右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤一例

贵英斌 郭海峰 董理 张恒春



•病例报道•

右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤一例

贵英斌 郭海峰 董理 张恒春

【摘要】目的 通过本病例报道，提高对该病的认识、诊断和治疗。方法 就我院经病理证实右半结肠肌纤维母细胞瘤的病例1例，结合患者临床病例资料与相关文献报道进行回顾性诊断分析。结果 该患者为老年女性，临床表现为腹部肿块，无其他特异性表现，诊断难度大。IMT多发生在儿童及青少年，常见累及器官是肺，右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤在临床上罕见。结论 炎性肌纤维母细胞瘤发病率低，呈低度恶性，临床表现不典型，影像学检查无特异性，易误诊，确诊仍依赖于病理及免疫组化检查。手术为其有效的治疗手段。有复发倾向，术后随访有重要意义。

【关键词】结肠； 肿瘤，肌组织； 病例报道

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是近年被认识和正式命名的低度恶性肿瘤，青少年多发，病灶遍布全身各处，多见于肺，临床表现不典型，可表现为局部肿块，可伴发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。影像学检查无特异性，易误诊为恶性肿瘤，确诊仍依靠病理和免疫组织化学结果。真正病因尚不清楚，可能与炎症刺激、手术、创伤、自身免疫、基因异常表达等因素有关。手术是其有效的治疗手段，其他治疗方法有非甾体抗炎药、激素、放疗以及化疗。该病有一定的复发率，需随访。

一、病例简介

患者女性，70岁，因“腹部肿物1年余”于2016年3月 7日就诊我院。患者1年前无意中发现右中上腹部肿物，约5 cm大小，有一定的活动度。无疼痛，无腹胀等不适，无恶心及呕吐，无黑便、血便。期间未予正规治疗。因肿物增大来我院就诊，行腹部CT示：右下腹腔内平脐处可见卵圆形软组织密度影，边界清楚。CT诊断：腹腔占位。故我科以“腹腔占位”收住院。病程中患者二便正常，体重无明显变化。查体：皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音清，心律齐，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张及蠕动波，Murphy征（-），肝、脾肋下未触及。腹部可触及一大小约10 cm的肿物，质地较硬，活动度尚可，无明显压痛。轻度鼓音，移动性浊音阴性，肝浊音界存在，双肾区无叩击痛。肠鸣音4次/分，无血管杂音。CEA＜2.00 U/ml，CA-199：1.60 ng/ml。

二、手术治疗

患者于2016年3月10日在全身麻醉下行“右半结肠癌根治术、胆囊切除术”，术中探查：见升结肠多发肿瘤，最大直径约6 cm，最小直径约2 cm，已侵出浆膜层，瘤体侵犯胆囊底部，侵及结肠系膜，并与临近大网膜轻度粘连。继续探查：腹腔内无腹水，肝、胰、脾未触及异常肿物，小肠未见异常，肠系膜根部可触及肿大淋巴结。术中考虑：结肠癌侵及胆囊，腹腔转移。故决定行“右半结肠癌根治术、胆囊切除术”。

三、术后病理

术后病理（图1）示：结肠壁及肠系膜多发炎性肌纤维母细胞瘤（中间性，偶见转移性），肿物大小分别为：6.3×4.6×3.8 cm，3.1×2.9×1.2 cm，1.7×1.4×1.2 cm，及直径1.8 cm，上下切缘及环周切缘阴性，阑尾未累及，周围淋巴结未见有肿瘤侵犯0/39。胆囊近底部浆膜面脂肪瘤。免疫组化标记（图2，图3）：SAM，actin部分（+），CK （-），CD68（-），ALK，CD117（-），CD34（+），P53，Des少数散在（+），Vim（+）。患者术后恢复良好，术后第13日出院。

