 830001
2.新疆医科大学附属肿瘤医院CT室 新疆乌鲁木齐 830011
3.新疆自治区人民医院病理科 新疆乌鲁木齐830001

Department of Radiology Imaging Center，Xinjiang Autonomous Region People's Hospital， Urumqi 830001， China

Address Correspondence to: JIANG Li

R445.3；R745.1

2016-03-07

中国医学影像学杂志

2016年 第24卷 第6期：433-436

Chinese Journal of Medical Imaging

2016 Volume 24 （6）: 433-436

目的 探讨嗅神经母细胞瘤（ONB）的CT和MRI表现。资料与方法 回顾性分析经病理证实的10例ONB的影像学及临床资料。结果 10例病变均形态不规则，9例病变边缘呈结节状改变；增强扫描呈中度-明显强化，7例病变内及边缘呈线状、环状及花环状强化；9例有骨质破坏；2例伴颈部淋巴结转移，淋巴结的强化特征与原发病灶一致。结论 ONB的CT、MRI表现有一定的特征性，尤其是强化特征能够反映其病理特点，CT和MRI检查各有优缺点，两者结合有助于ONB的诊断、治疗及随访。

嗅神经母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是一种少见的起源于嗅神经外胚层的鼻腔、鼻窦恶性肿瘤，发病率约为0.4/100万［1］。ONB发病率低，生物学行为差异大，易与其他鼻腔、鼻窦恶性肿瘤混淆，故在诊断及鉴别诊断、治疗评价方面有一定的困难。本研究结合ONB患者的临床病理特点，分析影像表现，旨在提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2009年8月－2015年8月新疆自治区人民医院经病理证实的ONB患者10例，男6例，女4例；年龄31～59岁，中位年龄46岁；7例主要表现为单侧或以单侧为主的鼻塞伴头痛，其中4例伴涕中带血，1例伴嗅觉减退，2例伴视力下降、眼部不适；1例右眼球突出，伴视力下降3年；1例嗅及大量刺激性气体后出现鼻塞伴大量脓涕，1例发现左颌下无痛性肿物1个月，影像检查发现鼻腔、筛窦区肿块，经病理证实为ONB并颈部淋巴结转移。

1.2 仪器与方法 9例行CT检查（7例平扫+增强，2例平扫），6例行MRI检查（4例平扫+增强，2例平扫），其中5例同期行CT及MRI检查。CT检查采用GE Light Speed 64层及Toshiba Aquilion one 320层螺旋CT机，患者仰卧，扫描层厚为5 mm，扫描参数：120 kV，300 mAs，矩阵512×512，增强扫描对比剂为非离子造影剂，剂量为50 ml。MRI检查采用GE超导型Signa HDxt 1.5T MR扫描仪。扫描序列：轴位T1WI、T2WI，冠状位FSE T2WI压脂序列及矢状位FSE T2WI，扫描层厚6～8 mm。增强扫描对比剂为钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg，静脉团注后均行矢状位、冠状位、轴位T1WI压脂序列扫描。

1.3 图像分析 由2名头颈组影像主治医师对图像分别进行评价，包括病变大小、位置、形态、密度/信号、有无钙化、强化特征、累及副鼻窦、眼眶情况、有无骨质破坏及范围、淋巴结的分布、大小等，意见不一致时共同讨论后达成统一意见。按改良Kadish分期标准［2］划分ONB分期，A 期：肿瘤局限于鼻腔；B 期：肿瘤侵及副鼻窦；C 期：肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围，包括侵袭眼眶、颅内，Foote 等［3］提出的改良方案增加了D 期，即出现淋巴结转移或远处转移者。

2 结果

2.1 分期 10例患者中，1例病灶位于右侧眼眶，没有分期；其余9例肿瘤分期为：A期1例，B期2例，C期4例，D期2例。

2.2 影像表现

2.2.1 发病部位和累及范围 病变发生于右侧者4例，左侧者5例。病变仅位于鼻腔者1例；1例病变主要位于右侧眼眶内（图1），累及同侧筛窦、颅内；其余8例病变主体位于鼻腔顶部、筛窦、上鼻甲及鼻中隔上部。4例通过鼻中隔侵犯对侧，6例累及颅内，其中有4例病变边缘可见小囊状改变（图2），周围见大片状水肿带，3例累及同侧眼眶。

图1 男，58岁，右侧眼眶ONB。CT增强扫描示右侧眼眶内病灶呈多结节状，可见花环状、环状强化

图2 男，38岁，左侧鼻腔、鼻窦ONB，病灶累及颅内。CT增强扫描示颅内病变边缘见多发小囊腔，周围伴片状水肿带

2.2.2 形态 所有病变形态不规则，9例病灶外缘结节状改变（图1、3、4、5），较小病变沿鼻腔、窦腔间隙生长，较大肿瘤向外周呈侵袭性生长。

2.2.3 肿瘤密度/信号 9例肿块呈软组织密度，其内坏死相对较少，4例病变内见点状、斑片状钙化灶/残存骨质，实性部分CT值40～50 HU。6例行MRI检查者中，T1WI示病灶呈等、稍低信号，除1例肿块内见斑片状稍高信号，其余信号较均匀；T2WI示病变均以高信号为主，信号不均，内见条状或斑片低信号影（图3）。

