成人先天性肠旋转不良致不典型肠梗阻1例报道

刘 念，崔红利，颜綦先，陈东风

第三军医大学大坪医院野战外科研究所消化内科，重庆400012

成人先天性肠旋转不良致不典型肠梗阻1例报道

刘 念，崔红利，颜綦先，陈东风

第三军医大学大坪医院野战外科研究所消化内科，重庆400012

先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠发育过程中的肠异常旋转，起病通常见于儿童，成人少见。成人可表现为急腹症或肠梗阻所致的慢性腹痛，易漏诊、误诊；其诊断多依赖于影像学如腹部CT检查、消化道碘水造影等。现报道1例27岁女性以急性腹痛为主要表现的先天性肠旋转不良并致肠梗阻，经外科手术治疗后得以治愈。

成人先天性肠旋转不良；肠梗阻；诊断

先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠发育过程中，胚胎早期中肠（即十二指肠至横结肠中部）以肠系膜上动脉为轴心的旋转不完全或异常旋转，使肠道解剖位置变异和肠系膜附着不全而引起的肠旋转或肠梗阻，多见于儿童，成人发病十分罕见［1］，临床诊断缺乏特异性，易漏诊、误诊［2］。

病例 患者，女，27岁，以“腹痛21 h”入院。21 h前进食油腻食物后出现上腹隐痛，阵发性加剧，伴恶心、呕吐4次胃内未消化食物，约50 ml／次，无喷射性呕吐，不伴腹胀、腹泻。自行口服“铝碳酸镁片”后腹痛稍好转，此后腹痛反复发作，并逐渐加重。门诊检查血常规、血清淀粉酶、脂肪酶均正常。腹部立卧位平片未见明显异常。全腹CT提示回盲部较多内容物，盆腔少量积液（见图1）。以“腹痛待查”收住入院。

查体：体温36.2℃，脉搏79次／min，呼吸19次／min，血压105／50 mmHg。腹平软，未见胃肠型，上腹轻压痛，右下腹无压痛，全腹无肌紧张和反跳痛，肝脾肋下未及，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音2次／min。

入院诊断考虑急性胃炎，入院后给予抑酸、抗感染、对症支持治疗。入院后第2天腹痛发作频繁，为阵发绞痛，难以忍受，伴间隙性呕吐，呕出少量黄色胃液。腹痛时查体：腹平软，无胃肠型，中腹轻压痛，全腹无肌紧张和反跳痛，肠鸣音弱，1～2次／min。临床表现症状重，体征轻，考虑胆管蛔虫症。给予“间苯三酚”及“盐酸消旋山崀宕碱”腹痛缓解不明显。此后又反复发作绞痛，给予杜冷丁后腹痛可稍缓解，肝胆胰脾双肾及阑尾彩超排除阑尾炎及胆管蛔虫，复查血常规、脂肪酶仍无明显异常，血铅正常。入院第3天复查腹部CT发现肠系膜根部系膜呈漩涡状，其内见旋转的血管影，系膜周围有渗出，部分肠管扩张积气（见图2）。增强后肠系膜上动脉及其分支未见明显闭塞及充盈缺损，考虑肠系膜旋转。经胃肠外科会诊后转胃肠外科行急诊手术。术中所见：腹腔内淡血性渗液约500 ml，右半结肠完全游离至右上腹，呈腹膜内位器官改变。近端空肠移至右上腹并顺时针旋转两周约540度，距屈式韧带约35 cm处空肠系膜缺损大小约4 cm×5 cm，远端小肠全部穿过此缺损形成内疝，致近端小肠及十二指肠梗阻，肠壁充血、水肿、增厚，肠腔扩张，但蠕动尚可，未见明显缺血坏死征象。疝入的远端小肠无明显缺血性坏死，全小肠沿肠系膜上动脉移位至右腹部，大网膜与小肠系膜及右半结肠形成多处膜性黏连带。阑尾表面充血水肿。行“肠黏连松解术、肠旋转复位、肠内疝复位修补、阑尾切除术、右半结肠固定术”。术后给予抗感染、补液、营养对症支持等治疗，于术后第8天恢复出院。

图1 入院前CT；图2 入院后3 d复查CTFig 1 CT scan of abdomen before admission；Fig 2 CT scan of abdomen 3 days after admission

讨论 先天性肠旋转不良系胚胎发育第6周时，中肠迅速生长，而腹腔发育相对缓慢，此时中肠从腹腔突入脐部，第10周时，腹腔生长速度加快，位于脐带内的中肠由空肠开始首先退回腹腔并逆时针旋转，完成小肠和盲肠系膜的固定［3］。在此旋转过程中若发生旋转障碍，则会形成先天性中肠旋转异常。主要类型包括：中肠未旋转、小肠旋转不良、小肠逆向旋转、盲肠下降异常等［4］，以中肠旋转不良最为常见。