四、讨论

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），别名又叫炎性假瘤，在临床上极为罕见，它同时具有纤维母细胞和平滑肌细胞的双重特征，伴浆细胞和（或）淋巴细胞增生，中间型，呈低度恶性［1］。IMT有广泛的发病年龄间距，主要集中发生于儿童及青少年，并且女性发病率比男性相比稍高［2］。IMT可以出现在身体的任何部位，相对常见的是肺，肺外器官的IMT几乎半数起源于大网膜和肠系膜［3］，近年虽然关于胃、小肠、肝等也有相关病例报道，但是结肠IMT甚是罕见。

目前其确切的发病机制暂不清楚，可能与炎症反应，手术，创伤，过度修复以及某些病毒感染（如EB病毒，疱疹病毒等）引起的慢性刺激有关，也可能具有一定的自身免疫相关性［4］和染色体异常表达［5］。显微镜下IMT主要以呈束状排列的浆细胞、淋巴细胞和梭型细胞为主。组织学可分为三种类型：黏液型、梭型细胞为主型、以胶原纤维为主的纤维型。免疫表型有三种，平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白和结蛋白（MSA）。近年来，研究表明：在IMT的发病人群中，大约半数患者的间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphomakinase， ALK）积极参与基因的克隆性重排［6］，发生重排的ALK基因位点在2p23上，表现为ALK蛋白免疫组化的异常表达。这种异常表达只发生在肌纤维母细胞瘤上，而炎性细胞则无［7］。本例中患者无手术及外伤史，未曾感染疱疹病毒，发病原因有待进一步明确。

临床表现不典型，可有腹痛、发热、肿块、血细胞沉降率增快、血小板增多、凝血酶原时间延长、体重下降、无力、贫血以及由肿块压迫周围组织器官引起的相应症状。多数表现为病灶处的肿胀和肿块，偶伴疼痛。本例中以腹部肿块为首发症状，无其他特异性临床表现。大部分IMT属良性，也有中间型或是恶性。IMT的诊断主要有生化检查、免疫学和影像学等辅助检查；包括：血细胞分析、凝血分析、肝纤维化组合分析、CEA、CA199、B超、CT（包括增强CT）以及MRI、三维重建等。但是由于肿瘤发病的解剖位置不同，因此CT表现不一，特异性不明显，易误诊为恶性肿瘤，因此IMT需要与不同的疾病进行详细鉴别。本例术前诊断为腹腔占位，结合病人影像学及生化检查，考虑结肠癌的可能性大。但术后病理回报，为IMT，由于其发病率低，无特异性肿瘤标志物来筛查，故术前诊断难度较大，大多数病人是在手术切除后得以确诊。

一般来说，外科手术是治疗它的最有效的方法［8-9］，手术力争完整切除肿瘤，不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不分破肿瘤，若肿瘤侵犯邻近脏器争取行联合脏器切除，对于肿瘤不能切除者应活检以明确病理。如果术前可以明确诊断为IMT，那么姑息性切除就可以达到治愈目的，无需行扩大根治，因为即便是大范围切除，它仍有一定的复发率，故需随访。其他治疗方法有非甾体抗炎药、激素、放疗以及化疗。目前化疗尚无标准方案，并且化疗对IMT的疗效不明显。有研究应用紫杉醇联合卡铂治疗存在远处转移的IMT获得不错效果，且耐受性良好，尽管肿瘤无进展生存期仅为半年，但仍为治疗侵袭性或进展期IMT提供了依据。Butrynski等［10］率先应用ALK酪氨酸激酶抑制剂Crizotinib治疗IMT，并取得成功，因此，对于ALK阳性的病患，Crizotinib作为一个新型的药物前景广阔。

图1 炎性肌纤维母细胞瘤×100倍 图2 Actin×200倍 图3 SAM×200倍

总之，右半结肠IMT是一种极为罕见的疾病，发病机制尚待明确，临床症状、辅助检查无特异性，极易误诊为恶性肿瘤。该病首选手术治疗，术后症状一般得到缓解，可以辅助化疗，但易复发，需要长期随访。

参 考 文 献

［ 1 ］ Coffin CM， Fletcher JA. Inflammatory myofibroblastic tumour. In： Fletcher CD， Unni KK， Mertens F. World Health Organization classification of tumours--Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone ［J］. Lyon： IARC Press， 2002： 91-99.

