全血细胞减少病因学探讨

尤冬梅

(天津蓟县人民医院检验科，天津 301900)

·个案与短篇·

全血细胞减少病因学探讨

尤冬梅

(天津蓟县人民医院检验科，天津 301900)

外周血中白细胞、红细胞及血小板同时降低被称为全血细胞减少，为某种高度异质性疾病在血液方面的共同表现，并不全由造血系统疾病引起[1]。本研究收集2010年以来收治的全血细胞减少患者资料285例，总结骨髓象，结合临床诊断进行统计分析。

1资料与方法

1.1一般资料2010～2015年收治全血细胞减少患者285例，首先疑因造血系统疾病引起，进行骨髓穿刺细胞学检查。其中男130例，女155例，年龄12～80岁，平均60岁。

1.2诊断标准全血细胞减少；患者3次以上血液检查血红蛋白低于100 g/L，白细胞计数低于3.5×109/L，血小板计数低于100×109/L。造血系统疾病的诊断标准参照文献[2]。

1.3方法穿刺合格的骨髓片、血片瑞氏染色，生物显微镜计数200个有核细胞。结合患者的病史、外周血细胞形态、骨髓细胞形态等进行分析比较，结合组化染色分析造成全血细胞减少的各种病因，评价诊断全血细胞减少疾病中骨髓细胞形态学检查的临床应用价值。

2结果

2.1实验室检查及临床特点白细胞(0.9～3.9)×109/L，平均值2.7×109/L；血红蛋白38～88 g/L，平均值78 g/L；血小板(16～91)×109/L，平均值60×109/L；外周血涂片染色可见幼稚细胞的患者35例。合并发热患者106例，合并出血倾向患者31例。

2.2骨髓细胞学检查情况对所有患者行骨髓细胞学检查，检查结果见表1。

表1　　骨髓细胞学检查结果情况表

3讨论

研究结果显示，引起全血细胞减少最常见的原因是造血系统疾病(73.3%)，比例略低于刘秀焕等[3]的研究结果，其中骨髓增生活跃(42.7%)，骨髓减低(57.3%)。从高到低次序为再生障碍性贫血、急性白血病、低增生性骨髓增生异常综合征、巨幼贫、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、多发性骨髓瘤等。IRP是2000年才发现的一组临床患者，较难和再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断[4]。此组患者的临床表现同为外周血全血细胞减少，但网织红和中性粒细胞比例正常或增高，骨髓常见红细胞造血岛溶血试验阴性，无造血原料缺少，无检出恶性造血克隆存在[5]。IRP是病理原因造成骨髓造血功能衰竭，致病原因比较独立[6]。病理原因造成骨髓造血表现为全血细胞减少的非造血系统疾病占30.5%，包括脾亢、肝脏疾病、阵发性睡眠型血红蛋白尿等。全血细胞减少的致病原因一方面是骨髓生成障碍，(1)非克隆增殖性疾病,包括再生障碍性贫血、恶性造血功能停滞、巨幼贫甲亢等内分泌系统疾病；(2)克隆增殖性疾病，分别为①良性克隆增殖性疾病：阵发性睡眠型血红蛋白尿，②恶性克隆增殖性疾病，包括急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、骨髓纤维化等，③恶性肿瘤骨髓转移；另一方面是消耗过多，包括脾亢，系统性红斑狼疮，严重感染、药物作用等[7]。非造血系统疾病所致全血细胞减少(30.5%)，主要病因包括肝病、感染性疾病、恶性肿瘤骨髓转移和结缔组织病[8]。非造血系统原发病经治疗缓解后，外周血全血细胞减少可明显改善，并且多半恢复至正常水平，骨髓象多表现为增生活跃(67.1%)，反应性骨髓象。国内同行还有报道席汉氏综合征并发全血细胞减少，临床罕见[9]。

全血细胞减少以造血系统疾病为多见，通过骨髓形态学及相关检查可以诊断。非造血系统疾病多显现原发病的症状。及时进行骨髓检查有助于全血细胞减少的病因分析，但应结合临床表现，骨髓活检等其他实验室检出结果综合分析以提高临床诊断准确率[10]。

参考文献

[1]蔡颖，曹永跃，马亮，等.222例临床全血细胞减少患者的回顾性分析[J].国际检验医学杂志，2015,36(3)：319-321.

[2]张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,2007.

[3]刘秀焕.全血细胞减少症的病因及细胞形态学分析探讨[J].内蒙古医学杂志，2013,45(6):724-726.

[4]董婷，李正发，欧阳红梅，等.骨髓造血干/祖细胞自身抗体与免疫相关性全血细胞减少[J].中国组织工程研究，2013,17(19):3603-3610.

[5]Kurien BT,Scofied RH.Autoimmunity and oxidatively modified autoantigens[J].Autoimmune Rev，2008,7(7):567-573.

[6]李正发，杨同华，赵仁斌，等.Th17细胞在免疫相关性全血细胞减少症中的免疫调节作用[J].医学分子生物学杂志，2015，(1):45-49.

[7]聂泽丰.全血细胞减少的病因学分析及鉴别[J].山西医药杂志，2014,43(6):689-691.

[8]刘红，赵挺，周淑亚，等.全血细胞减少症136例病因分析[J].陕西医学杂志，2014,43(7)：923-924.

[9]黄建霞，王宁.席汉氏综合征并发全血细胞减少1例报道[J].重庆医学，2015,44(9)：1291-1292.

[10]贾利敏，张景丹.骨髓形态学结合外周血常规检查对全血细胞减少性疾病的诊断价值[J].现代中西医结合杂志，2015，24(16)：1792-1794.

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.10.069

文献标识码：C

文章编号：1673-4130(2016)10-1445-02

(收稿日期：2016-02-13)