胃血管球瘤—一种并非罕见的消化道肿瘤：附107例国内文献复习

都芳鹃，辛维凤，孔令甲，周 莉，杨茂梧

泰山医学院附属山东聊城第二人民医院1.消化内科；2.病理科，山东聊城252600

胃血管球瘤—一种并非罕见的消化道肿瘤：附107例国内文献复习

都芳鹃1，辛维凤1，孔令甲1，周 莉2，杨茂梧1

泰山医学院附属山东聊城第二人民医院1.消化内科；2.病理科，山东聊城252600

目的 探讨胃血管球瘤（glomus tumor，GT）的临床、病理学特征以及诊断和鉴别诊断。方法 报道1例发生在胃部的GT，对其进行组织学、免疫组化检查并复习近35年文献。结果 胃GT临床上多发于中年女性，好发于胃窦部，常见症状为上腹部疼痛；其形态学特点表现为肿瘤组织呈结节状，肿瘤细胞大小较一致，胞质透亮或嗜酸性，核圆形，瘤细胞排列成实性或围绕血管周围排列；免疫组化标记显示肿瘤细胞vimen⁃tin、SMA、actin、calponin均为（＋），CK、CD117、Syn、S⁃100、EMA、desmin、CD99、CD34均（－）。结论 胃GT临床上缺乏特异性症状，主要表现为上腹部疼痛，生物学行为多为良性，目前最有效的治疗方法是手术切除。其具有特定的形态学特征和免疫表型，需与其他肿瘤，如上皮样胃间质瘤、类癌等相鉴别。

胃血管球瘤；免疫组化；手术

胃血管球瘤（glomus tumor，GT）临床少见，术前确诊困难，极易误诊。泰山医学院附属山东省聊城市第二人民医院于2013年4月收治1例，且经术后病理证实。为了解该病在我国的诊治现状，现复习1980年－2014年35年间国内文献，并结合本院1例进行综合分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料 患者，女，75岁，因呕血伴头晕、心悸、乏力3 h入院。既往体健。体检：贫血貌。胃镜示：胃角前壁小弯侧可见一约4.0 cm×5.0 cm椭圆形黏膜下肿物，中央可见一约0.4 cm×0.4 cm黏膜缺损，覆白苔，周围黏膜增生呈堤状（见图1）。2 d后行胃黏膜下肿物切除术，术后病理回报：胃GT，大小4 cm×3.5 cm×2.5 cm（见图2～4）。免疫组化：SMA（＋）、desmin（＋）、CD117（–）、S100（–）、DOG⁃1（–）、Syn（–）、CGA（–）、CK（–）（20132038）（见图6）。术后恢复好，随访至今无复发。

1.2 文献复习 以“胃血管球瘤”为关键词检索“万方数据库”1980年－2014年相关文献81篇，其中未提供具体病例特征15篇，综述2篇。64篇文献提供111例，剔除不完整病例4例，最后筛选出资料较全面病例107例，结合本院1例，共108例。回顾分析患者的年发病率、年龄分布、性别构成、临床特点、肿瘤大小、肿瘤部位、诊断治疗、随访及预后。

图1 胃镜下表现；图2 低倍镜下肿瘤细胞呈结节状排列，结节间为平滑肌束（HE 40×）Fig 1 Endoscopic manifestations；Fig 2 Under low magnification，the tumor cells were arranged nodular，nodules were separa⁃ted by smooth muscle bundles（HE 40×）

图3 肿瘤组织富于血管，细胞大小一致，分隔；胞质丰富、透亮，呈实性排列（HE 200×）；图4 肿瘤富于血窦，细胞大小一致（HE 100×）；图5 肿瘤细胞SMA阳性（IHC 200×）Fig 3 Tumor tissue was rich in blood vessels，the same size cells，cytoplasmic rich and bright，arrange in solid（HE 200×）；Fig 4 The tumor was rich in blood sinus，and the same size cells（HE 100×）；Fig 5 Tumor cells SMA was positive（IHC 200×）

