肝脏巨大血管瘤伴动静脉瘘致食管静脉曲张破裂出血1例报道

史以超，何占娣，江 华，王 娟，孙 刚，杨云生

中国人民解放军总医院消化科，北京100853

肝脏巨大血管瘤伴动静脉瘘致食管静脉曲张破裂出血1例报道

史以超，何占娣，江 华，王 娟，孙 刚，杨云生

中国人民解放军总医院消化科，北京100853

食管静脉曲张破裂出血是临床常见疾病。但肝内巨大血管瘤伴动静脉瘘导致的食管静脉曲张破裂出血十分少见。现报道1例肝脏巨大血管瘤伴动静脉瘘致食管静脉曲张破裂出血的诊治过程。

肝脏血管瘤；动静脉瘘；食管静脉曲张

食管静脉曲张破裂出血是门脉高压症最常见的合并症之一。门脉高压症的常见病因是肝硬化，由非肝硬化性疾病所致的门静脉高压仅占5%～10%［1］，虽然发病率低，但易被忽视而误诊。然而，由于肝血管瘤伴动静脉瘘所致的门脉高压导致食管静脉曲张破裂出血十分少见。

病例 患者，男，68岁，因黑便20 d、呕血16 d，于2015年5月16日入院。患者于2015年4月26日进食油腻食物后解黑便，伴反酸、烧心。4 d后出现恶心、呕吐出黑色胃内容物。就诊于当地医院，查血常规示血红蛋白98 g／L，红细胞3.16×1012／L，血小板182× 109／L，白细胞7.9×109／L；凝血功能：凝血酶原时间12.9 s；肝功能：ALT 36 U／L，AST 25 U／L，GGT 26 U／L，总胆红素8.5 μmol／L，白蛋白36.7 g／L。上腹部增强CT示：门静脉增宽，肝内多发血管瘤，食管静脉曲张。胃镜检查示食管静脉曲张，红色征阳性。经抑酸、止血等药物对症治疗后出血停止。转诊我院，查腹部超声造影示：肝内多发偏高及偏低回声病灶，造影早期周边呈结节样高增强，最大者位于肝左叶，大小约10.8 cm×5.1 cm；随后造影剂由周边向中心逐渐填充。诊断为肝内多发血管瘤，肝内多发囊肿。复查内镜（见图1）见食管中下段4条蓝色结节样静脉曲张，粗大，延续至贲门，直径1.8 cm，红色征＋＋，胃底未见静脉曲张，给予食管静脉曲张内镜下硬化治疗术3次。经导管腹腔血管造影示（见图2）：肝动脉管径增粗，动脉期可见巨大门静脉左支早显影；实质期肝脏内多发结节状造影剂染色，界限不清；静脉期门静脉主干及分支明显增粗。诊断符合肝脏多发血管瘤并肝巨大动脉－门静脉瘘形成。建议外科手术治疗，患者拒绝，遂进一步行DSA下超选择性肝动脉分支栓塞术，3F微导管超选择性置入肿瘤的供血肝动脉分支内，用碘化油13 ml，明胶海绵碎粒20余粒，PVA颗粒0.2 g，26个微钢圈，组织胶1支。确认栓塞药物在病灶内沉积良好拔管（见图3）。术后给予保肝、抗感染等对症治疗好转后出院。

随访：2016年8月1日再发黑便。复查腹部CT示：肝多发血管瘤治疗后改变。腹部血管造影示：肝内可见少量分流道。胃镜检查示：食管下段2条再生静脉曲张，轻度迂曲，红色征＋＋，胃底未见静脉曲张，给予再生静脉再次硬化治疗术。并于2016年12月16日于食管静脉曲张残留静脉再次硬化治疗。2016年3月30日复查胃镜示：食管静脉曲张基本消失，门脉高压性胃病（轻度）。

讨论 肝脏血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，发病率为5%～7%［2］。近年来，肝脏血管瘤合并动静脉瘘的发现率逐渐增高，有研究［3⁃4］报道其发生率高达19%～29.7%。但是，肝血管瘤伴动静脉瘘所致的门脉高压食管静脉曲张破裂出血十分少见。

图1 胃镜检查显示食管中下段4条蓝色结节样静脉曲张，最大直径约1.8 cm，RC＋＋，延伸至贲门区；图2 DSA示肝动脉管径增粗，动脉期可见巨大门静脉左支早显影；实质期肝脏内多发结节状造影剂染色，界限不清；静脉期门静脉主干及分支明显增粗；图3 介入栓塞治疗后，肝动脉造影显示栓塞药物在病灶内沉积良好Fig 1 Gastroscopy examine showed that the middle to lower esophagus had four blue nodular varices，the most rough diameter of varices was 1.8 cm，RC＋＋，extending to the cardia area；Fig 2 Intra⁃arterial digital subtraction angiography showed that hepatic artery diameter enlargement.In the early arterial phase，the giant branches of the portal vein were seen.In the solid phase，ap⁃peared as multiple nodules were stained the contrast agents and the boundaries were unclear；Fig 3 Post⁃embolization arteriogram in the hepatic arteriography showed embolization materials in the lesions deposited well

早在1889年就由学者Goodhart［5］报道肝内动静脉瘘的存在。既往研究认为动静脉瘘所导致的门脉高压症是由于动脉血流不经过肝血窦直接通过旁路进入门静脉导致门脉压力升高。肝内动静脉瘘最常见的合并症包括上消化道出血、腹水、腹痛、腹泻等［6］。目前，通过多普勒超声、腹部CT、MRI等手段，可较好地诊断肝内动静脉瘘。然而，DSA下肝动脉造影术依然是肝血管瘤伴动静脉瘘诊断、治疗及随诊的金指标［7］。