［ 2 ］ Pratap A， Tiwari A， Agarwal B， et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the abdominal wall simulating rhabdomyosarcoma： report of a case ［J］. Surg Today， 2007， 7（4）： 352-355.

［ 3 ］ 王竞宇，文强，陈艳，等.肠系膜炎性肌纤维母细胞瘤伴阑尾粘液囊肿超声表现1例［J］.中国超声医学杂志， 2012， 28（9）： 861.

［ 4 ］ Sanahuja J， Ordoñez-Palau S， Begué R，et al. Primary Sjögren Syndrome with tumefactive central nervous system involvement ［J］. AJNR Am J Neuroradiol，2008， 29（10）： 1878-1879.

［ 5 ］ K ovach SJ， F ischer AC， K atzm an PJ， et al.Inflammatory myofibroblastic tumors ［J］. J Surg Oncol， 2006， 94（5）： 385-391.

［ 6 ］ Parham minoo.ALK-immunoreactive neoplasms ［J］. Int J Clin Exp Pathol 2012， 5（5）： 397-410.

［ 7 ］ 曹海光，刘素香.炎性肌纤维母细胞瘤［J］.中国肿瘤临床， 2007，34（13）： 776-779.

［ 8 ］ Mirshemirani A， Tabari AK， Sadeghian N，et al. Abdominal inflammatory myofibroblastic tumor： report on four cases and review of literature ［J］. Iran J Pediatr， 2011， 21（4）： 543-548.

［ 9 ］ Ntloko S， Gounden A， Naidoo M，et al. Intestinal inflammatory myofibroblastic tumour ［J］. S Afr J Surg， 2011， 49（4）： 190-193.

［ 10 ］ Butrynski JE， DʹAdamo DR， Hornick JL， et al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor ［J］. N Engl J Med， 2010 ， 363（18）： 1727-1733.

（本文编辑：杨明）

贵英斌， 郭海峰， 董理， 等.右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤一例［J/CD］.中华结直肠疾病电子杂志， 2016， 5（3）： 272-274.

A case report of right hemicolon inflammatory myofibroblastic tumor

Gui Yingbin， Guo Haifeng，Dong Li， Zhang Hengchun. Department of General Surgery， Hongqi Hospital， Mudanjaing Medical College. Mudanjiang 157011， China
Corresponding author: Zhang Hengchun， Email: zhanghengchun-92@163.com

【Abstract】Objective To improve the understanding， diagnosis and treatment of this disease by the report of this case. Methods On our hospital pathologically confirmed cases of right hemicolon myofibroblastic tumor in 1 case， combined with the patients clinical data and relevant literature reports were retrospectively analyzed. Results The elderly woman patientʹs clinical manifestations is abdominal mass，with no other specific manifestations， so the diagnosis is difficult. IMT occurs in children and adolescents，common involved organs is the lung， right-sided colitis myofibroblastic tumor in clinical rare. Conclusions

The Inflammatory myofibroblastic tumor is a low-grade， with low incidence rate， clinical manifestations of atypical and no specific neuroimaging， so it is easy to be misdiagnosed， and itʹs final diagnosis still depends on pathology and immunohistochemistry. Surgery is the effective treatment method. Because of the tendency of recurrence， postoperative follow-up is important.

【Key words】Colon； Neoplasms， muscle tissue； Case report

DOI：10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2016.03.016

作者单位：157000 牡丹江医学院红旗医院普外一科

通讯作者：张恒春，Email：zhanghengchun-92@163.com

收稿日期：（2016-05-05）