成人肠旋转不良是指14岁以上未曾诊断或未能手术治疗的先天性肠旋转不良，发生率为0.2%［5］。最早的报道见于1957年，由Victor在新英格兰杂志上发表了1例来自于美国马塞诸塞州的成人肠旋转不良并肠梗阻［6］。肠梗阻是成人肠旋转不良的主要临床表现，但首次发病以急腹症就诊者少见，主要表现为反复发作的消化道症状，以顽固性呕吐、慢性间歇性腹痛及营养不良、发育障碍多见，可有便秘、腹泻、血便等临床表现［7⁃8］。因症状缺乏特异性，在临床上成人肠旋转不良诊断困难。有学者总结10例患者分析其病例资料认为［9］，其特点为症状轻重不一，轻者以间歇发作的腹痛、腹胀、餐后加重，控制饮食及改变体位可使症状缓解，严重者出现明显的腹部症状（如剧烈腹痛）及毒血症、休克，甚至危及生命［10］。本例患者以急腹症起病，并有典型的间隙性剧烈腹痛，但腹部体征较轻，而主观疼痛症状重，易误诊为胆管蛔虫、重金属中毒、代谢性疾病，甚至被医师认为神经、精神因素所致的症状夸大。

该病的诊断金标准为增强CT影像学检查［11］，CT影像显示的肠系膜血管“换位征”和“漩涡征”为诊断肠旋转不良的特征性表现［12］。“换位征”是指肠系膜上动、静脉位置异常，正常情况下肠系膜上动、静脉于胰头钩突水平呈左右排列，动脉在左侧，静脉在右侧，而肠旋转不良时静脉位于动脉的左侧或后方，在增强扫描时更明显，本病例初诊时腹部CT中未见典型换位征。“漩涡征”是指肠曲及肠系膜上下静脉紧紧围着肠系膜上动脉呈螺旋状盘绕，在CT上显示特殊形态学表现。由于肠系膜上动脉是中肠与后腹壁附着的唯一支点，类似本病例中的肠旋转均以肠系膜上动脉为轴心，肠腔螺旋状旋转及内含有脂肪的肠系膜与系膜血管相伴随，这是其CT影像表现的解剖学变化的基础［13］。本例患者初诊时以急腹症为主要表现，腹部立卧位平片未见明显梗阻征象，系膜旋转仅在4个CT断面上有所呈现，易造成漏诊、误诊。发病第3天再次复查CT时则出现典型系膜旋转和不全性肠梗阻表现。消化道碘水造影也有助于进一步诊断，其主要征象是：（1）造影剂通过受阻，十二指肠肠曲变小；（2）Treitz韧带位置异常，如位于中腹部或右腹部均为异常；（3）空肠起始段呈螺旋状向右下行走，空回肠位置异常；（4）盲肠位置异常［14］。但发生急性肠梗阻时，因碘水不易通过十二指肠，十二指肠及空肠形态及位置显示困难，此时难以确诊［15］。

治疗上，对于发生急腹症和肠梗阻的患者，手术治疗是最佳选择，标准术式为Ladd’s手术，本例患者在入院后第3天腹痛加重，腹部CT提示典型肠系膜旋转，静脉期肠系膜上静脉显示欠清晰者，肠壁水肿和早期缺血征象，立即行上剖腹探查，经积极手术治疗后治愈。

总结本病例，为罕见的成人先天性肠旋转不良，以急腹症为主要表现，间隙性发作，腹痛症状重但腹部体征较轻，易造成误诊、漏诊。动态观察CT影像学是确诊该病的重要手段，一旦诊断明确，应尽早手术。

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（责任编辑：李 健）

Atypical intestinal obstruction due to congenital intestinal malrotation in an adult：one case report

LIU Nian，CUI Hongli，YAN Qixian，CHEN Dongfeng
Department of Gastroenterology and Liver pisease，Daping Hospital，Research Institute of Surgery，the Third Military Medical University，Chongqing 400012，China

Congenital intestinal malrotation is an abnormality of nonrotation or incomplete rotation during fetal intesti⁃nal rotation，which is commonly seen in children but rarely in adults.Clinic manifestations in adults involved acute and chronic abdominal pain which are easily misdiagnosed.The conformation of diagnosis largely relies on radiography such as abdominal CT scan and lipodolo radiography.Here we presented one case of 27⁃year⁃old woman with acute abdominal pain and obstruction due to intestinal malrotation，which was cured with surgery.

Congenital intestinal malrotation in adults；Intestinal obstruction；Dignosis

R574

B

1006－5709（2016）12－1434－03

2016⁃05⁃30

10.3969／j.issn.1006⁃5709.2016.12.038

刘念，硕士研究生，研究方向：消化系统疾病。E⁃mail：19198419＠qq.com