外科手术一直以来被认为是治疗肝脏巨大血管瘤效果最明确的方法。近年来，肝内血管瘤选择性肝动脉栓塞治疗具有创伤小、术后并发症低、成功率高等特点，在临床中应用越来越广泛。介入栓塞治疗能有效地使供血动脉末梢小分支闭塞，血管瘤纤维化，终止肿瘤生长，促使瘤体缩小，临床症状改善，达到治疗目的［8］。循证医学发现，使用平阳霉素碘油乳剂或平阳霉素碘油乳剂加明胶海绵颗粒进行选择性肝动脉栓塞治疗可以有效缩小肿瘤体积［9］。但是，介入栓塞术的疗效不够稳定，易复发。

本例患者由于肝内血管瘤伴动静脉瘘导致的食管静脉曲张破裂出血，降低门脉压、防止出血是本病治疗的关键。目前对无肝功能衰竭者手术治疗仍然是首选，而对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者，可采用介入或内镜治疗（内镜下套扎或硬化治疗）。由于本例患者拒绝行手术治疗，故在食管静脉曲张硬化止血稳定的情况下，选择栓塞治疗也取得相对较理想效果。在随诊过程中，我们仍然发现食管残留静脉曲张有再次出血的风险，DSA造影可见肝内少量分流道的存在。故而，对其再次进行残留曲张静脉硬化治疗。

因此，对于非硬化性门脉高压症需要仔细甄别其发病原因，进行针对性的治疗，可以取得相对较好的治疗效果。

［1］刘玉兰，肖文斌.非肝硬化性门脉高压病因分析［J］.北京医学，2001，23（2）：105⁃107.Liu YL，Xiao WB.Etiology analysis of non⁃cirrhotic portal hypertension［J］.Beijing Medical Journal，2001，23（2）：105⁃107.

［2］郑亚民，王悦华，李非，等.肝血管瘤外科治疗的研究进展［J］.肝胆外科杂志，2013，21（1）：73⁃75.Zheng YM，Wang YH，Li F，et al.Advances in surgical treatment of hepatic hemangioma［J］.Journal of Hepatobiliary Surgery，2013，21（1）：73⁃75.

［3］Jeong MG，Yu JS，Kim KW，et al.Hepatic cavernous hemangioma：temporal peritumoral enhancement during multiphase dynamic MR imaging［J］.Radi⁃ology，2000，216（3）：692⁃697.

［4］欧阳墉，于明，欧阳雪晖，等.肝海绵状血管瘤并发动静脉短路的螺旋CT研究［J］.临床放射学杂志，2002，21（3）：205⁃209.Ouyang Y，Yu M，Ouyang XH，et al.Arterial⁃portal shunt associated with cavernous hemangioma of the liver：a clinical study with spiral CT［J］.Journal of Clincal Radiology，2002，21（3）：205⁃209.

［5］GoodhartJF.Arterio⁃venous aneurysmofsplenicvesselswith thrombosis of mesenteric veins and localized acute colitis［J］.Trans Path Engl，1889，40：67⁃72.

［6］Vauthey JN，Tomczak RJ，Helmberger T，et al.The arterioportal fistula syndrome：clinicopathologic features，diagnosis，and therapy［J］.Gastroenterology，1997，113（4）：1390⁃1401.

［7］Lu ZY，Ao JY，Jiang TA，et al.A large congenital and solitary intrahe⁃patic arterioportal fistula in an old woman［J］.World J Gastroenterol，2009，15（13）：1656⁃1659.

［8］王世平，宋超，陈雪松，等.肝动脉栓塞治疗肝血管瘤病人51例疗效分析［J］.昆明医学院学报，2011，32（1）：115⁃119.Wang SP，Song C，Chen XS，et al.Treatment of hepatic hemangioma with hepatic artery embolism［J］.Journal of Kunming Medical Univer⁃sity，2011，32（1）：115⁃119.

［9］谢攀，夏锋，海军，等.肝脏血管瘤的治疗研究进展—基于循证医学的系统评价［J］.实用临床医药杂志，2009，13（2）：16⁃20.Xie P，Xia F，Hai J，et al.On research progress of the treatment of liver hemangioma⁃a system evaluation based on evidence⁃based medicine［J］.Journal of Clinical Medicine in Practice，2009，13（2）：16⁃20.

（责任编辑：王全楚）

Esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula：one case report

SHI Yichao，HE Zhandi，JIANG Hua，WANG Juan，SUN Gang，YANG Yunsheng
Department of Gastroenterology，Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Esophageal variceal bleeding is a common clinical disease.However，esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula is very rare.The diagnosis and treatment of one case of esophageal variceal bleeding induced by huge hepatic hemangioma combined with arteriovenous fistula were re⁃ported in this article.

Hepatic hemangioma；Arteriovenous fistula；Esophageal varices

R571

B

1006－5709（2016）12－1345－02

2016⁃06⁃29

10.3969／j.issn.1006⁃5709.2016.12.005

第一

史以超，博士，主治医师，研究方向：慢性肝病的诊治、肠道微生态。E⁃mail：sycssq＠163.com

孙刚，博士，主任医师，研究方向：肠道微生态、内镜诊断及治疗。E⁃mail：dr.sungang＠outlook.com