图3 男，41岁，左侧鼻腔、鼻窦ONB。左侧鼻腔、筛窦软组织肿块，无坏死，后缘结节突向蝶窦左腔（箭，A）；冠状位T2WI压脂像示病灶内见条状低信号影（箭，C）；伴颈部多发肿大淋巴结，增强扫描病灶及淋巴结明显强化

图4 女，49岁，左侧鼻腔、鼻窦ONB。T1WI压脂增强图像示病变边缘呈结节状、分叶状，边缘见环状强化，DWI呈高信号，边缘结节状改变更显著，双颈部多发肿大淋巴结，呈边缘环状强化（箭，C）

2.2.4 肿瘤增强 8例行增强扫描的患者中，肿块呈中度-明显强化，7例CT增强扫描的CT值为79～141 HU，1例呈明显较均匀强化（图3），最高CT值达198 HU，7例病变内及边缘可见线状、环状或花环状强化（图1、4、5）。

2.2.5 肿瘤占位效应及骨质改变 所有肿块均有轻-中度占位效应，肿瘤所在侧的鼻腔、窦壁扩大，鼻中隔向对侧偏曲，鼻甲移位，9例有骨质破坏，累及窦壁骨质9例，鼻中隔8例，鼻甲7例，眼眶内侧壁6例，颅底骨质5例。CT骨窗示8例表现为骨质吸收变薄、不连续，局部骨质密度减低、毛糙，呈磨玻璃样改变（图6）。

图5 男，59岁，左侧鼻腔、鼻窦ONB。T1WI压脂增强图像示病变边缘多发结节状向外突出，累及对侧筛窦，病变内见条状血管样强化，边缘呈环状、花环状强化

图6 男，50岁，右侧鼻腔、鼻窦ONB。CT骨窗示右侧筛窦、上颌窦、鼻甲、鼻中隔、眼眶内下壁骨质破坏，骨质吸收变薄、毛糙，密度减低，局部呈磨玻璃样改变

2.2.6 颈部淋巴结 2例发现颈部多发肿大淋巴结，均无坏死，1例呈明显强化（图3），另外1例淋巴结边缘可见环状强化（图4），淋巴结强化程度及方式与原发灶一致。

2.2.7 继发副鼻窦炎 所有病例均有不同范围的副鼻窦黏膜增厚及窦腔积液，CT平扫病变与继发副鼻窦炎及积液分界不清，增强扫描有利于鉴别鼻窦炎、积液与肿瘤侵犯。

2.3 病理表现 10例均经病理证实为ONB，镜下可见大小一致的小细胞，核圆形，胞质少，核膜不清，可见Homer-Wright 菊形团，丰富的纤维血管间质分隔瘤细胞呈片状、团状（图7）。

图7 病理镜下示大小一致的小细胞，核圆形，胞质少，核膜不清，可见Homer-Wright 菊形团，丰富的纤维血管间质分隔瘤细胞呈片状、团状（HE，×400）

3 讨论

3.1 ONB的临床特征 ONB发病年龄多为3～79岁，中位年龄为50岁左右［4］。本组患者发病年龄31～59岁，中位年龄46岁。ONB发病早期可无明显临床症状，随病情发展可出现鼻出血、鼻塞，也可有嗅觉减退或丧失、头痛、过度流泪、视物模糊、眼球突出及颈部肿块等表现，另有极少数患者出现异位促肾上腺皮质激素综合征［5］。ONB的生物学行为不一，可发展迅速，也可缓慢生长［6］。ONB的主要行为特征是局部浸润鼻旁窦及邻近组织，大约1/5的患者发生远隔转移，最常见的转移部位为颈部淋巴结和肺、骨［4］。本组病例中有2例发现颈部淋巴结转移。

ONB肿瘤组织大体呈灰红色，富含血管，呈息肉状，质地较软、脆，触之易出血。镜下细胞形态兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征，混合存在且彼此可呈移行分布。多数肿瘤细胞大小形态一致，呈小圆形或小梭形，胞质稀少，核膜不清，被明显的纤维血管性间质分隔，呈小叶状结构。间质血管有时增生明显，可呈血管瘤样，可见Homer-Wright 型假菊形团或Flexner-Wintersteiner 型真菊形团［7］。Hyams等［8］根据肿瘤的病理学特点将ONB分为4级；Bell等［9］研究报道Hyams分级越高，预后越差。