2 结果

2.1 年报道病例数 1999年－2013年，每年报道的病例数分别为1、2、0、1、1、4、4、5、3、15、12、12、4、26、18例，有逐年增加的趋势。

2.2 临床资料 108例患者中，男44例，女64例，男女比例约为7∶10；发病年龄18～79岁，中位年龄47.9岁，以中年女性为多。临床症状：以上腹部饱胀不适、隐痛就诊48例，间断黑便、呕血就诊23例，无任何症状，体检发现12例，反酸、烧心、恶心就诊2例，晕厥就诊2例，上腹剧痛伴乏力、恶心、呕吐就诊1例，无意中发现腹部包块就诊3例。体检体征：以上腹部压痛为主22例，上腹部压痛伴贫血貌5例，单纯贫血貌2例，腹部触及包块9例，脐周压痛1例，体检无阳性体征18例。因部分文献为临床病理观察或影像分析，因此存在临床症状不详17例，体征不详51例。

2.3 肿瘤形态、大小、部位 肿瘤大部分为半球形黏膜下隆起，共47例（其中2例肿瘤中央呈脐样凹陷），黏膜隆起13例，少数为圆球形10例，个别为粗蒂息肉样隆起2例，椭圆形1例，不规则形1例。肿瘤最大径0.8～11 cm，平均2.7 cm。肿瘤位于胃窦61例，胃体共11例，外生性胃GT 2例，1例位于胃窦后壁，1例位于胃小弯侧近胃窦部。

2.4 诊断、治疗及预后 术前CT确诊2例，另106例术前诊断为“胃间质瘤、胃平滑肌瘤、胃良性占位”等，108例全部行手术切除，术后均经病理证实“胃血管球瘤”。

108例患者中获随诊者31例，随诊时间6个月～7年。31例中仅3例为恶性胃GT，其中1例于发病6年后发生转移，出现较明确的细胞异型性及核分裂细胞增多等恶性特点；另外2例术后随访未见肿瘤复发。其余病例均恢复良好。

3 讨论

3.1 名称的由来 血管球是一种毛细血管网，连接动、静脉，属于一种终末器官装置，由入球小动脉、吻合血管／原始汇集静脉、血管球内网织结构及包膜组成，依其收缩机制调节控制末梢的血流量，进而控制血压及体温。GT于1812年由Wood首次报道，Masson于1920年从组织病理学方面准确地描述了这种肿瘤的病理解剖并将其命名为GT。GT由血管周围的血管球细胞肿瘤性增生所致，属表型转化的特殊平滑肌细胞瘤，电镜下具有平滑肌细胞瘤的特点［1⁃2］。根据肿瘤组织中血管球细胞、血管和平滑肌所占比例，GT的组织学类型可分为实体型、血管瘤型、黏液样型和混合型，四型中以血管瘤型最为常见。有专家认为这是一种起源于血管球细胞的少见的良性软组织肿瘤［3］。动静脉连接处多位于四肢末端，因此四肢末端尤其指（趾）甲下为本病好发部位，也可发生于手掌、腕部、前臂、足，位于皮下或浅表软组织内，及神经、胃、鼻腔和气管等部位。

3.2 发病情况 发生于胃GT临床少见，国外在1948年由De Busscher第一次发现了GT［4］，Kay于1951年报道了第2例，后陆续有相关报道，迄今共约100余例。国内报道较少，查阅相关文献，国内于1999年首次报道，以后多为个案报道，10例以上病例报道多为文献复习，2013年陶昀璐等收集中、英文文献，共报道43例，2012年李跃晨等复习中文文献共报道10例。自2008年以后国内年报道例数呈逐年增多趋势，仅2012年、2013年2年间就报道了44例，说明该病并非罕见，随着影像学、病理学技术的发展及对本病认识的提高，发现病例会逐渐增多。由于相当部分的临床医师未能充分认识本病导致漏诊、误诊，甚至已确定为本病却未报道，实际发病率要比报道的更高。

3.3 临床特点 胃GT的发生无明显年龄差异，但存在一定的性别差异，多发生于成年女性，发病年龄18～90岁，中位年龄54岁；本组发病年龄18～79岁，平均47.9岁，男女之比约为7∶10。

胃GT好发于胃窦部，均为单一肿块，常发生于胃黏膜层、黏膜下层或浆膜层，也可位于肌层中。肿瘤可向胃腔内突起，表面胃黏膜可有糜烂或溃疡形成。肿瘤多呈灰白色，分叶状，界限清楚，质地中等，也可呈灰红色，均质状，质地细腻。肿瘤在切面上可有多个粟粒大的腔隙，呈海绵状，内含血液。胃GT病变早期，患者多无明显不适，于体检时发现，随着瘤体逐渐增大，患者逐渐出现上腹饱胀不适、上腹隐痛、反酸、烧心、恶心、呕吐等症状，由于该病症状非特异性及隐蔽性，因此常漏诊或延缓诊断。当患者出现呕血、黑便、贫血等症状时，再到医院就诊。胃GT一旦想到则不难诊断，当患者以上腹饱胀不适、隐痛就诊，应注意排除该病的可能，及时行胃镜、B超、CT等检查。

