内镜下治疗长发公主综合征1例报道
2016-06-27丁媛媛
丁媛媛,李 稳
山东省济宁市第一人民医院消化内科,山东济宁272100
内镜下治疗长发公主综合征1例报道
丁媛媛,李 稳
山东省济宁市第一人民医院消化内科,山东济宁272100
长发公主综合征(Rapunzel syndrome)为胃毛发石的特殊类型,治疗多以外科开腹手术取出胃石为主,本文报道1例通过内镜下分次取异物的方式治疗成功的个案。
长发公主综合征;内镜下治疗
2015年6月山东省济宁市第一人民医院发现胃毛发石的特殊类型长发公主综合征1例,也是我院内镜下首次发现胃毛发石,结合文献报道,国内有13例胃毛发石的个案报道,但均未描述毛发石的具体位置、长度,不能确定是否符合长发公主综合征的标准[1]。国外报道长发公主综合征较多,治疗上基本以外科手术取出,本院治疗以口服碳酸氢钠联合内镜下分次取异物的方式取得成功,避免了患者外科开腹手术治疗。
病例 患者,女,16岁,因“腹痛、腹胀、恶心、呕吐1周”于2015年6月入住消化内科。患者近4年有反酸、烧心、喜冷食等表现。入院前行腹部透视见肠管胀气,未见明显气液平面。查体:心肺听诊无明显异常,腹软,剑突下压痛,无反跳痛,肠鸣音2~3次/min,未闻及气过水声。辅助检查:血常规未见明显异常,胃镜检查示胃体及胃窦黏膜充血水肿,胃体、胃窦、幽门至十二指肠降段以远可见由毛发及食糜组成的由粗变细的马尾样巨大毛发石,在十二指肠降段不能见其末端,后多次用鳄齿钳牵拉,毛发石尾部可被拉入胃腔内,胃窦及胃体见多发半球形、分叶状息肉样隆起,直径1.0~2.0 cm(见图1~3)。为除外肠道是否同时存在毛发石,行肠镜检查肠腔内可见较多散在毛发,末端回肠可见散在点状充血水肿及淋巴滤泡增生(见图4)。给予先后应用鳄齿钳、圈套器、碎石器尝试取出约1/4毛发(见图5~6)。术后嘱患者口服碳酸氢钠治疗,1周后以同样的方法再次取出部分毛发,第二次治疗时毛发石较前松软,治疗后剩余毛发量约1/3。考虑反复内镜下操作对食管胃黏膜有摩擦损伤,易并发医源性贲门黏膜撕裂,故为患者办理出院手续,嘱患者出院后坚持口服碳酸氢钠以起到膨松胃石的作用,择期再行取石治疗。3周后患者再次行胃镜检查,胃腔毛发石已全部排出,行胃多发息肉的高频电凝切除治疗,病理回报为炎性增生性息肉。
讨论 胃毛发石是由吞食人或动物毛发所致,由于毛发表面光滑而不能被胃蠕动效应所排除,毛发逐渐集聚成毛团块,内可混有食物残渣。常与拔毛癖及食发癖有关,常发生于精神紧张的家庭中[2]。本患者自幼父母陪伴较少,母亲回忆该患者性格内向,自3岁左右时既有吞食毛发的习惯,未引起重视,上学后同学也反映她有吞食毛发的表现。以前有研究认为食发癖与体内微量元素如锌、铁等缺乏有关[3],本患者住院期间检测上述微量元素均未见缺乏,故考虑与精神因素有关。
胃毛发石的一种罕见而严重的类型称为长发公主综合征(Rapunzel syndrome)[1],是指吞入的毛发在胃内形成毛团,在胃肠道的蠕动作用下形成一长尾巴通过幽门延伸至十二指肠、小肠,甚至结肠。这一综合征的命名来自一则格林童话故事[4]:Rapunze是故事里留着长发的公主,被巫婆囚禁在没有楼梯和门的高塔上很多年,后来一位王子沿着公主从窗口垂放下来的长发攀登上高塔,把她解救了下来。长发公主综合征于1968年由Vaughan等首次报道[1]。大多数病例有潜在的精神障碍,包括拔毛癖和食毛癖,且90%以上为年轻女性,可多年无症状,直至发生消化道梗阻才被发现,由该患者的病史及胃镜下表现可见,本例胃毛发石符合长发公主综合征的标准。
图1 胃体;图2 胃窦;图3 十二指肠降段;图4 回盲部;图5 毛发石治疗;图6 取出毛发Fig 1 Gastric body;Fig 2 Antrum;Fig 3 Duodenal descending;Fig 4 Ileocecus;Fig 5 The treatment of bezoar;Fig 6 The removed hair
目前对于胃毛发石的治疗尚无指南和共识,据文献报道的胃巨大毛发石多经过外科开腹手术取出,仅有1例报道用活检钳夹取约1/5,后经4次分次夹取毛发,并配合洗胃后呕吐剩余毛发[5]。但本例患者经两次内镜下分次夹取毛发,术后口服碳酸氢钠膨松毛发石,3周后复查胃镜时毛发石已全部排出胃腔,患者诉大便中偶可见毛发,支持毛发石排出体外。患者胃毛发石排出顺利考虑与口服碳酸氢钠有关,已有临床研究显示,口服碳酸氢钠的时间越长,胃石取石的时间和次数越少。原理为碳酸氢钠所产生的CO2能对胃石产生较高的膨胀力和冲击力,迅速松解胃石[6]。胃窦、胃体多发息肉,切除后病理为炎性息肉,胃毛发石与胃息肉的关系尚不确切[7],考虑可能由毛发石长期与胃壁摩擦刺激增生所致。内镜下取石治疗的优势在于可反复操作,而外科手术有手术创伤大、易出现吻合口溃疡等并发症可能,且如患者病因不排除有再次形成胃毛发石的可能,多次外科手术代价更高。
需要特别说明的是,在治疗的初期我们也曾尝试高频电凝治疗,试图把毛发灼断,分次取出,但体外及体内尝试均不能达到高频电凝灼断毛发的目的,希望随着医疗技术的发展日后能有更好的取胃石的器械问世,为患者内镜下治疗争取更多的机会。
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(责任编辑:陈香宇)
Endoscopic treatment of Rapunzel syndrome:one case report
DING Yuanyuan,LI Wen
Department of Gastroenterology,Ji’ning No.1 People’s Hospital,Ji’ning 272100,China
Rapunzel syndrome is one special type of gastric bezoar.Open surgery is the priority to treat it.In this pa⁃per,a successful experience about Rapunzel syndrome which was treated by endoscope was reported.
Rapunzel syndrome;Endoscopic treatment
R573
B
1006-5709(2016)12-1432-02
2016⁃01⁃27
10.3969/j.issn.1006⁃5709.2016.12.037
丁媛媛,医学硕士,主治医师,研究方向:胃肠息肉的临床特点。E⁃mail:dingyuanyuan2000@163.com
李稳,医学博士,主治医师,研究方向:消化系统早癌的临床特点。E⁃mail:wfmc2004032@126.com