3.2 ONB的CT、MRI表现 ①发病部位和累及范围：其发病部位与嗅黏膜分布区一致，典型部位为鼻腔、筛窦，少数病例肿瘤主体位于前颅底、眼眶、蝶窦、上颌窦、鼻咽部、蝶鞍、鞍旁和岩尖［10］。1例肿瘤位于眼眶内。大多数肿瘤有局部侵袭性而累及邻近组织，6例累及颅内，其中4例颅内病变边缘可见小囊状改变伴周围片状水肿带，近年已有研究报道这种改变［6，11-13］，这可能是ONB侵及颅内的特征性改变，但其原因还有待于进一步探讨。②形态：病变形态不规则，呈结节状、分叶状改变，冠状位呈分叶哑铃状。这种改变可能与肿瘤内丰富的纤维血管间质将肿块分隔呈小叶状结构有关。③密度：CT显示病灶呈软组织密度，其内坏死不明显，部分病变内见钙化或残存骨质。其原因可能是肿瘤内有丰富的血管间质，血供好，因此肿块相对坏死少见。④信号特征：T1WI呈等、稍低信号，局部可见斑片状、不规则稍高信号，T2WI呈稍高信号，信号不均，病灶内见条状、斑片状低信号影。本研究分析T1WI显示部分病灶局部稍高信号可能与肿瘤质脆、易出血有关；而T2WI内显示条状、斑片状低信号，可能与肿瘤内丰富的纤维间质有关，也可能与肿瘤内钙化/残存骨质或者少量陈旧性出血有关。另外有3例行扩散加权成像序列扫描，1例呈明显高信号，2例呈稍高信号，这种改变可能与肿瘤的恶性程度及病理分级有关，有待今后进一步研究。⑤强化特征：增强扫描肿瘤呈中度或明显强化，病灶内或边缘局部可见不同程度的线状、环状或花环状强化。这种强化特征与以下病理基础有关：肿瘤性上皮团巢的周围被增生的血管袢网状环绕分隔，血管袢增生明显时，局部可呈血管瘤样结构。CT增强图像上这种线状、环状强化易误认为是副鼻窦窦壁骨质，另外还需与继发性鼻窦炎的黏膜线状强化相鉴别，因此CT平扫、增强扫描图片需在同一屏上不同增强时间做同层对比，以免漏征象；而MRI增强扫描图像无窦壁骨质影响，这种强化特征显示更好。⑥骨质破坏：肿瘤有轻度占位效应，大部分病例骨质破坏，CT骨窗表现为骨质变薄、不连续，局部骨质密度减低、毛糙，呈磨玻璃样改变。⑦淋巴结：部分病例伴颈部淋巴结肿大，其强化方式与原发灶一致，呈明显强化或环状强化。

3.3 鉴别诊断 ①鼻腔（窦）癌：多见于老年患者，CT示鼻腔鼻窦不规则软组织肿块，密度不均，可伴有岀血、囊变，边界不清，周围骨质弥漫性破坏，广泛累及邻近结构，破坏的骨质边缘毛糙；T1WI、T2WI为中等-高信号，增强扫描后呈不均匀强化，强化不如嗅母细胞瘤明显。②鼻腔淋巴瘤：多位于鼻前庭区，常累及鼻背部或面颊部软组织，瘤体轻度均匀强化，骨质破坏轻且局限。③鼻咽部纤维血管瘤：肿瘤多起源于鼻咽顶壁，多见于15～30岁男性青壮年，增强扫描亦明显强化，早期长入翼腭窝，增强T1WI病变内有多发点状流空信号影。④嗅沟脑膜瘤：呈圆形或卵圆形，以广基与前颅窝底相连，较少向下发展侵及筛窦，邻近骨质增生、硬化。

总之，ONB的CT、MRI表现有一定的特征性，尤其是强化特征能够反映其病理特点，主要表现为线状、环状、花环状强化或明显较均匀强化。因本研究为回顾性分析，缺乏扩散加权成像、动态增强及灌注成像等功能成像对鉴别诊断价值的探讨，今后将积累更多资料进一步研究。

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（本文编辑 张建军）

Olfactory Neuroblastoma: CT， MRI Features and Pathological Manifestations

Purpose To explore the CT and MRI features of olfactory neuroblastoma （ONB）. Materials and Methods CT and MRI features of 10 cases of pathology confrmed ONB were reviewed retrospectively. Results All lesions were irregular in shape including 9 cases with nodularity in the peripheral area. Moderate to signifcant enhancement could been seen in all the patients. In 7 cases， there was linear， circular and rosette enhancement. Bony destruction was seen in 9 cases. In 2 cases with cervical lymph node metastasis，enhancement characteristics of lymph nodes were similar to the primary lesion. Conclusion CT and MRI manifestations of ONB have certain characteristics. The enhancement pattern is correlated with pathologic characteristics. CT and MRI each have its advantages and disadvantages， both of which contribute to the diagnosis， treatment planning and follow-up of this disease.

Olfactory neuroblastoma； Tomography， X-ray computed； Magnetic resonance imaging； Pathology， surgical

蒋 黎

2016-01-22

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.06.009

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