3.4 诊断方法 （1）辅助检查：胃镜下多表现为胃窦部球形或半球形黏膜隆起，表面光滑或顶端凹陷、糜烂或溃疡，可伴少量出血，质软。在超声内镜下多表现为低回声的肿块，位于黏膜下第三或第四层，病变内部回声不均匀，可见高回声斑点。胃肠道气钡双对比造影多表现为圆形或类圆形、边界光滑的充盈缺损，基底稍宽，边界黏膜有被撑平的改变。B超检查中，胃GT常显示为局限性低回声结节，可较清楚地显示胃部占位性病变的大小、边界和周围情况。CT平扫检查多表现为胃窦部或胃大弯侧胃壁内边界光滑的黏膜下软组织肿块影，均匀一致的低密度改变，边界清晰，基底稍宽，有包膜，肿块表面可有小的脐样切迹，偶尔肿块内部可见斑点状钙化，如有溃疡可见结节表面凹陷。CT增强后表现为动脉期散在不均匀小斑片状强化，门静脉期及延迟期持续不均匀明显强化，并向中心充填，周围包膜轻度强化。延迟期扫描，肿瘤与肝脏等密度，测量各期CT值，CT增强曲线与下腔静脉、门静脉，甚至降动脉一致，提示其属于血管性病变，这有助于与其他黏膜下病变，如平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤等鉴别，螺旋CT多期扫描有助于显示这种具有鉴别诊断意义的征象。PET⁃CT提示胃部圆形或半圆形等密度结节凸向胃腔，形态多规整，宽基底与胃壁相连，病变相应部位未见异常放射性浓聚。MRI在胃肠道的检查中不占优势，由于胃肠道液体、气体等的干扰，MRI对于胃GT的诊断参考价值较低。Liu等［5］报道了1例胃GT的MRI表现，其表现为T1W2上呈稍低信号，T2W1上呈稍高信号，增强后呈持续性明显强化。（2）病理：镜下见瘤组织中有较多扩张的小血管，其周围有较多大小及形态颇为一致的圆形、椭圆形及上皮样瘤细胞，细胞膜清晰，胞浆淡粉红色或较空淡。细胞核呈圆形，居中，稍大，染色质细，均匀而深染，核膜清晰，可见不明显的小核仁，无核分裂象。肿瘤细胞大部分呈弥漫实性片状分布，也可排列呈巢状或小梁状，其间为透明变性或黏液样变的间质。肿瘤周围可有纤维包膜。免疫组化示，网状纤维银浸染色见网状纤维包绕瘤细胞巢或单个瘤细胞。免疫组化染色见瘤细胞表达actin，SMA、细胞周laminin和collagenⅣ阳性。超微结构：瘤细胞呈圆形或椭圆形，弥漫分布或围绕在血管周围，紧密相接，但无细胞间连接，肿瘤细胞表面有较厚的基底膜包绕，细胞质内充满微丝，有的微丝团块中可见致密体。（3）诊断与鉴别诊断：本组病例术前确诊2例，占2%，绝大多数为术后病理确诊。临床医师应提高对该病的认识，将患者的临床表现、体征、影像学特征等与其性别、年龄相结合，有助于术前作出诊断；术前在超声内镜下行针吸细胞学检查对胃GT的诊断会有较大帮助，但有发生消化道大出血的危险，国内未见相关报道，国外Mohanty及Debol等曾报道超声内镜引导下细针穿刺活检确诊胃GT［6］，但临床应用并未普及，仍须谨慎。胃GT需要与以下肿瘤鉴别：（1）胃肠道间质瘤（GIST）；（2）血管肿瘤；（3）孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤；（4）类癌；（5）淋巴瘤；（6）其他有神经内分泌结构特点的肿瘤、未分化癌、平滑肌瘤等。

3.5 治疗 对于良性GT，手术完整切除肿瘤是最为有效的治疗方法，手术后无复发及转移［6］。目前为减少对机体的创伤，可对体积较小（d＜2～3 cm）的胃GT采用腹腔镜下肿瘤摘除术［7］；国外报道对于避开胃幽门、小弯侧生长的胃GT可采用内镜下黏膜剥离术（ESD）治疗［7］，我国于2010年由徐岷等报道ESD成功治疗胃GT 1例（直径3.8 cm×3.1 cm）［8］，术中运用了止血夹和氩离子凝固术（APC）控制出血，表明内镜下黏膜剥离术切除胃GT是可行的，具有创伤小、恢复快等优点，给我们治疗胃GT提供了新的途径。恶性GT又称血管球肉瘤，极为罕见，约占良性GT的1%。发生于胃的恶性GT目前国外及国内均报道较少，诊断标准不统一，综合来看，一般出现如下现象可考虑为恶性可能：（1）肿瘤直径＞5 cm或肿瘤位置侵犯黏膜下较深；（2）可见病理性核分裂象，每50个高倍视野中核分裂细胞＞3个；（3）细胞核呈中度以上异型性或伴明显的梭形细胞分化［9］。上述标准中，符合（1）＋（2）、（1）＋（3）或（1）＋（2）＋（3）即可确诊。若仅符合第（3）条或肿瘤直径＞7 cm，则被归为恶性潜能未定的GT。本组仅3例确诊恶性胃GT，约占2%，所以没必要在所有手术中行广泛淋巴结清扫，即使已发生转移，不应轻易放弃切除原发肿瘤，并尽可能同时切除转移灶。本组3例恶性胃GT中，仅1例于术后6年发生远处转移，其余2例均康复良好。恶性胃GT诊断明确者可行局部切除＋小剂量放射或化学治疗。未明确诊断恶性胃GT，需行局部切除＋密切随访［19］。

通过对本组病例分析，作者体会如下：（1）胃GT并非罕见；（2）对于临床中以上腹饱胀不适、隐痛及呕血、黑便就诊患者，应注意排除胃GT的可能；（3）胃GT的确诊依赖病理，术前活检对于诊断会有较大帮助，但有发生消化道大出血的危险，须谨慎；（4）胃GT绝大多数为良性肿瘤，行手术完整切除即可，对于疑似恶性的肿瘤可在术中行快速病理检查，确诊恶性再行广泛淋巴结清扫及后续放化疗等；（5）部分文献报道提示该病可行内镜下治疗，但该肿瘤血管丰富，术中出血多，风险大，对于条件不具备的基层医院，仍建议行外科手术治疗。

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（责任编辑：王豪勋）

Stomach glomus tumor⁃it is not rare for a gastrointestinal tumor：Chinese reviews of the literature of 107 cases

DU Fangjuan1，XIN Weifeng1，KONG Lingjia1，ZHOU Li2，YANG Maowu1
1.Department of Gastroenterology；2.Department of Pathology，the Second People’s Hospital of Liaocheng，Taishan Medical College，Liaocheng 252600，China

Objective To explore the clinicopathologic features，diagnosis and differential diagnosis of gastric glomus tumor（GT）.Methods Clinical，histological and immunohistochemical features of 1 case of gastric GT were re⁃ported and literatures in recent 35 years were reviewed.Results The gastric GT occurred more often in female，it usual⁃ly presented with epigastric pain symptoms，most gastric GT were located in the antrum.Histologically，the gastric GT cells were uniform，which had clear or eosinophilic cytoplasm，nuclei were round，the gastric GT cells had a solid pat⁃tern or arranged around blood vessels.Immunohistochemieally，vimentin，SMA，actin and calponin were positive in gas⁃tric GT cells，while other markers including CK，CD117，S100，desmin，Syn，CD99 and CD34 were negative.Conclu⁃sion Gastric GT is a rare benign tumor，with distinct morphological and immunohistochemical features and needs to be differentiated from other tumors，such as epithelioid stromal tumors，myopericytoma and careinoid tumor in the gastroin⁃testinal tract.The most effective treatment is surgical removal.

Gastric glomus tumor；Immunohistochemistry；Surgery

R573

A

1006－5709（2016）12－1417－04

2014⁃12⁃28

10.3969／j.issn.1006⁃5709.2016.12.032

都芳鹃，硕士研究生，副主任医师，研究方向：肝胆疾病及内镜下治疗。E⁃mail：jindu0117＠126.com

杨茂梧，硕士生导师，主任医师